Системная красная волчанка: причины, признаки и методы лечения


Системная красная волчанка – это сложное заболевание, имеющее комплекс симптомов и угрожающее жизни больного. В основе механизма развития лежит нарушение, при котором активные клетки иммунной системы поражают собственные ткани организма.

Патология получила свое название из-за основного симптома – появления красной сыпи на лице, по своей форме напоминающей укус волка. Рассмотрим, какие причины вызывают системную красную волчанку, и как можно ее вылечить.

Виды красной волчанки и их особенности

По характеру поражения и сопутствующим признакам можно выделить три вида красной волчанки.

Системная – наиболее тяжелая форма. Сопровождается поражением клеток всех слоев соединительной ткани и кожного покрова. Имеет комплекс симптомов, появляющихся из-за патологических изменений в разных системах организма:

  • центрально-нервной;
  • мочеполовой;
  • сердечно-сосудистой;
  • в опорно-двигательном аппарате.

Кроме того, при системной форме всегда поражаются кожные покровы и соединительная ткань. Медицинский диагноз «системная красная волчанка» ставится в том случае, если врач замечает проявление четырех и более характерных симптомов.

Дискоидная красная волчанка сопровождается сыпью на лице, спине, груди и голове в зоне роста волосяного покрова. Образовавшиеся пятна имеют красный или розовый цвет, постепенно увеличиваются в размерах, затем покрываются бляшками. На поверхности образования можно обнаружить уплотнение слоя кожи. Частички сформировавшейся бляшки крепко держатся на коже, удалить их можно с трудом. По мере прогрессирования по краям пораженного места образуется своеобразный валик, имеющий красный цвет.

Диссеминированная форма проявляется также, как и предыдущая, но при ней сыпь не распространяется по коже, а сформировавшиеся поражения с бляшками не увеличиваются в размерах.

Так как красная волчанка развивается на фоне нарушения работы иммунной системы, она не передается от больного человека к здоровому, то есть считается незаразной. Не передается патология и по наследству, хотя имеются данные о взаимосвязи между генетикой и степенью риска.

Причины заболевания неизвестны. Есть мнение, что красная волчанка развивается на фоне перенесенных ранее инфекционных заболеваний. По другой теории – заболевание возникает при облучении, во время которого в организме происходят изменения на генном уровне. Установлено, что красную волчанку могут вызвать и некоторые лекарственные препараты.

Симптомы и группы риска

Характер признаков будет зависеть от формы заболевания. Первые симптомы, проявляющиеся независимо от вида патологии – это появление мелкой красной сыпи на щеках и в области ушей. При прогрессировании добавляются новые признаки:

  • толстые красные пятна на руках, ногах, теле;
  • выпадение волос;
  • язвы в ротовой и носовой полостях, во влагалище;
  • боли в суставах кистей рук и запястья;
  • анемия;
  • нарушения ритма сердца и одышка;
  • психозы и судороги.

В группе риска находятся женщины в возрасте от 14 до 40 лет. У мужчин, согласно статистике, красная волчанка встречается гораздо реже. Соотношение случаев заболевания у женщин и мужчин приблизительно составляет 1:9.

Особенности течения при беременности

Сложно сказать с точностью, как будет протекать беременность при красной волчанке. У женщины в этот период нарушается гормональный фон, поэтому течение заболевания может быть различным. В некоторых случаях изменение уровня гормонов приводит к переходу красной волчанки в стадию ремиссии, в других, наоборот, беременность провоцирует всплеск симптомов и приводит к развитию серьезных осложнений вплоть до сепсиса – заражения крови.

В целом, статистика неутешительна. Беременность и красная волчанка – понятия не совместимые, последствия такого сочетания, мягко говоря, неприятные:

  • гибель плода;
  • отслаивание плаценты;
  • преждевременные роды.

Кроме того, повышается риск рождения детей, отстающих в физическом рождении от ровесников. Поэтому если у женщины выявляется красная волчанка во время беременности – необходимо более тщательное ведение у врачей. Решение о прерывании беременности принимается гинекологом и терапевтом на основании клинических признаков.

