Лимфома кожи: разновидности и признаки злокачественного процесса


Лимфома кожи – злокачественное заболевание опухолевой этиологии, которое в последние годы стремительно прогрессирует.

Согласно данным, полученным от сотрудников национального американского института рака, за два последних десятилетия количество пациентов, страдающих разными формами Т-клеточной лимфомы кожи, увеличилось вдвое. Таким образом, ежегодный прирост заболеваемости в США составил около ста тысяч случаев.

Мужчины страдают от этого недуга в два раза чаще, чем женщины, а люди среднего и старшего возраста заболевают чаще, чем представители молодого поколения. Случаи развития лимфомы кожи у детей носят единичный характер.

Понятие о лимфоме кожи

Лимфома кожи – это целая группа злокачественных опухолей, образующихся в результате бесконтрольного деления (пролиферации) в ней особой группы клеток белой крови – лимфоцитов.

Различия в клиническом течении и в морфологии лимфом обусловлены тем, что в 65% случаев причиной их образования становится деление т-лимфоцитов. Такие лимфомы называют т-клеточными.

25% лимфом образуется из-за патологического размножения в-лимфоцитов. В таких случаях говорят о лимфомах в-клеточных. Оставшиеся 10% злокачественных новообразований классификации не поддаются.

Виды заболевания

В зависимости от того, пролиферация каких лимфоцитов привела к развитию опухоли, лимфомы бывают:

  • Т-клеточными;
  • В-клеточными.

По клиническому течению и уровню злокачественности лимфомам кожи присваивают следующие степени:

  • низкую – I;
  • среднюю – II;
  • высокую – III.

Т-клеточные лимфомы протекают более тяжело и прогнозы их бывают очень тревожными, поскольку они чаще всего заканчиваются генерализованным поражением кожных покровов. В отличие от них В-клеточные злокачественные новообразования обычно заявляют о себе лишь одиночными проявлениями.

На фото изображена Т-клеточная лимфома кожи

Лимфомы кожи бывают также первичными (на начальной стадии развития захватывающими область дермы) и вторичными.

Вторичные лимфомы развиваются из лейкоцитов, мигрировавших в кожу из поражённых опухолью лимфоидных органов. Такими органами в человеческом организме являются: вилочковая железа, костный мозг, лимфатические узлы.

Причины развития

Причиной развития всех типов лимфом является процесс бесконтрольного деления лимфоцитов с последующей миграцией их в кожу. Но что становится причиной мутации самих лимфоцитов – клеток, призванных защищать человеческий организм от внедрения бактериологических агентов и уничтожать собственные больные и мутировавшие клетки – до сей поры остается загадкой.

Существует гипотеза, связывающая процесс образования злокачественных клеток-мутантов с нарушением работы иммунной системы. К факторам, повышающим вероятность развития лимфом, специалисты относят:

  • Повышенный уровень радиации.
  • Воздействие вирусных инфекций, виновниками которых являются: цитомегаловирус, возбудитель простого герпеса, вирус Эпштейна-Барра, РНК-содержащие вирусы.
  • Ряд производственных вредностей, сопровождающих процесс строительства, сельскохозяйственного и химического производства.
  • Воздействие солнечной радиации (инсоляцию).
  • Генетическую предрасположенность.
  • Последствия от приёма некоторых лекарственных средств.

Симптомы

Первоначальная симптоматика проявляет себя комплексом следующих признаков:

  • общей слабостью и быстрой утомляемостью организма;
  • ничем не обоснованным апатичным состоянием;
  • повышенной тревожностью и низкой стрессоустойчивостью;
  • значительным повышением температуры тела (обычно в рамках субфебрильных значений);
  • ярко выраженной ночной потливостью;
  • динамичной и значительной потерей веса;
  • нарушением нормального пищеварения.

По мере развития опухолевого процесса симптоматика обогащается:

  • образованием полиморфных высыпаний (бляшек, пузырей и язв);
  • появлением ощущения постоянного зуда;
  • увеличением регионарных лимфоузлов;
  • изменением характеристик крови;
  • вовлечением в воспалительный процесс внутренних органов.

Клиническая картина

Для всех типов злокачественных опухолей кожи характерно наличие полиморфных высыпаний в виде узелков, пятен и бляшек. Клиническая симптоматика позволяет разделить лимфомы кожи на три формы.

Узелковая форма

  • Начальная стадия узелковой формы лимфом характеризуется появлением на поверхности кожи крошечных плоских узелков, размер которых не превышает величины просяного зерна. Расположенные группами, они имеют синеватую или желтоватую окраску. Для них характерно то спонтанное исчезновение, то неожиданное появление.
  • Вторая и третья степень развития злокачественной опухоли сопровождаются значительным укрупнением узелков. Их светлая окраска меняясь, становится тёмно-вишнёвой. При таком варианте развития болезнь в скором времени заканчивается образованием многочисленных метастазов и летальным исходом. При узелковой форме лимфомы от начальной стадии болезни до образования метастазов может пройти от двух до четырёх лет.

Довольно редко встречаются больные, у которых россыпь мелких узелков может слиться в плотные бляшки. Из этих бляшек со временем формируются достаточно большие узлы, которые через определённый период некротизируются (отмирают).

Бляшечная форма

  • Эта форма злокачественной опухоли кожи начинается с образования довольно больших бляшек, не имеющих чётких границ. Кожа, обтягивающая их, может быть желтоватой.
  • Через некоторое время происходит разрешение бляшек: постепенно уплощаясь, они исчезают, оставляя вместо себя очаги атрофии и гиперпигментации. Кожа в очаге атрофии становится истончённой и белесоватой, похожей на папиросную бумагу. На гиперпигментированных участках, напротив, образуются тёмные пятна, заметно отличающиеся от натурального цвета кожи.
  • Бляшечная форма опухоли кожи, перешедшей во вторую стадию злокачественности, отличается стадийным развитием. Сначала на поверхности кожи начинают появляться розоватые пятна (эритематозная стадия), которые уступают место бляшкам, имеющим постоянно мокнущую поверхность. Бляшечная стадия характеризуется периферийным ростом будущих очагов опухолевого поражения. Для следующей (опухолевой) стадии бляшечной формы лимфомы характерно появление крупных узлов с некротическими участками по самому центру.

