Рак Педжета: онкологическая опухоль соска


Злокачественные опухоли молочных желез встречаются очень часто, унося ежегодно тысячи жизней. Онкология этой локализации очень агрессивна и рано выделяет метастазы, поэтому ранняя диагностика – залог успешного выздоровления и сохранения жизни. Но существует вид злокачественного поражения соска, отличающийся высокой степенью агрессивности и смазанной клинической картиной, что затрудняет диагностику и выздоровление.

Рак Педжета, что это за рак и как он развивается?

Рак Педжета это рак соска молочной железы, также известный под названием экзематозный рак соска молочной железы. Это онкозаболевание, характеризующееся развитием опухолей сосково-ареолярной области из перерожденных клеток. Развивается при проблемах с гормональным фоном и дисфункциями менструального цикла.

В железах присутствует множество рецепторов, остро реагирующих на колебание уровня половых гормонов. Именно поэтому заболевание никогда не встречается у детей, и в единичных случаях регистрируется у молодых женщин. Подавляющее большинство пациенток — женщины пожилого возраста, достигшие менопаузы.

В тканях молочных желез присутствует множество эпителиальных клеток, на функционирование которых влияет уровень гормонов ФСГ, прогестерона и эстрогена. Когда наблюдаются проблемы с равновесием этих гормонов, в клетках эпителия нарушаются процессы, связанные с пролиферацией и утратой их функций. Именно это становится причиной паталогического разрастания клеток и их малигнизации.

Обычно рак соска молочной железы является осложнением онкообразований, расположенных в дольках и протоках железы, откуда раковые клетки проникают в эпителиальный слой соска. Как первичное заболевание, встречается не более чем в 5% случаев.

Рак Педжета соска у мужчин не имеет особых отличий в механизме и причинах развития. Но можно выделить несколько особенностей – стремительная скорость развития, глубокая инвазия и раннее метастазирование. Поэтому у мужчин заболевание имеет самый неблагоприятный прогноз.

Рак Педжета: причины

Точные причины, вызывающие рака соска, не всегда удается определить, но учеными было выделено несколько основных провоцирующих факторов:

  • травмы и ушибы груди;
  • перенесенные операции на молочных железах;
  • сдавливание груди тесной одеждой;
  • радиационное облучение;
  • загорание без верхней части купальника;
  • гормональный дисбаланс;
  • длительный прием оральных контрацептивов;
  • дисфункции менструального цикла;
  • поздняя первая беременность;
  • злоупотребление алкоголем, курение;
  • наследственная предрасположенность.

Доказано, что рак Педжета может развиваться на фоне генетических мутаций, возникающих как спонтанно, так при наследственной предрасположенности к онкологическим заболеваниям.

Классификация и разновидности заболевания

Как выглядит рак Педжета? По внешнему виду и клиническому течению злокачественной опухоли заболевание классифицируется по следующим формам:

  1. Экзематозная – высыпания небольшого размера, покрывающие сосок.
  2. Псориатическая – розовые папулы, покрытые шелушащимися чешуйками.
  3. Язвенная – появляются кратероподобные изъявления.
  4. Опухолевая – прощупывается опухолевидное образование.

При проведении гистологического исследования определяется структура поражения:

  1. Веретеноклеточная.
  2. Аденокарциномоподобная.
  3. Анапластическая.
  4. Пигментная.
  5. Акантолитическая.

Классификация рака Педжета молочной железы по локализации:

  1. Ограниченное поражение сосковой области.
  2. Рак Педжета возникает на фоне онкообразований паренхимы.
  3. Определяется карцинома железы, но поражение соска диагностируется только путем гистологии.

Рак Педжета молочной железы обычно встречается как одностороннее поражение. Но в редких случаях злокачественный процесс охватывает обе железы, ухудшая прогноз заболевания.

Рак Педжета: симптомы и признаки

Первые симптомы онкологического процесса напоминают аллергические реакции или дерматологические заболевания. Женщинам назначают антигистаминные препараты и наружные средства, но такой подход только заглушает симптомы рака Педжета и приводит к прогрессированию заболевания.

Начальными симптомами рака Педжета являются: усиление окраса соска и окружающей области, появление шелушащихся участков, незначительный зуд. Одновременно наблюдается изменение формы соска – западание или втягивание.

В дальнейшем симптомы и признаки рака Педжета усиливаются, наблюдается: уплотнение и высыпания различного характера. Впоследствии появляется мокнущее эрозивное поражение, покрытое тонкой корочкой. Внешние признаки сопровождаются покалыванием, жжением, болезненными ощущениями.

Ведущие симптомы рака Педжета:

  • изменение пигментации сосковой зоны;
  • появление красных бляшек или эрозий;
  • участки кожи, покрытые сухими чешуйками;
  • повышенная чувствительность очага поражения;
  • дискомфортные ощущения;
  • покалывание, зуд, жжение;
  • болевой синдром;
  • неспецифические выделения из соска.