Лечение системной красной волчанки

Лечение красной волчанки зависит от того, какую форму имеет заболевание. Если в ходе сбора анамнеза было установлено, что красная сыпь вызвана приемом лекарственных препаратов – лечение, обычно, не назначается. Симптомы исчезают после отказа от препарата-виновника.

Сложнее обстоит лечение красной системной волчанки. Чтобы избавиться от заболевания назначаются следующие препараты:

  • витамины группы PP и B12;
  • преднизолон;
  • флуметазон;
  • хлорин;
  • резохин.

Хороший эффект дают и кортикостероиды, с помощью которых удается подавить активность неправильно работающей иммунной системы. Дозировка этих препаратов подбирается индивидуально. В качестве средств местного применения для борьбы с красной сыпью назначаются мази, например, цинковая.

В запущенных случаях, когда системная красная волчанка угрожает жизни пациента, применяется лечение стволовыми клетками. При этом методе у пациента полностью разрушается иммунная система, а затем создается вновь с помощью ранее взятых образцов крови.

В любом случае лечение красной волчанки должно начаться немедленно, после подтверждения диагноза. Только в этом случае можно снизить вероятность летального исхода. При правильной терапии выживаемость в течение пяти лет составляет 80 %.

Профилактика системной красной волчанки

Нет метода, дающего 100 % защиту от возникновения красной волчанки. Можно лишь снизить степень риска. Одним из направлений в этом случае является укрепление иммунной системы, которая защитит организм от внедрения патогенной микрофлоры.

Для профилактики, а также в качестве вспомогательных средств при лечении красной волчанки, применяются различные иммунокорректоры. Их действие направлено на поддержку иммунной системы, которая заключается в получении молекул с «правильной» иммунной памятью. Такие молекулы называются Трансфер Факторы. Они же являются основой одноименной линейки продуктов компании 4Life Research.

Для профилактики красной волчанки и других патологий, связанных с нарушениями работы иммунной системы, рекомендуется использовать Трансфер Фактор Плюс, Трансфер Фактор Классик, Трансфер Фактор Глюкоуч, Трансфер Фактор Кардио и Трансфер Фактор Эдванс. У каждого из этих продуктов, помимо коррекции иммунной системы, свое сопутствующее действие:

  • ТФ Классик – базовый продукт, основное действие которого направлено на обновление клеток иммунной системы;
  • ТФ Глюкоуч – нормализует уровень сахара в крови, поддерживает баланс организма в целом;
  • ТФ Кардио — предупреждает отклонения в работе сердечно-сосудистой системы;
  • ТФ Плюс – устраняет риск развития и появления инфекционных, грибковых и иных отклонений;
  • ТФ Эдванс – восстанавливает работоспособность организма в целом, в том числе оказывает поддержку ЦНС и опорно-двигательному аппарату человека.

Чтобы избежать появления красной волчанки и других патологий, рекомендуется подойти к профилактике комплексно. Для людей, находящихся в группе риска и имеющих отклонения в работе иммунитета, рекомендуется воспользоваться программой обновления клеток организма, специально разработанной американскими учеными и практикующими врачами на основе линейки Трансфер Фактор.

Самый верный способ уберечь себя от последствий и проявлений красной волчанки – систематическое наблюдение у врача. В этом случае можно начать лечение еще при первых признаках и вылечить болезнь, не дав развиться осложнениям.

Источник: file4life.ru

Системная красная волчанка – заболевание, которое связано с нарушением иммунной системы. Она просто воспринимает клетки собственного организма за чужеродные и начинает активно с ними бороться. Во время этого процесса в организме вырабатываются вредные, ядовитые вещества – они поражают практически все органы и системы.

По статистике чаще системная красная волчанка диагностируется у женщин в возрасте 15-25 лет.