Эритродермическая

Данная форма лимфомы неизменно сопровождается длительно развивающейся экземой. Поражённые кожные покровы краснеют, воспаляются и шелушатся. Лимфатические узлы больного человека воспаляются, у него выпадают волосы, развивается дистрофия ногтевых пластин.

Это тяжелейшее состояние сопровождается лихорадкой и нестерпимым кожным зудом. Через несколько лет изможденные болезнью люди нередко умирают от крайнего истощения организма (кахексии).

Методы диагностики

Диагностика злокачественной опухоли кожи состоит из нескольких этапов.

  • На первом этапе специалист, осматривая больного, тщательно составляет анамнез. При физикальном обследовании он должен внимательно изучить все элементы кожных высыпаний. Тщательно исследовав и пропальпировав лимфатические узлы, врач при необходимости может назначить их ультразвуковое исследование. Во время первичного осмотра обязательно выполняется пальпация внутренних органов (селезёнки и печени). В качестве вспомогательного метода может быть применено фотодокументирование.
  • Этап инструментальной диагностики включает процедуру ультразвукового исследования органов брюшной полости и рентгенографию органов, расположенных в грудной клетке (выполняется в двух проекциях).
  • Могут быть применены вспомогательные методы компьютерной томографии грудной клетки и брюшной полости.
  • Комплекс лабораторных исследований включает выполнение биохимического и общего анализа крови с полной детализацией картины, а также анализ крови, выявляющий наличие антител к вирусам гепатита В и С. Обязателен анализ мочи.
  • Исследуется иммунный статус пациента.
  • Выполняется ряд гистологических исследований, направленных на определение типа лимфомы. Проводят биопсию поражённых тканей и воспалённых лимфатических узлов. В некоторых случаях выполняют трепанобиопсию или стернальную пункцию.
  • В клинике, специализирующейся на лечении онкологических заболеваний, пациент может пройти процедуру онкоскрининга тела.

Лечение и прогноз

Тактика лечения лимфом кожи определяется степенью их злокачественности, уровнем проявления симптоматики и общим самочувствием пациента.

  • Ведущую роль в лечении лимфомы кожи играет полихимиотерапия. Лимфомы чувствительны к воздействию цитостатических препаратов (винкристина, циклофосфана, винбластина), которые тормозят или совершенно прекращают процесс неконтролируемого деления лимфоцитов. Столь же благотворно для пациентов применение гормональных препаратов (например, преднизолона) и интерферонов.
  • При лечении агрессивных форм опухолей химиотерапию совмещают с операцией по трансплантации стволовых кроветворных клеток.
  • При лечении лимфом широко практикуются методы лучевой терапии. Локализованные формы опухоли В-клеточного типа лечат мягколучевой рентгенотерапией. Более обширные поражения подвергают более мощному воздействию. Некоторым пациентам с грибовидным микозом назначают сеансы облучения быстрыми электронами.
  • Методика экстракорпорального фотофореза, заключающаяся в облучении крови пациента ультрафиолетовыми лучами, также даёт неплохие результаты. Перед сеансом пациент принимает особый препарат (фотосенсибилизатор), повышающий чувствительность его организма к воздействию света.
  • Более прогрессивная методика фотодинамической терапии состоит в приёме определённого количества фотосенсибилизаторов, которые, скопившись в опухоли, помогают лучам разрушить поражённые болезнью ткани, не подвергая прилегающие к ним участки здоровой кожи даже малейшему риску повреждения.

Прогноз при лимфомах зависит от степени злокачественности опухолевого процесса. Вовремя начатое лечение обеспечивает пациентам выживаемость до двадцати лет после начала терапии. Запущенные Т-клеточные опухоли чаще всего заканчиваются смертью больных. Выживаемость не превышает 2,5 лет.

Профилактика

Способов, которые могли бы помочь избежать столь серьёзного заболевания, человечество пока не изобрело. Специалисты могут лишь посоветовать по возможности избегать факторов риска, перечисленных нами в соответствующем разделе нашей статьи.

Чтобы, к примеру, не заразиться вирусами гепатита, герпеса или ВИЧ, необходимо пользоваться индивидуальными бритвенными станками и предметами личной гигиены, одноразовыми шприцами и презервативами во время секса.

Видео о причинах и диагностике лимфомы кожи:

Источник: gidmed.com

Лимфома кожи – это опухолевое заболевание. Болезнь вызывает неконтролируемый рост клеток иммунной системы – лимфоцитов. Злокачественное размножение приводит к поражению кожи и тканей лимфы. В результате отмечается бесконтрольный рост и скопление клеток злокачественной породы в лимфатических узлах. В очагах поражения по указанной причине возникает увеличение узлов, перерастающее в агрессивную или прогрессирующую опухоль.

Пролиферация – усиленное деление белых кровяных клеток, выявляется по результатам общего анализа крови. Резкое и заметное изменение объёма лейкоцитов в крови в большую или меньшую сторону грозит риском развития новообразования. Наименьшую опасность представляет диагностированная на первой стадии развития доброкачественная лимфома. Результат позднего выявления заболевания – поражение не только кожи и тканей, но и внутренних органов, что приводит к развитию метастазов.

Болезнь относится к классу злокачественных образований и чаще встречается у взрослых пациентов. У детей подобные опухоли встречаются редко, обнаруживая крайне негативный прогноз. Наибольший риск наблюдается у людей в возрасте 50-80 лет. Также чаще развитию новообразования в лимфе подвержены мужчины. По МКБ-10 заболевание несёт код C84.0.

Виды лимфомы кожи

Опухоль лимфатических тканей проявляет характер:

  • Доброкачественный;
  • Злокачественный.