При прогрессировании злокачественного процесса симптомы рака Педжета молочной железы переходят с соска на околососочные ткани — ареолу. Они стремительно разрушаются, покрываются корочками, начинают кровоточить. Возможно появление серозных выделений из соска, часто с прожилками крови.

При экзематозной форме пораженный участок кожи становится неровным, начинает возвышаться над окружающими тканями и имеет четко ограниченные контуры. В дальнейшем пораженный участок изъявляется, покрывается трескающимися корочками, из которых отделяются серозные, кровянистые или гнойные выделения.

На поздних этапах развития опухоль распространяется, поражает окружающие ткани и метастазирует. Лимфатические узлы уплотняются, воспаляются, на ощупь становятся болезненными.

При отдаленных метастазах болезнь сопровождается различными симптомами, в зависимости от локализации вторичных опухолей. Но всегда наблюдается ухудшение общего самочувствия, нарушение сна, лихорадка, незначительное повышение температуры.

Рак Педжета: стадии распространения онкопроцесса

Рак соска молочной железы имеет вялотекущее развитие, иногда первые признаки могут исчезнуть без лечения и внезапно появиться вновь. Каждый раз появляясь, они усиливаются, и внешние проявления становятся более заметными.

Стадии рака Педжета:

  1. Первая стадия рака педжета характеризуется появлением первых атипичных клеток и отсутствием симптоматики. Это приводит к тому, что больные несвоевременно обращаются за помощью и запускают болезнь.
  2. На 2 стадии рака Педжета наблюдается поражение протоков, появляются первые внешние симптомы – сыпь, покраснение, западение соска.
  3. На 3 стадии происходит значительное поражение протока, формирование внутрипротоковой опухоли молочной железы.
  4. На 4 стадии рака Педжета присутствуют признаки инвазии, значительное изменение окружающих тканей, формирование множественных раковых очагов.

От стадии распространения злокачественного процесса зависит, как будет проходить лечение рака Педжета.

Диагностика рака Педжета

Диагностика рака Педжета на ранних стадиях затруднена, поэтому для выявления структуры и характера новообразования проводится цитология и гистология биоматериала, взятого методом соскоба или прищипывания пораженных тканей.

Вспомогательные методы диагностики:

  1. Маммография.
  2. Ультразвуковое исследование.
  3. Сцинтиграфия.
  4. Магниторезонансная томография.
  5. Анализы крови: общий, биохимический, онкомаркеры.

Маммография информативна, если в тканях железы присутствует опухолевый узел. При его отсутствии исследование менее чувствительно и не дает 100% результата. Поэтому при подозрении на рак Педжета молочной железы для подтверждения злокачественности образования проводят магниторезонансную томографию.

Дифференциальная диагностика

Проявления рака Педжета напоминают различные заболевания, поэтому важно проводить дифференциальную диагностику. Необходимо проводить дифференциацию с такими болезнями как экзема, грибковое поражение, псориаз, дерматоз, нейродермит, болезнь Боуэна и вторичный сифилис молочных желез.

Рак Педжета: лечение

Как лечить рак Педжета? Лечение рака Педжета преимущественно хирургическое, так как остановить прогрессирование опухоли другими методами практически невозможно. Тактика терапии зависит от нескольких факторов: стадии развития, агрессивности и размера опухоли, глубины инвазии, возраста и физического здоровья пациента.

Виды операций при раке Педжета:

  1. Если поражен только сосок и ареола, проводится щадящая операция, при которой удаляются только пораженные участки с захватом нескольких сантиметров здоровых тканей.
  2. Мастэктомия – хирургическое удаление всей молочной железы. Такая операция необходима, когда опухоль широко распространилась по тканям железы. После восстановления возможно проведение реконструкции.
  3. Мастэктомия по методу Хальстеда – полное иссечение молочной железы с захватом подмышечных лимфоузлов и соседних мышечных тканей.

Рак Педжета на начальной стадии хорошо реагирует на хирургические вмешательства, поэтому противоопухолевое лечение и радиотерапия используются только на запущенных стадиях болезни, когда наблюдаются признаки метастазирования. Введение противоопухолевых препаратов проводится курсами – 1 сеанс раз в три недели. Количество сеансов определяется в индивидуальном порядке, исходя из реакции пациента на препараты.

Разновидность противоопухолевого лечения – таргетная терапия. Заключается в применении препаратов, избирательно воздействующих на раковые клетки. Такое лечение не влияет на здоровые клетки организма, поэтому побочных эффектов практически не возникает.