Оглавление:
Причины развития системной красной волчанки
Симптомы красной волчанки
— Острая форма
— Хроническая форма
3. Что происходит в организме?
— Суставы
— Кожные покровы
— Серозные оболочки
— Сердечно-сосудистая система
— Легкие
— Желудочно-кишечный тракт
— Почки
— Нервно-психическая сфера
4. Диагностические мероприятия
5
. Принципы лечения системной красной волчанки
6. Профилактические мероприятия

Причины развития системной красной волчанки

Во всем мире признано, что единственной причиной развития рассматриваемого заболевания является образование в организме аномальных антител. Это происходит под непосредственным влиянием генетических факторов, что служит подтверждением взаимосвязи болезни с врожденным дефицитом компонентов иммунной системы.

Несмотря на установленный факт диагностирования системной красной волчанки в большинстве у женщин, никаких подтверждений связи между рассматриваемым заболеванием и гормональными сбоями обнаружено не было.

Обратите внимание: гормональные нарушения лишь провоцируют проявления системной красной волчанки, поэтому при диагностировании этого заболевания пациенткам врачи запрещают принимать оральные контрацептивы.

Рассматриваемое заболевание может длительное время проходить бессимптомно – больные лишь будут отмечать болевой синдром слабой интенсивности в суставах и мышечных тканях и периодически появляющиеся высыпания на коже. Но во время такого бессимптомного течения красной волчанки происходит накопление аномальных антител в организме – в любой момент они могут вылиться в серьезные патологические поражения органов.

Симптомы красной волчанки

Выделяют две формы течения системной красной волчанки – острая и хроническая. В зависимости от того, какая форма будет диагностирована у пациента, будут различаться и симптомы красной волчанки. Единственное видимое явление, которое считается основным признаком рассматриваемого заболевания – высыпания на лице, затрагивающее переносицу носа и распространяющееся на скулы. Врачи называют такое высыпание «бабочкой».

Острая форма

В этом случае системная красная волчанка всегда начинает свое развитие внезапно – лихорадка, воспаление характерной «бабочки» на лице. Интересно, что острое течение описываемого заболевания может длиться 1-2 года. Но если будет сделано грамотное назначение медикаментов и подобраны гормональные препараты, то может развиться длительная ремиссия.

Хроническая форма

Течение такой формы болезни длительное, отличается волнообразным характером и частыми рецидивами. Хроническая форма проявляется полиартритами, полисерозитом, синдромом Рейно. В течение 5-10 лет хронического течения системной красной волчанки ко всем описанным проявлениям заболевания обязательно добавляются патологии легких, почек, сердца.

В медицине принято различать три степени развития системной красной волчанки:

  • минимальная;
  • средняя;
  • высокая.

Определяются они в ходе проявления морфологических и иммунологических нарушений.

Что происходит в организме?

Больные при развитии системной красной волчанки предъявляют разнообразные жалобы, каких-то конкретных просто не существует. Вот только некоторые из них:

  • спонтанные, немотивированное повышение температуры тела;
  • периодически возникающие боли в крупных и мелких суставах;
  • нарушается сон – ночью больные часто пробуждаются, что приводит к утомляемости;
  • появляется общая слабость.

Системная красная волчанка – заболевание прогрессирующее, поэтому со временем в организме происходят патологические изменения.

Суставы

По статистике почти у всех пациентов с диагностированной красной волчанкой выявляется волчаночный артрит. И чаще всего этим патологическим изменениям подвергаются мелкие суставы – кисти рук, голеностопный сустав, лучезапястные. Нередко диагностируется деформация суставов пальцев верхних конечностей, что провоцирует сильные боли в мышцах.

Кожные покровы

Поражение кожи – наиболее типичное проявление рассматриваемого заболевания. Для системной красной волчанки характерно появление высыпаний в области переносицы и скуловых дуг, именуемых «бабочкой». Эти высыпания могут иметь разное проявление:

  • сосудистая «бабочка» — нестойкое покраснение с синеватым оттенком, которое чаще всего обостряется при воздействии на кожные покровы внешних факторов (холод, жара, внутреннее волнение пациента);
  • эритематозно-отечные пятна – «бабочка» характеризуется ороговением кожного покрова;
  • «бабочка» с плотным отеком в зоне локализации высыпаний – это случается на фоне общего отека лица;
  • в «бабочке» будет наблюдаться четко очерченная атрофия, имеющая вид рубца.