Доброкачественная опухоль не вызывает у больных причин для беспокойства. Такое образование растёт медленно, но в избранных случаях развитие опухоли проходит стремительно. Лимфома поздней стадии обладает злокачественностью и сопровождается негативным прогнозом. В зависимости от разновидности клеток, подверженных усиленному делению, выделяют Т-клеточную и В-клеточную формы злокачественной природы.

Лимфома кожи

Т-клеточная

Т-клеточная лимфома составляет большинство случаев заболевания. Причиной выступает мутировавший лимфоцит T, который мигрирует в кожную поверхность, повреждая ткани. Одновременно нодальная форма развивается в лимфоузлах, поражая их. Экстранодальные формы развиваются во внутренних органах.

Указанная группа включает разновидности лимфомы:

  • Синдром Сезари;
  • Ангиоиммунобластная;
  • Экстранодальная;
  • Грибовидный микоз;
  • Периферическая;
  • Анапластическая;
  • Энтеропатическая;
  • Гепатоспленическая;
  • Гепатолиенальная;
  • Подкожная панникулитоподобная;
  • Лимфобластная.

В 95% случаев встречаются анапластический тип заболевания, синдром Сезари и грибовидный микоз, представляющий первичную стадию кожной лимфомы. Его провоцирует лимфопролиферативный тип деления клеток, способных стремительно делиться и самобразовываться в узловые уплотнения. Наиболее агрессивным считается периферический неспецифицированный подвид. Лимфома кожи вследствие мутации T-клеток обнаруживает 4 стадии. На протяжении всех четырёх стадий можно проследить за развитием покраснений в опухоль лимфоузлов злокачественного характера. На последней стадии размноженная раковая клетка проникает глубоко в ткани и во внутренние органы.

В-клеточная

Возникновение опухоли вследствие мутации В-клеток известно лишь в 20% заболеваний лимфатических узлов. Клеточные изменения приводят к возникновению поврежденных участков с грубыми бляшками и опухолевыми выпуклостями. Чаще всего образования появляются на коже головы, туловища, изредка на конечностях.

Лимфома на коже головы

Лимфомы этого вида преимущественно первичные и включают:

  • Маргинальную;
  • Фолликулярную;
  • Крупноклеточную диффузную;
  • Лимфому конечностей;
  • Крупноклеточную сосудистую лимфому.

В-клеточная лимфома поражает определённый участок дермы или несколько, не выходя за пределы. Характерно, что клетки размножаются медленно, что позволяет подвергнуть поражённую область терапии без ущерба для здоровых тканей. Хуже прогноз при лимфоме нижних конечностей. Возникшая на указанном участке опухоль способна привести к некрозу тканей.

Формы лимфомы

Среди лимфом различают первичный и вторичный вид, определяющие зависимость от степени локализации и распространения. В зависимости от характера проявления различают 4 разновидности заболевания:

  • Узелковую – проявляется в виде мелких узелков, объединяющихся в группы;
  • Бляшечную – характеризуется появлением бляшек и пятен различной природы;
  • Эритродермическую – в виде отеков и покраснений кожи, сопровождается зудом и появлением чешуек.

Первичная

Первичная лимфома развивается на поверхности кожи и не имеет внекожных проявлений. Вид включает в себя разновидности Т-клеточной лимфомы, а также крупноклеточную, фолликулярную и маргинальную лимфомы В-клеток. Заболевание характеризуется агрессивным развитием и требует скорейшего применения полихимиотерапии. Для первичной формы характерны высыпания на поверхности тела, стоп, верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, в подмышечных и паховых впадинах.

Лимфома подмышек

Вторичная

Вторичная форма развивается в результате перемещения лимфоцитов из лимфоидного органа. Размножение лимфоцитов может происходить в:

  • Лимфатических узлах;
  • Селезёнке;
  • Желудочно-кишечном тракте;
  • Костном мозге;
  • Дыхательных путях.

Скопление лимфоцитов мигрирует в соседние органы, вызывая их поражение.

Причины и факторы риска

Точных причин мутации клеток и возникновения опухоли не выявлено. Предположительно, фактором риска служит непрерывная антигенная стимуляция организма. Возникновение заболевания облегчается на фоне:

  • Ослабленного иммунитета;
  • Вирусного заболевания (ретровирус, вирус герпеса, ВИЧ, вирус гепатита B, C);
  • Воздействия внешних химических веществ (канцерогенов);
  • Воздействие радиации (включая свет солнечных лучей).

Повышенному риску подвержены возрастные пациенты, жители городов с повышенным уровнем радиации. Из-за применения пестицидов и химических добавок в секторе риска находятся и работники сельскохозяйственной сферы. Решающую роль в сопротивлении организма играет иммунная система. Её подавление приводит к ослаблению защиты, в результате вирус легко проникает в кровь и клетки. Пересадка искусственных органов, длительное применение сильных лекарственных средств, антидепрессантов, транквилизаторов, заражение сопутствующими заболеваниями также могут облегчить возникновение опухолевых процессов.

Диагностика

Первые изменения в организме демонстрирует общий анализ крови. На близкое к лимфоме состояние способны указывать:

  • Лейкопения – нехватка лейкоцитов в крови;
  • Моноцитоз – повышение числа моноцитов (одноядерных лейкоцитов);
  • Нейтрофилез – увеличение нейтрофилъных гранулоцитов (подвида лейкоцитов),
  • Повышенное содержание эозинофильных гранулоцитов;
  • Повышенное количество лейкоцитов в крови (от 30 000).

Более точная диагностика проводится на основе цитологического, иммунологического и иммунохимического анализа. На их основании выявляются нарушения в лимфатической системе, позднее проводится детальный анализ у узкого специалиста. Необходимым анализом, определяющим опухолевый характер лимфоцитов в организме, считается гистология.