Дистанционную лучевую терапию назначают для предотвращения рецидива после иссечения пораженных тканей. Облучение проводится короткими курсами – по 15 минут в будние дни в течение 2-3 недель.

Лучевую терапию в обязательном порядке назначают при 3 стадии, в качестве паллиативного лечения. Статистика показывает, что выживаемость на последней стадии патологии выше на 25-30% у пациентов, проходящих курсы облучения.

На ранних стадиях возможно гормональное лечение рака Педжета молочной железы. В некоторых клетках желез присутствуют эстрогенные рецепторы. В таком случае опухоль называют гормонозависимой, и чтобы подавить ее рост в лечение включают Тамоксифен, Арамазин, Анастрозол.

Осложнения

Рак Педжета склонен к стремительному росту, вовлечению в процесс окружающих тканей, раннему метастазированию в регионарные лимфоузлы: подмышечные, окологрудинные и подключичные.

Кроме регионарных метастазов, с прогрессированием процесса формируются вторичные опухоли в различных частях тела. Чаще всего отдаленные метастазы проникают в дыхательные пути, челюсти, мозг, печень и позвоночник. Именно метастазы становятся причиной осложнений, вызывая дисфункции пораженных органов.

Осложнения после операции:

  • кровотечения, расхождение швов;
  • присоединение инфекции к раневой поверхности, нагноение;
  • деформация связок, приводящая к нарушению двигательной функции сустава;
  • снижение нагрузки на позвоночник со стороны удаленной железы, что вызывает его искривление;
  • неполноценное функционирование иммунной системы при удалении лимфоузлов;
  • лимфостаз, отечность мягких тканей.

Хирургическое лечение вызывает деформацию груди. Если у мужчин это практически незаметно, то женщины значительно страдают от внешнего дефекта, поэтому у них часто развивается депрессия.

Прогноз при раке Педжета

Прогноз при раке Педжета считается благоприятным для пациента, если злокачественный процесс затронул только сосок и ареолу – выживаемость 75-90% в течение 10 лет.

Если рак Педжета поразил не только сосковую область, но и другие ткани железы, прогноз неблагоприятен – в течение 10 лет выживает не более 50% больных. Но если диагностировать болезнь на первой стадии, после операции можно добиться длительного безрецидивного периода.

Профилактика

Профилактические меры предотвращения развития рака молочной железы:

  • избегать инсоляций;
  • отказаться от вредных привычек;
  • правильно и полноценно питаться;
  • вести активный образ жизни;
  • поддерживать вес.

Женщинам необходимо ежемесячно проводить самоосмотр и пальпацию груди в определенный день (рекомендуемые дни 7-10 день цикла). Если присутствуют подозрительные изменения, не затягивать посещение врача.

Женщинам нужно раз в год проходить УЗИ молочных желез, а после 40 лет – маммографию. При генетической предрасположенности проходить онкоскрининги с обязательной сдачей крови на онкомаркеры.

Будьте здоровы!

Источник: onkolog-24.ru

Рак Педжета – онкологическое заболевание, характеризующееся появлением новообразования в околососковой области или на самом соске. Болезнь встречается крайне редко – преимущественно у женщин за 50 лет. Однако изредка с данной патологией сталкиваются и представители сильного пола – у них рак Педжета имеет молниеносное течение с быстрым распространением метастазов по организму и высоким уровнем смертности пациентов. Связана скоротечность патологии у мужчин с небольшими размерами молочных желез, в результате чего раковые клетки быстрее и легче достигают лимфоузлов и разносятся по организму, попадая в другие органы.

Справедливости ради следует сказать, что рак Педжета может возникать и в некоторых других областях человеческого тела – там, где имеется большое скопление апокриновых потовых желез. В частности, у женщин это область вульвы, а у мужчин – область полового члена. Кроме того, онкологическое образование может разместиться и в области промежности. Встречается такая патология лишь в 3% случаев от всех онкологических патологий, известных на сегодняшний день. Прогноз заболевания более благоприятный, если была проведена ранняя диагностика и назначено лечение, однако даже это не гарантирует того, что в послеоперационный период у женщины (мужчины) не возникнут рецидивы, что связано с агрессивностью опухоли.

Причины

Как и в случае с большинством других онкопатологий, причины того, что у женщины или мужчины появляется эта болезнь, до сих пор не изучены. Существуют, как всегда, предположения о возможном влиянии тех или иных факторов на образование опухоли. Согласно первой теории – причины развития опухоли в области соска и ареолы заключаются в миграции атипичных клеток по млечным протокам и закреплении их в области ареолы. Эта теория имеет наибольшее число приверженцев, поскольку в 95% случаев рак Педжета сочетается с другой формой рака груди, а именно внутрипротоковой.