В некоторых случаях высыпания имеют не только локализацию в области лица – они наблюдаются и на шее (зона декольте), и в волосистой части головы, и на губах, и даже над пораженными суставами нижних/верхних конечностях.

Отдельный случай – высыпания на слизистых, может быть диагностирован стоматит, молочница и мелкие кровоизлияния.

Кожные проявления системной красной волчанки – это и васкулиты, и трофические расстройства, к которым относятся язвы, пролежни, деформация ногтей и выпадение волос.

Серозные оболочки

Дерматит, полиартрит и полисерозит – именно эта триада является основой для диагностирования системной красной волчанки. Полисерозит – этим термином обозначают воспаление плевры (плеврит), воспаление сердечной сумки (перикардит), реже, но встречается и перитонит (воспалительный процесс в брюшине). Примечательно, что воспалительный процесс при системной красной волчанке «мигрирует» с одной серозной оболочки на другую.

Сердечно-сосудистая система

При развитии системной красной волчанки врачами отмечается поражение двух, а в некоторых случаях и трех, сердечных оболочек. На фоне рассматриваемого заболевания диагностируются перикардит, атипичный эндокардит бородавчатого типа, миокардит.

Поражения сосудистой системы приводит к появлению признаков синдрома Рейно.

Легкие

Собственно рассматриваемое заболевание не поражает легкие, возникает вторичная инфекция – пневмококковая. В редких случаях может быть диагностирована сосудистая пневмония – ее появление связано с поражением сосудистой системы.

Желудочно-кишечный тракт

Больные в связи с развитием системной красной волчанки отмечают потерю аппетита и диспептические расстройства. Очень редко могут развиться некротические процессы – например, язвы пищевода, афтозный стоматит.

Почки

Чаще всего при рассматриваемом заболевании развивается гломерулонефрит. Это достаточно опасное состояние, которое может привести к инвалидизации человека.

Нервно-психическая сфера

В 50% случаев у больных с диагнозом системная красная волчанка диагностируются расстройства в психо-эмоциональном фоне: раздражение, депрессии, утомляемость, немотивированная агрессия. К этому стоит отнести нарушения сна, головные боли. А самыми тяжелыми проявлениями считаются менингоэнцефалит, энцефаломиелит.

Диагностические мероприятия

Диагноз системная красная волчанка ставится на основании осмотра больного и лабораторных исследований. В крови будут обнаружены в большом количестве «волчаночные клетки» — LE-клетки. Но для диагностики рассматриваемого заболевания очень важно наличие полной клинической картины. В медицине существуют определенные критерии:

  • характерные высыпания на лице – «бабочка»;
  • алопеция – облысение;
  • дискоидная волчанка;
  • язвенные образования на слизистой ротовой полости и носоглотки;
  • ложная положительная реакция Вассермана;
  • артрит с отсутствием деформаций пораженных суставов;
  • гиперчувствительность к ультрафиолетовым лучам;
  • плеврит;
  • перикардит;
  • проявления психоза;
  • синдром Рейно.

Если имеются в наличии 3 любых критерия из вышеперечисленных, а в крови обнаружены LE-клетки, то это является основанием для постановки диагноза системная красная волчанка.

Принципы лечения системной красной волчанки

Если рассматриваемая болезнь была диагностирована на ранней стадии своего развития, то лечение будет весьма эффективным. Но такой прогноз врачи дают только при условии прохождения терапии в стационарных условиях при каждом обострении заболевания.

Если в жалобах больного преобладают признаки воспалительных процессов в крупных и мелких суставах, то делаются следующие назначения:

  • салицилаты;
  • анальгин;
  • нестероидные противовоспалительные препараты;
  • индометацин.

Лечение указанными лекарственными средствами ведется длительно. Врачи должны учитывать возможное появление аллергических реакций при проведении длительной терапии и способность указанных средств провоцировать образование отеков.

Хроническая форма рассматриваемого заболевания лечится препаратами хинолинового ряда. Их следует принимать не более 14 дней подряд, потому что они провоцируют развитие побочных явлений – тошнота, рвота, шум в ушах, головная боль.