Эффективно определяют наличие новых клеточных образований биопсия опухолевых клеток и мозговая пункция. Стадийность заболевания определяется степенью распространения опухоли, поражения лимфатических узлов. При подозрении воздействия на внутренние органы проводятся также ультразвуковое, томографическое, радиологическое исследование полостей тела.

Симптоматика

Первоначальные симптомы лимфомы протекают незаметно. Большинство из признаков неярко выражены и протекают безболезненно, что затрудняет их распознавание в начальной стадии болезни. Главными изменениями организма при лимфоме выступают:

  • Увеличение лимфатических узлов (главным образом в районе паха, подбородка и шеи, ключицы);
  • Появление сыпи на коже (имеют вид пятен, узлов или кожные высыпания, похожие на псориаз);
  • Затяжная усталость и слабость во всем теле;
  • Зуд, раздражение кожи без видимы Х признаков покраснения или сыпи;
  • Избыточное потоотделение во время сна;
  • Внезапная потеря веса;
  • Нарушения работы желудка и кишечника.

Раковые клетки способны распространяться по организму и проникать в жизненно-важные органы. Поэтому признаками зарождающейся лимфомы могут служить и боли в отдалённых от очага возникновения участках тела. Симптомы болезни определяются одиночно или в совокупности. Их проявление зависит от локации злокачественных клеток. При появлении первых признаков нужно обратиться за консультацией к врачу. Игнорирование заболевания может привести к необратимым последствиям: параличу, повреждению нервной системы, возникновению судорог или потере зрения вплоть до летального исхода.

Узелковая форма

Лимфома узелкового типа проявляется в виде многочисленных узелков размером в 1-2 миллиметра. Вначале высыпания обретают жёлтый или фиолетовый цвет. При поздней стадии цвет становится красным и демонстрирует насыщенный оттенок. Узелки склонны образовываться в группы, а при злокачественной фазе – объединяться в бляшки. Такая сыпь похожа на проявление псориаза или аллергических высыпаний. При продолжительности раздражения участки кожи могут утратить чувствительность и подвергаться некрозу.

Бляшечная форма

Бляшечную форму характеризуют пятна жёлтого цвета. Иногда поражённые участки могут достигать размера ладони. Вначале пятна шелушатся, с переходом во вторую стадию – становятся ярко-выраженного красного цвета с мокрыми выделениями. Образование выпуклых узлов указывает на формирование опухоли в месте появившихся симптомов.

Бляшечная форма лимфомы

Эритродермическая форма

Эритродермическая лимфома развивается из продолжительного нейродермита или хронической экземы. На коже появляется чешуйчатое покрытие белого цвета. Протеканию формы сопутствуют:

  1. Зуд;
  2. Увеличение лимфоузлов;
  3. Отёки и покраснения;
  4. Ломкость ногтевой пластины;
  5. Выпадение волос;
  6. Истощение (кахексия);
  7. Сухость кожи.

Лечение

Главным методом борьбы с раковым заболеванием остаётся химиотерапия. Лекарства терапии могут применяться отдельно либо комбинированно. Для поражения лимфомы используются:

  • Цитостатики;
  • Кортикостероиды;
  • Интерфероны.

Химиотерапия часто применяется совместно с терапией посредством облучения. При запущенных формах болезни применению лекарственных препаратов сопутствует пересадка стволовых клеток костного мозга. Действенным признано и воздействие на отдельные проявления болезни: пятна и очаги сыпи на коже.

С поражениями успешно справляются:

  • ПУВА-терапия – использование длинноволнового излучения ультрафиолета с применением фотоактивного вещества.
  • Экстракорпоральный фотоферез – ультрафиолетовое облучение крови.
  • Фототерапия – приём лекарственных средств класса фотосенсибилизаторов. Скапливаясь в опухоли, они усиливают результат лучевой терапии, защищая от повреждений здоровые ткани.

Химиотерапия может применяться для лечения T-клеточной и B-клеточной лимфомы. Характер, способы и тактика лечения рассматривается для конкретного случая. На методику влияет стадия и форма протекания заболевания, состояние пациента, возраст, сопутствующие инфекции и противопоказания. Раковая опухоль кожи несёт прямую опасность для жизни пациента. Новообразования, выявленные в начальных стадиях протекания болезни, чаще показывают положительный прогноз. Первичная стадия успешно лечится устранением появившихся симптомов.

Больные, обратившиеся к врачу в этот период, могут окончательно излечиться от лимфомы кожи. В сильно запущенных случаях возможно перевести болезнь в стадию длительной ремиссии. В стадии злокачественной опухоли удаётся слегка ослабить симптомы и продлить жизнь пациенту. Больные с выявленной лимфомой 4 стадии живут в пределах 2 лет со дня постановки диагноза, после часто наступает летальный исход.

Источник: onko.guru

Лимфома кожи – опухолевое поражение кожного покрова. Заболевание развивается на фоне злокачественного размножения в кожном покрове лимфоцитов.

Лимфома кожи проявляется в виде узелков, бляшек или эритродермических образований.

Что это такое

Лимфома кожи достаточно серьезное заболевание. У больного может возникать Т-клеточные или В-клеточные лимфомы.

Т-клеточная лимфома – более агрессивный вид клеток, в медицине их также называют «киллеры». Если возникают такие клетки, то они быстро атакуют и уничтожают чужеродные элементы. Если вовремя не начать лечение, такое явление приведет к печальным последствиям.

В медицинской практике есть еще одна разновидность данной болезни – псевдолимфома кожного покрова. Такое заболевание входит в группу доброкачественных реактивных дерматозов. У больного возникает гиперплазия, непосредственно на лимфоидной ткани.

Причины

Лимфома кожи приводит к мутациям лимфоцитов, поэтому они начинают активно размножаться и мигрировать в эпидермисе. Ученые отметили, что кожное заболевание спровоцировано длительной стимуляцией антигенов, механизм возникает на фоне нарушения иммунитета.