В тех 5% случаев, когда рак Педжета молочной железы не сочетается с другими формами рака, говорят о такой причине его развития, как перерождение эпителиальных клеток соска или ареолы в атипичные. Вызвать патологию могут и провоцирующие факторы, например, травмы груди или оперативные вмешательства. Также провоцирующее воздействие оказывают канцерогены, которые, как известно, способствуют перерождению нормальных клеток в злокачественные.

Существует и генетическая теория развития патологии, согласно которой люди заболевают ею в несколько раз чаще, если в семейном анамнезе уже отмечались случаи такого онкообразования. Генетическая предрасположенность чаще встречается у мужчин.

Клиническая картина

Симптомы рака Педжета

Симптомы такой патологии, как рак Педжета, зависят от её формы. Болезнь бывает трёх разновидностей:

  • хронический экзематоид;
  • острый экзематоид;
  • псориатическая форма.

Сами названия этих форм говорят за себя – при псориатической область соска или ареолы покрывается бляшками и чешуйками, внешне похожими на псориаз. При остром экзематоиде в этой же области образуются мелкозернистые высыпания, которые изъязвляются и мокнут, а при хронической форме эти изъявления покрываются корочками, под которыми сохраняется мокнущая поверхность. Встречаются также опухолевидная и язвенная формы, при которых на коже груди в области соска образуются опухоли или изъязвления.

К сожалению, обнаружить у себя заболевание можно только на стадии его активного развития, поскольку первоначальные симптомы его могут либо, вообще, отсутствовать, либо быть невыраженными и не беспокоить человека. Чаще всего на ранних стадиях болезнь обнаруживается случайным образом, во время профилактического осмотра или при преднамеренном цитологическом исследовании с целью предупреждения онкопатологий. Конечно же, внимательно следят за своим здоровьем единицы, а проходят профилактические осмотры и того меньше людей, поэтому прогноз болезни в большинстве случаев неблагоприятный, так как обнаруживается она на поздних стадиях. Так, с наличием метастазов человек может прожить порядка года, без метастазов и при своевременном лечении – около 3 лет.

Таким образом, симптомы такой патологии, как рак Педжета, не являются специфическими, поэтому не вызывают беспокойства. Первые симптомы, которые могут возникнуть, если у женщины или мужчины развилась эта болезнь, таковы:

  • раздражение в области соска;
  • шелушение в области соска;
  • втягивание соска или его западение.

Обычно шелушения и покраснения проходят, если женщина начинает мазать сосок кортикостероидной мазью, поэтому она считает, что столкнулась с аллергией или одной из форм дерматита. Западение же соска оценивается как физиологическое состояние и тоже не вызывает опасения. Если диагностика не проведена, болезнь развивается и появляются более значимые симптомы:

  • выделения из соска;
  • изменение кожи груди в области выше соска;
  • зуд и жжение в области соска;
  • сосок покрывается язвочками или эрозиями.

Также может возникнуть уплотнение в области соска, болезненность и покраснение.

Симптомы и далее прогрессируют без лечения – уплотнение распространяется от соска на грудь, появляются незаживающие язвы, покрытые корочками, отмечается нехарактерная полнота или сморщивание кожи груди. Обычно симптомы отмечаются только на одной груди, двухстороннее поражение бывает в редких случаях.

Как и при любом другом онкологическом заболевании, отмечается увеличение лимфатических узлов, расположенных ближе всего опухоли. На самой поздней стадии возможно появление кровянистых выделений из соска – прогноз на этой стадии болезни крайне неблагоприятен и срок жизни пациента с такой стадией составляет не более 3 месяцев.

Диагностика и лечение

Установить диагноз рак соска несложно – достаточно визуального осмотра пациента, чтобы предположить наличие онкологии. Для подтверждения диагностика использует такие инструментальные методы, как:

  • УЗИ;
  • маммография;
  • сцинтиграфия;
  • МРТ;
  • биопсия.

Также назначаются лабораторные анализы, в том числе на онкомаркеры.

Если рак соска выявлен на ранней стадии, лечение может быть менее радикальным, чем при обнаружении болезни на поздних стадиях. Лечение будет заключаться в иссечении опухоли и окружающих тканей с сохранением самой молочной железы. В последующем назначается химио- и лучевая терапия, позволяющая окончательно уничтожить раковые клетки.

К сожалению, как уже было сказано, рак Педжета на ранней стадии обнаруживается редко, поэтому чаще всего хирургическое лечение бывает более радикальным и заключается либо в удалении всей молочной железы и мышцы под ней, или же в удалении груди, грудной мышцы и лимфатических узлов – радикальная мастэктомия. Кроме химиотерапии и лучевой терапии гамма-лучами, назначаются гормоны – все это даёт возможность избежать рецидивов и делает прогноз течения болезни более благоприятным, давая человеку шанс прожить 3–5 лет.

Источник: SimptoMer.ru