Основным методом лечения системной красной волчанки являются лекарственные препараты глюкокортикостероидной линейки. Врачи обязательно назначают их больным, у которых поражены серозные оболочки, а также сердце/почки/сосуды. Чаще всего назначается преднизолон, но если организм никак не реагирует на терапию этим препаратом, то врачи делают замену на дексаметазон или триампцинолон.

В случае отсутствия эффекта при лечении глюкокортикостероидными препаратами специалисты рекомендуют применять цитотоксические иммунодепрессанты. Вообще эти препараты показаны при тяжелой форме течения системной красной волчанки, когда у больного поражены многие органы и системы.

Важно: категорически запрещено больным с диагнозом системная красная волчанка посещать курорты и проходить лечение в южных санаториях – это может спровоцировать начало очередного обострения болезни.

Профилактические мероприятия

Первичная профилактика – это выявление в роду больных подобным заболеванием. Даже если у самого дальнего родственника была диагностирована системная красная волчанка, или же у обследуемого выявлены изолированные поражения кожи, стоит придерживаться определенных рекомендаций. Они следующие:

  • избегать ультрафиолетового облучения;
  • не находиться под прямыми лучами солнца;
  • придерживаться диеты с ограничением соли;
  • регулярно проходить профилактические осмотры у дерматолога и инфекциониста.

В случае диагностирования системной красной волчанки нужно свести к минимуму риск развития обострения болезни – это будет вторичная профилактика. Необходимо своевременно проходить адекватное, грамотное лечение, желательно избегать вакцинации и оперативных вмешательств.

Системная красная волчанка не лечится народной медициной – причина этой патологии кроется во внутренних иммунных процессах, поэтому никакие лекарственные растения не помогут.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории.

12,749 просмотров всего, 3 просмотров сегодня

Источник: okeydoc.ru

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

  • легкие;
  • почки;
  • кожу;
  • сердце;
  • суставы;
  • нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

  • бактериальная инфекция;
  • прием медикаментов;
  • вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

  1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
  2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
  3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

  • дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
  • лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
  • неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

  • мембранозный нефрит;
  • пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

  • снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
  • изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

  • перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
  • дисфункция клапанов сердца;
  • повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
  • поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
  • повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

  • психозы, паранойя, галлюцинации;
  • мигрень, головные боли;
  • болезнь Паркинсона, хорея;
  • депрессия, раздражительность;
  • инсульт мозга;
  • полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
  • энцефалопатия;
  • нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

  • опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
  • мышечные/суставные боли;
  • увеличение лимфоузлов;
  • гиперемия;
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
  • беспричинная лихорадка;
  • посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
  • алопеция;
  • болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
  • чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

  • артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
  • сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
  • воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
  • при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

  • дистрофия;
  • истончение кожи, светочувствительность;
  • лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
  • аллергические высыпания;
  • дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
  • суставные боли;
  • ломкость ногтей;
  • некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
  • алопеция, вплоть до полного облысения;
  • судороги;
  • психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
  • стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

  • эритема на лице в форме крыльев бабочки;
  • фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
  • дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
  • симптоматика артрита;
  • образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
  • нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
  • серозные воспаления;
  • частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
  • ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
  • сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
  • беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

  • подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
  • повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
  • угнетение сознания;
  • резкое сокращение лейкоцитов в крови;
  • быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

  • гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
  • противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
  • жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: vrachmedik.ru

Причины, признаки и симптомы системной хронической красной волчанки

Системная хроническая красная волчанка – это заболевание, возникающее как следствие нарушения аутоиммунных процессов в организме с вовлечением всех органов. Первичным признаком заболевания считаются характерные высыпания на коже. Оно не отличается распространенностью и встречается довольно редко, в 2-3 случаях на каждую тысячу населения, чаще среди женщин фертильного возраста. К группе риска, прежде всего, относятся лица с генетической предрасположенностью и однояйцевые близнецы.