Лимфома кожи, причины:

  1. При контакте кожи с химическими веществами, которые в свою очередь относятся к потенциальным канцерогенам.
  2. Если человек длительное время работает с пестицидами.
  3. Часто лимфома кожи возникает при воздействии ионизирующего или ультрафиолетового излечения.

Помимо этого, заболевание может возникать во время приема некоторых лекарственных препарата, а также важную роль играет наследственный фактор.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от классификации и вида лимфомы.

Лимфома кожи при узелковой форме проявляется в виде небольших желтых узелков плоской формы. Если вовремя не предпринять меры, узелки увеличиваются, поэтому приобретают уже насыщенно вишневый оттенок.

Бляшечная форма имеет вид желтой бляшки, у которой четко видно контур. Размеры бляшек могут быть разные, от 7 и до 10 см.

Основные признаки:

  1. Первые симптомы лимфомы заключатся в шелушении и покраснении кожного покрова.
  2. У больного возникает кожный зуд.
  3. Лихорадка.
  4. Начинают выпадать волосы.
  5. Проявляются дистрофические процессы, непосредственно на ногтевой пластине.

При запущенном течении болезни, происходит истощение организма, а также изменяется состав крови.

Необходимо отметить, что В-клеточная лимфома кожи протекает, как правило, без ярко выраженной симптоматики. Болезнь проявляется в виде бляшек или узелков на кожном покрове, шелушения и признаков покраснения нет.

Диагностические мероприятия

В момент диагностики лимфомы кожи учитывают не только лабораторные и инструментальные методы, но и внешний осмотр.

Так как на коже при лимфоме образуются узелки и бляшки, то проводится пальпация пораженного места.

Методы обследования:

  1. Назначают больному общий анализ крови.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Проводят онкомаркеры.
  4. Для подтверждения диагноза назначается биопсия и гистологический метод обследования.

Инструментальные методы диагностики:

  1. Проводиться ультразвуковое обследование больного.
  2. Компьютерная томография.
  3. Рентгенография.

Если заболевание находится на стадии генерализации, то применяется метод визуализации.

Лечение

Как вы понимаете, что лимфомы могут быть разные в зависимости от типа поражения.

Терапия при таком течении болезни длительная, порой требуется пожизненный прием лекарственных препаратов.

В комплексное лечение лимфомы кожи входит: гормональные кортикостероидные лекарственные препараты и иммуностимуляторы.

Помимо этого, необходимо постоянно проходить физиотерапевтические процедуры, которые помогут избавиться от зуда и уменьшить признаки воспалительного процесса.

Болезнь проявляется быстро, поэтому в качестве лечения можно использовать химиотерапию. Основной принцип химиотерапии, заключается в применении цитостатиков.

Могут назначить:

  1. Циклофосфан.
  2. Винкристин.

Помимо этого, в комплексе с химиотерапией назначают препараты из группы интерферонов. Например: гамма-интерферон. Необходимо отметить, что выбор лекарственного препарата в первую очередь зависит от стадии клинического проявления.

Если заболевание вовремя обнаружить, то на начальной стадии можно использовать наружные кортикостероидные лекарственные препараты и мази, в состав которых входит интерферон.

Когда у больного в анализе отмечается незрелые атипические лимфоциты, то в таком случае врачи назначают курс монохимиотерапии. В качестве лечения используют один из цитостатических препаратов, например: Циклофосфан или Винбластин.

Препараты назначают перорально или проводят инъекции (внутримышечные или внутривенные). Дополнительно к вышеописанным средствам назначают Преднизолон, который поможет усилить противоопухолевый эффект.

Когда заболевание находится в запущенной стадии, то в этом случае необходимо уже использовать полихимиотерапию. Поэтому врач назначает больному разнообразные противоопухолевые лекарственные препараты. При помощи комплексного лечения, можно ингибировать разные стадии синтеза ДНК, непосредственно в раковой клетке. Тем самым есть возможность подавить опухолевую пролиферацию.

В качестве лечения можно применять лучевую терапию. Основная цель лечения – воздействия рентгеновским излучением на раковые клетки. Такой метод назначается совместно с химиотерапией.

Важно! Самостоятельно препарат в лечении не использовать, так как они обладают широким спектром действия. При неправильном применении могут возникнуть печальные последствия.

Экстракорпоральный фотоферез проводится при таком течении недуга часто. Смысл терапии – воздействия UV-лучами группы А на кровь. Перед тем как провести процедуру, больной с лимфомой должен принять внутрь фотосенсибилизатор. С его помощью можно усилить световую чувствительность.

Народные методы лечения можно использовать на начальной стадии болезни. Назначают: настойкой из прополиса, калины, гинкго билобы, ореховой кожуры или настойка из элеутерококка колючего

Способы предосторожности и прогноз жизни

Как мы говорили, что для некоторых стадий недуга характерно отсутствие зуда. Но, несмотря на этот показатель, каждый больной должен придерживаться определенных правил.

В момент лечения исключить:

  1. Массаж
  2. Не стоит посещать помещения с высокими температурами. Например: сауна, баня.
  3. Отказаться от поездок в разные страны, в которых жаркий климат.

Как вы видите, что правил немного, поэтому если их соблюдать и выполнять все рекомендации доктора, то можно вылечить заболевание.

Что касается прогноза, то на начальной стадии лимфомы гарантированно полное излечение. Но только в том случае, если у больного обнаруживают неагрессивные клеточные формирования. При своевременном лечении также можно добиться пожизненной ремиссии.

Когда злокачественный процесс находится на 3 стадии развития, то в этом случае прогноз негативный. Поэтому выживаемость пациента составляет не более 2-х лет.

Источник: opake.ru

Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

Общие сведения

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Причины возникновения лимфомы кожи

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы лимфомы кожи

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы. Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке. Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд. Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Диагностика лимфомы кожи

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз. При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности. При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

Лечение и прогноз лимфомы кожи

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон). В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента. К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения. Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) — это разнородная группа заболеваний, относящихся к неходжкинским лимфомам, основной чертой которых является инфильтрация кожи злокачественными моноклональными Т-лимфоцитами.