Причины развития системной красной волчанки

Принято считать, что возникновению системной хронической красной волчанки способствует нарушение иммунорегуляции, то есть образование в организме аномальных антител (аутоантител) под влиянием генетических факторов, что подтверждает взаимосвязь болезни с наследственным дефицитом компонентов иммунной системы.

Хотя системная хроническая красная волчанка диагностируется по большей части у женщин среднего возраста, гормональная природа заболевания не подтверждена. Этот фактор скорее содействует проявлению заболевания, чем служит толчком для его развития. Если у женщины выявляют системную красную волчанку, ей не рекомендуют приём таблетированных контрацептивов, чтобы не утяжелять проявления болезни.

Также имеет место мнение, что внешние негативные факторы – токсические вещества и бесконтрольный приём определенных лекарственных препаратов, а также вирусы,  являются предрасполагающими для возникновения заболевания.

В результате перенесенных инфекций вирусной этиологии, воздействия чрезмерного количества солнечного или ультрафиолетового излучения, психологических или физических стрессов, как следствие гормонального сбоя в организме  нарушается работа иммунной системы и начинается образование антител к своим же здоровым тканям. Иммунной атаке подвергаются клетки соединительной ткани, что приводит к выраженным проявлениям с аллергическим сопровождением. Процесс в дальнейшем переходит на все внутренние органы.

Системная хроническая красная волчанка достаточно продолжительное время может протекать бессимптомно и проявляться только высыпаниями на коже и незначительными изменениями со стороны опорно-двигательной системы. Но внутри организма в этот период происходит накопление нарушений иммунной системы, которые могут провоцировать воспаление практически в любом органе организма.

Признаки развития волчанки

При системной красной волчанке поражается  непосредственно соединительная ткань, которая присутствует во всех органах и системах человека, поэтому клиническая картина может проявляться многообразно.

В первую очередь обращают внимание на появление специфических высыпаний на коже лица в виде «бабочки» и «декольте» на коже груди. Значительно усиливается чувствительность кожного покрова к ультрафиолетовому излучению, что проявляется в виде покраснения, появления пятен и сыпи. Также явным признаком является появление на поверхности тела дисковидных элементов с яркой красной окантовкой, бледной серединой  и синевато-красных пятен, похожих на пауков на нижних конечностях.

Симптомы развития волчанки

Чаще всего самым ранним симптомом заболевания являются волчаночные артриты и полиартриты, полиартралгии.  Поражаются, прежде всего, мелкие суставы костей рук, лучезапястные, голеностопные и редко коленные. Появляются резкие или ноющие боли, заметная припухлость и покраснение в области задействованных в патологический процесс суставов. Даже при имеющейся деформации, полиартрит, как правило, не эрозивного характера. Ограничение движения в пораженных конечностях заканчивается стойкой деформацией и впоследствии полным обездвиживанием костных сочленений.

В результате повреждения внешних серозных оболочек внутренних органов возникает волчаночный пневмонит и плеврит. Больные предъявляют жалобы на кашель и появление боли во время дыхания в области грудной клетки. При прослушивании четко слышны влажные хрипы в обеих нижних долях легких.

Перикардит и миокардит – часто встречающиеся признаки поражения сердечно-сосудистой системы при красной волчанке, приводящие к нарушению работы сердца. Появляются щемящие боли, изменяется ритм сердечных сокращений. Такое осложнение как эндокардит обычно не имеет клинических проявлений и выявляется только при лабораторно-клинических исследованиях.

Патологические изменения в кровеносных сосудах сопровождаются появлением синюшности и слабости стоп и кистей, конечности становятся холодными, больными ощущается чувство зябкости.

Одно из самых тяжелых осложнений системной хронической красной волчанки – это гломерулонефрит, сопровождающийся мочевым, нефритическим или нефротическим синдромами. Выраженные плотные отеки, повышение артериального давления, эритроцитоз и белок в моче – при злокачественном течении все эти симптомы быстро приводят к развитию почечной недостаточности.

На всех стадиях болезни у больных присутствует нарушение нервно-психического состояния:  астеновегетативный синдром в начале заболевания и в дальнейшем наблюдается поражение всех отделов центральной и периферической нервной системы – энцефалит, миелит, полиневрит. Очень редко могут отмечаться приступы эпилепсии, зрительные и слуховые галлюцинации, бредовые состояния.