Почему развивается Т-клеточная лимфома кожи

Возникновение Т-клеточной лимфомы связано с мутацией зрелых Т-лимфоцитов, что приводит к их бесконтрольному размножению, миграции в кожу и ее инфильтрации. Что именно вызывает мутацию, неизвестно. Предполагается, что она может быть спровоцирована стимуляцией антигенами в результате сбоя работы иммунной системы.

Спровоцировать сбой иммунной системы могут следующие факторы:

  • Вирусные инфекции: вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, ретровирусы, лимфотропный вирус человека и др.
  • Некоторые химические вещества, которые используются в промышленности, сельском хозяйстве, строительстве и др.
  • Ионизирующее излучение, в том числе лучевая терапия в анамнезе.
  • Избыточное воздействие УФ-лучей на кожу.

Т-клеточная лимфома кожи может быть первичной и вторичной. Первичные формы начинаются с поражения кожи. При вторичных сначала поражается лимфоидный орган (например, лимфоузлы), в результате чего в нем происходит размножение и накопление лимфоцитов, потом они мигрируют в кожу и инфильтрируют ее.

Виды Т-клеточных лимфом кожи и их стадии

Выделяют следующие виды Т-клеточной лимфомы кожи:

  • Грибовидный микоз.
  • Синдром Сезари.
  • CD30+ Т-клеточные лимфомы — лимфатоидный папулез (ЛП) и кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (КАКЛ).
  • Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки.
  • Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.
  • Первичная кожная мелко/среднеклеточная CD4+ Т-клеточная лимфома.

Наиболее часто встречаемые первые 2 типа опухоли. При их стадировании заболевания учитываются следующие факторы:

  1. Степень поражения кожных покровов.
  2. Вовлеченность в процесс лимфатических узлов.
  3. Лимфоидное поражение внутренних органов.
  4. Поражение системы кроветворения.

Их стадирование происходит согласно следующей схеме:

  • 1А стадия. Имеются кожные поражения в виде пятен, которые занимают менее 10% кожного покрова, лимфоузлы не увеличены, в крови обнаруживается незначительное количество атипичных клеток Сезари.
  • 1В стадия. Помимо пятен на коже, образуются бляшки, но объем высыпаний не превышает 10% от кожного покрова. Остальные признаки такие же, как на 1А стадии.
  • 2А стадия. К вышеперечисленным симптомам добавляется поражение лимфатических узлов.
  • 2В стадия. На коже появляются узлы.
  • 3 стадия. Кожные проявления генерализуются, образуют сливающуюся эритему и покрывают более 90% поверхности тела.
  • При 4 стадии, в крови обнаруживается большое количество атипичных клеток Сезари (более 1000 на микролитр), плюс присоединяется лимфоидное поражение внутренних органов.

Пациентов с синдромом Сезари изначально относят к 4 стадии заболевания, поскольку у них имеется обширная эритродермия и большое количество атипичных лимфоцитов в крови.

Остальные нозологии Т-клеточных лимфом, не являющиеся грибовидным микозом и синдромом Сезари, стадируются на основании следующих признаков:

Поражение кожи:

  • Т1А — имеется единичный очаг поражения не превышающий 5 см.
  • Т1В — единичный очаг поражения, превышающий 5 см.
  • Т2 — имеются множественные высыпания кожи, не выходящие за пределы 1-2 зон
  • Т2А — зона поражения не превышает 15 см.
  • Т2В — зона поражения не превышает 30 см.
  • Т2С — высыпания распространяются более чем на 30 см.
  • Т3 — имеется поражение кожи, затрагивающее не рядом расположенные зоны, либо высыпания занимают более 3 зон.

Поражение лимфатических узлов:

  • N0 — нет увеличения лимфоузлов, ни центральных, ни периферических.
  • N1 — поражена 1 группа периферических ЛУ, которые осуществляют лимфодренаж от пораженного участка кожи.
  • N2 — поражено более 1 группы ЛУ, липо есть признаки поражения ЛУ, не осуществляющих дренаж вовлеченной области кожи.
  • N3 имеются данные за поражение центральных ЛУ.

Поражение внутренних органов:

  • М0 — поражения внутренних органов не обнаружено.
  • М1 — есть данные за поражение внутренних органов (требуется морфологическое подтверждение).

Как проявляется лимфома кожи, симптомы

Симптоматические проявления будут зависеть от типа Т-клеточной лимфомы.

Симптомы грибовидного микоза:

  • Высыпания в виде пятен и бляшек различной формы и цвета. Они носят множественный характер и располагаются на участках кожи, не подвергающихся инсоляции (зона купальника).
  • Феномен одновременного прогрессирования и регресса разных элементов сыпи.
  • Пойкилодермия — в зоне клеточных высыпаний имеется пятнистая пигментация, расширение кровеносных сосудов и атрофические изменения кожи.
  • Наличие зуда.

В зависимости от стадии заболевания, грибовидный микоз будет иметь следующие особенности. На начальном этапе (1 стадия) отмечается наличие множественных или единичных пятен, которые могут достигать размеров в 20 см. Пятна зудят и могут шелушиться. Внешне они напоминают псориаз или экзему. На этой стадии заболевание может существовать годами и даже десятилетиями. Пятна могут спонтанно регрессировать и образовываться снова. Учитывая то, что клиническая картина сходна с другими дерматологическими нозологиями, правильный диагноз сразу поставить сложно, как правило, на это занимает достаточно длительное время.

Для второй стадии пятна начинают трансформироваться в бляшки — пораженная кожа утолщается и как бы приподнимается над здоровой, ее цвет становится красно-синюшным. Бляшки могут спонтанно регрессировать, или, наоборот, увеличиваться в размерах и сливаться друг с другом. На их поверхности может быть шелушение.

На 3 стадии образуются кожные опухоли в виде куполообразных красно-синюшных узлов, с гладкой поверхностью. Узлы увеличиваются в размерах и распадаются, при этом образуются язвы с кровянисто-гнойным отделяемым.

Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки проявляется множественными плотными бляшками, либо узлами различного цвета, которые преимущественно располагаются на нижних конечностях. Клинически напоминают панникулит (воспаление подкожной клетчатки).

Первичная CD4+кожная лимфома из мелких/крупных клеток проявляется единичными или множественными узлами синюшно-багрового цвета. В отличие от грибовидного микоза, узлы появляются сразу, без этапа пятна и бляшки.

Клиническим проявлением синдрома Сезари является наличие обширной эритемы (покраснения кожи), которая распространяется не менее чем на 80% покровов тела. Эритема может шелушится, но не обязательно. Характерно увеличение лимфоузлов до размеров ореха. Чаще всего, поражаются паховые и подмышечные ЛУ.

CD30+ Т-клеточная лимфома проявляется рецидивирующими сгруппированными или диссеминированными папулезными высыпаниями. Отдельные элементы могут спонтанно регрессировать в течение нескольких недель, причем на данном фоне могут образовываться новые папулы. В ряде случаев элементы сыпи могут некротизироваться с образованием некротических язв размером от 1 до 4 см, которые самопроизвольно разрешаются с формированием рубца.

Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи

Для постановки диагноза необходимо комплексное обследование:

  • Осмотр кожных высыпаний.
  • Морфологическое и иммунотипическое исследование биоптатов кожи из очагов поражения. Чтобы результаты биопсии были более информативным, необходима отмена всех наружных препаратов, а также системных глюкокортикостероидов за две недели до забора материала. В сомнительных случаях проводят повторную биопсию через 2-4 недели после предыдущей и материал берут из разных очагов.
  • Молекулярно-генетические исследования для определения характерных генетических мутаций.

При подозрении на синдром Сезари проводят такое же обследование, как и при грибовидном микозе (ГМ), плюс добавляют следующие данные:

  • Определение площади поражения кожи. Если есть узлы, определяют их количество и размер наибольшего из них.
  • Производят определение количества клеток Сезари с помощью проточной цитометрии.

Запись на консультацию круглосуточно

Как проводится лечение лимфомы кожи

Для лечения лимфомы кожи используется химиотерапия. Схемы будут определяться типом заболевания и его стадией.

Лечение грибовидного микоза

При 1А стадии возможна тактика наблюдения — «наблюдай и жди». При прогрессировании до 1В и 2А стадии проводится наружная терапия, при этом используются следующие средства:

  • Топические кортикостероиды. Их необходимо наносить на поверхность пятен и бляшек.
  • УФО спектра В — узковолоконное ультрафиолетовое облучение лучами спектра В. Может применяться для пятен и тонких бляшек.
  • ПУВА-терапия — псорален + УФО лучами спектра А. Данный вид лечения эффективен при толстых бляшках и фолликулярной форме ГМ.
  • Локальная лучевая терапия в СОД 10-20 Гр. Применяется при единичных высыпаниях.
  • Тотальная лучевая терапия (ТЛК). Проводится при наличии распространенных высыпаний, которые не реагируют на топические стероиды. Облучение проводится в суммарной очаговой дозе 30-40 Гр с фракционированием разовой очаговой дозы 1,2-1,5Гр. В качестве поддерживающего лечения после ТЛК применяется ПУВА-терапия. Т-клеточная лимфома кожи является чувствительной к облучению опухолью, поэтому лучевая терапия может применяться, как терапия первой линии при лечении ранних и поздних лимфом, так и для лечения рецидивов.

Если наружная терапия лимфомы кожи не оказала эффекта, добавляют вторую линию терапии, в рамках которой могут использоваться следующие системно действующие препараты:

  • Ретиноиды.
  • Интерфероны.
  • Вериностат — ингибитор гистондеацетилазы.
  • Цитостатики метотрексат или проспидин.

Лечение поздних стадий (2В-4В) лимфомы кожи

На поздних стадиях лимфомы кожи используется химиотерапия и электронно-лучевая терапия. Химиотерапия проводится с помощью вориностата. Его необходимо принимать перорально до достижения контроля заболевания (критериями контроля является отсутствие признаков прогрессирования). В случае развития неприемлемых токсических реакций препарат отменяют.

Лечение синдрома Сезари

Лечение СС базируется на следующих принципах:

  • Комбинированное лечение (наружное и системное) является более эффективным, чем монотерапия.
  • По возможности, следует избегать назначения цитостатиков, поскольку они подавляют иммунитет.
  • Необходима своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений.
  • Поскольку одним из основных симптомов, снижающих качество жизни пациентов, является зуд. Необходимо его эффективное устранение.

Терапия первой линии

Наилучшую эффективность в рамках терапии первой линии у больных с СС показал экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ). Из цельной крови выделяют лейкоциты, которые обрабатывают фотосенсибилизирующим веществом и затем обрабатывают светом с заданной длиной волны. Это приводит к их гибели. За одну процедуру можно удалить только часть клеток, поэтому сеансы повторяют с определенной периодичностью — 1 раз в день в течение 2-х дней с последующим 4-х недельным перерывом.

Также может использоваться альфа-интерферон, только в более высоких дозах, чем при лечении ГМ, или метотрексат в низких дозах, при недоступности других видов терапии.

Для достижения лучшего эффекта, эти методы лечения комбинируют с методами наружной терапии, которые используются при ГМ, например:

  • Альфа-интерферон + ПУВА.
  • Метотрексат + наружные глюкокортикостероиды.
  • ЭКФ + ТОК и др.

Терапия второй линии

При отсутствии эффекта от лечения первой линии, переходят ко второй. Здесь уже используются цитостатические препараты:

  • Хлорамбуцил.
  • Доксорубицин.
  • Вориностат.
  • Гемцитабин.
  • Пентостатин.
  • Флударабин+циклофосфамид.