Абдоминальный синдром сопровождается болевыми ощущениями в области живота, диспепсическими расстройствами и анорексией. Гепатит при системной красной волчанке развивается довольно редко.

Диагностика системной красной волчанки

Большую роль в постановке диагноза играет комплексное обследование, включающее в себя клинические, лабораторные, иммунологические и гистологические данные. Проведенный врачом первичный осмотр позволяет определить характер высыпаний на коже и изменения на слизистой полости рта, чувствительность к ультрафиолетовому излучению.

Иммунологические методы диагностики применяются для уточнения системного характера заболевания – исследования пораженных и здоровых участков кожи, изменения в формуле крови, присущие красной волчанке, выявление  антинуклеарных  антител. При реакции Вассермана (кровь на сифилис) может отмечаться ложноположительный результат.

Такие обязательные методы исследования как общий анализ мочи, общий и биохимический анализы крови, электрокардиография, рентгенография суставов, грудной клетки, УЗИ – исследование органов брюшной полости и почек, а также неврологическое обследование позволяют выявить распространение заболевания на внутренние органы.

Необходимо проводить тщательную дифференцировку диагноза с различными заболеваниями кожи, имеющими сходные клинические проявления в виде отечных эритем и бляшек, в основном на коже лица.

Патогенез и этиология болезни

Системная хроническая красная волчанка – это заболевание генетическое, о чем свидетельствует наличие в крови и тканях больного человека аутоантител, клеток красной волчанки, а также циркулирующих и находящихся непосредственно в тканях иммунных комплексов. Предрасполагающими факторами, или толчком для развития патологического процесса могут служить различные факторы: экзогенные (вирусы, лекарственные средства, травмы, стрессы и другие) или эндогенные, к которым относятся  гормональные нарушения, аборты, роды.

Классификация красной системной волчанки

Согласно клинико-лабораторной характеристике, болезнь имеет три стадии активности – высокую, умеренную и минимальную.         

Болезнь, протекающая в острой форме, отличается  повышением температуры, значительным резким снижением массы тела, сильными болями в суставах, кожными симптомами и сопровождается тяжелыми поражениями внутренних органов и нервной системы. В дальнейшем течение болезни становится рецидивирующим с характерной полисиндромностью.
Подострому течению заболевания свойственно постепенное развитие процесса – температура тела может быть нормальной или повышаться до невысоких цифр, кожные проявления не так явно выражены, как при остром варианте, со стороны крови изменения незначительные. Опасна эта форма тем, что по мере развития патологического процесса поражаются все внутренние органы и системы организма, как правило, с размытой клинической картиной.

 Хроническая волчанка проявляется, как правило, одним или несколькими симптомами. На фоне хорошего самочувствия у больных наблюдаются только кожные проявления и артриты. Процесс развивается медленно и постепенно захватывает все новые органы и системы. Длительное время наблюдаются рецидивы полиартрита и синдрома дисковидной волчанки, лишь через 5-10 лет после начала заболевания появляется свойственная ей полисиндромность.

Лечение системной хронической красной волчанки

Чем раньше начато лечение заболевания, тем больше шансов избежать необратимых патологических изменений в органах и системах организма. Терапия обязательно включает в себя противовоспалительные препараты, средства, подавляющие активность иммунной системы и кортикостероидные гормоны. К сожалению, для примерно половины пациентов  этот метод лечения не является результативным. В этих случаях проводится терапия стволовыми клетками. В большинстве случаев аутоиммунная агрессия после этого не наблюдается. Этот метод рекомендуется даже в  запущенных случаях.

Автор статьи: Каплан Александр Сергеевич | Врач-ортопед

Образование: диплом по специальности «Лечебное дело» получен в 2020 году в медицинской академии им. И. М. Сеченова. В 2020 году пройдена аспирантура по специальности «Травматология и ортопедия» в Городской клинической больнице им. Боткина на кафедре травматологии, ортопедии и хирургии катастроф.

Другие врачи

Источник: www.ayzdorov.ru