Устранение зуда

Часто больных кожной лимфомой беспокоит зуд. Он может иметь ярко выраженный характер и существенно снижать качество жизни таких людей. Для борьбы с этим симптомом используются следующие препараты и методы терапии:

  • Увлажняющие кремы.
  • Антигистамины.
  • Антибиотики. Доказано, что кожа больных СС обширно колонизирована золотистым стафилококком, поэтому назначение антибактериальных препаратов благоприятно сказывается не только на выраженности зуда, но и на общем течении заболевания.

Если зуд носит нестерпимый характер, назначается габапентин, который используется для лечения боли при нейропатиях. Начинают с дозировки 900 мг/сут, постепенно увеличивая ее до 3600 мг/сут. Для улучшения сна могут назначаться снотворные препараты.

Лечение лимфоматоидного папулеза

В настоящее время нет методов лечения, способных изменить ход течения заболевания или предотвратить его трансформацию в лимфому. Сам лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни, поэтому тактика воздержания является предпочтительной — «наблюдай и жди».

Если имеются многочисленные генерализованные высыпания, используется ПУВА-терапия и низкие дозы метотрексата. Во время терапии наблюдается частичное исчезновение высыпаний, но после отмены лечения, они образуются снова. Полной ремиссии удается достичь редко.

В связи с этим, для контроля лечения необходима поддерживающая терапия с помощью данных методов, но необходимо помнить о возможных осложнениях. Например, ПУВА может спровоцировать развитие рака кожи, а метотрексат — фиброз печени.

Если имеются крупноузелковые элементы (более 2 см), которые не разрешаются самопроизвольно или под действием терапии, их можно удалить хирургически. Тем более при их наличии необходима биопсия для исключения вторичной анапластичной крупноклеточной лимфомы. Альтернативой может стать локальная лучевая терапия. В целом пациенты с ЛП должны пожизненно наблюдаться у врача, поскольку есть вероятность трансформации их заболевания в другие формы лимфом.

Лечение АКЛК

При одиночных или сгруппированных высыпаниях показано их хирургическое удаление или локальное облучение. Такая тактика позволяет добиться полной ремиссии у 95% пациентов. Но независимо от применяемого метода лечения, у 40% больных возникают рецидивы. Если они ограничены только кожными проявлениями, без затрагивания лимфатических узлов и внутренних органов, других методов лечения не требуется, можно использовать предыдущую тактику.

Для больных с множественными высыпаниями рекомендованы низкие дозы метотрексата (5-25 мг/нед). Если желаемый эффект не наступает, добавляют терапию альфа-интерфероном. При наличии очагов внекожного проявления необходима системная химиотерапия по протоколу CHOP.

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток

При неэффективности других методов лечения, молодым пациентам с поздними стадиями заболевания может быть рекомендована химиотерапия с последующей аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Процедура проводится следующим образом.

Первый этап — это химиотерапия, которая призвана уничтожить клон злокачественных Т-лимфоцитов. Этот этап называется кондиционирование. В рамках химиотерапии используются следующие препараты и режимы:

  • CHOP — циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон
  • EPOCH — этопозид, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон.
  • Пентостатин.
  • Флурадабин+ интерферон альфа или циклофосфамид.
  • Гемцитабин.

Вторым этапом является пересадка гемопоэтических клеток донора. Для реципиента эта процедура не представляет проблем и выглядит как обычное переливание крови. В течение последующих 3-4 недель трансплантат начинает приживаться в костном мозге, о чем свидетельствует повышение уровня лейкоцитов в крови. Генетически, это лейкоциты донора, и они должны полностью заменить иммунную системы больного. Весь этот процесс занимает от нескольких месяцев до года.

Процесс восстановления после лечения

Первый год после аллогенной трансплантации можно сравнить с периодом новорожденности — человек получает полностью новую иммунную систему, которая никогда раньше не сталкивалась с инфекционными заболеваниями. На ее «обучение» нужно время, и в этот период рекомендуется соблюдать ряд правил, которые помогут предотвратить инфицирование. Более подробно о них расскажут в больнице.

После того как иммунная система восстановится, необходимо будет заново пройти полный курс вакцинации, который выполняется в детском возрасте.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от клинической формы Т-клеточной лимфомы и ее стадии. Для пациентов с ранней стадией ГМ прогноз благоприятный, поскольку эта лимфома кожи очень редко прогрессирует до более серьезных стадий, и средняя продолжительность жизни таких больных составляет 12 лет.

Для пациентов с изначально более поздними стадиями Т-клеточной лимфомы (2В и больше) без признаков поражения внутренних органов, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет, при этом для больных с поражением лимфоузлов прогноз несколько хуже, чем при системном обширном поражении кожи. Для больных, у которых лимфома кожи поразила внутренние органы, средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года.

CD 30+ Т-клеточные лимфомы характеризуются относительно доброкачественным течением. В частности, лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни больных, за исключением случаев трансформации в другие виды лимфом, в том числе грибовидный микоз, лимфому Ходжкина и др. Трансформация возникает у 4-25% больных и может возникнуть в период дебюта ЛП, после его излечения и даже предшествовать ему. Кожная анапластическая крупноклеточная лимфома также характеризуется благоприятным прогнозом, пятилетней выживаемости достигают 96% больных.

Запись на консультацию круглосуточно

Источник: www.euroonco.ru

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным. Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов. Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

  • В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
  • NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
  • Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах. Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития. Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Лимфома кожи: симптомы, фото опухоли

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается. Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич. При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Т-клеточная лимфома кожи: фото

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи — грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение лимфомы

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование. Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Автор

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
  • Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
  • Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
  • John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff’s Clinical Oncology — 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2020

Наши специалисты

Заведующий онкологическим отделением, врач-онколог, химиотерапевт, к.м.н.

Хирург-онколог

Врач-онколог

Врач-онколог

Врач-онколог

Мы работаем круглосуточно

Источник: yusupovs.com