Как лечить пузырчатку: фото, причины, симптомы и лечение. Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение


Пузырчатка – хроническое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. Оно проявляется как пузыри разного размера на внешне здоровой коже и слизистых оболочках. По своим клиническим особенностям различают четыре формы болезни – истинную (вульгарную), листовидную, эритематозную и вегетирующую. Диагноз подтверждается в том случае, если при гистологическом исследовании мазка-отпечатка, взятого с повреждённой кожи, обнаруживаются акантолитические клетки. Для лечения используются препараты общего и местного действия с содержанием глюкокортикостероидов в сочетании с одним из методов экстракорпоральной коррекции крови (гемокоррекции) – криаферезом, гемосорбцией, плазмофорезом.

Особенности пузырчатки у взрослых

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

  • Бразильская.
  • Вегетирующая.
  • Вульгарная (обыкновенная).
  • Листовидная.
  • Эритематозная.

Неакантолитические формы:

  • Рубцующаяся неакантолитическая.
  • Неакантолитическая.
  • Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

  • Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
  • Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
  • Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.
    IgA
    . Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Симптомы пузырчатки у взрослых

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

  • Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
  • Усиленное слюноотделение.
  • Боль при высмаркивании.
  • Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Причины пузырчатки у взрослых

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов. Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри. Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Пузырчатка у детей


Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

  • Нарушение правил гигиены в роддомах.
  • Персонал родильных домов как носитель инфекции.
  • Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Диагностика пузырчатки у взрослых

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

  • Клетки Тцанка (цитологическое).
  • Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
  • Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Лечение пузырчатки у взрослых

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  • Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
  • При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
  • Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
  • При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
  • Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
  • Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

  • Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
  • Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
  • Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
  • Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Осложнения при пузырчатке у взрослых

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Профилактика пузырчатки у взрослых

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.

Источник: dermatit.su

Одна из форм пузырного дерматоза – поражения кожи с образованием пузырей – истинная пузырчатка. Это заболевание имеет аутоиммунную природу, то есть связано с неадекватной реакцией организма на собственные клетки. Оно сопровождается образованием пузырей на поверхности кожного покрова. Без лечения исход болезни неблагоприятный.

Причины и теории возникновения

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Клинические проявления

Пузырчатка имеет 4 формы:

  • обыкновенная, или вульгарная;
  • вегетирующая;
  • листовидная (в том числе так называемая бразильская);
  • себорейная, или эритематозная (синдром Сенира – Ашера).

Обыкновенная и вегетирующая формы связаны с акантолизом глубоких слоев эпидермиса, а листовидная и себорейная – это акантолитическая пузырчатка, связанная с повреждением его поверхностных слоев.

Пузырчатка обыкновенная

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная) составляет ¾ всех случаев болезни. Начинается она, как правило, с поражения ротовой полости. В области неба и зева, щек, на нижней поверхности языка возникают пузыри размером от 1 см и более, имеющие очень тонкую покрышку. Под давлением пищи, языка они быстро лопаются, под ними образуются болезненные эрозии (поверхностные изъязвления), поэтому сами пузыри, как правило, увидеть не удается. Пузырчатка в полости рта очень затрудняет процесс приема пищи и речь. Вокруг эрозий слизистая оболочка не изменена.

У некоторых больных впервые появившиеся очаги самостоятельно заживают, но спустя какое-то время появляются снова. На поверхности образовавшихся изъязвлений иногда видны остатки покрышки пузыря, которые похожи на сероватый налет. Однако он легко удаляется шпателем. Эрозии объединяются между собой, формируя сплошные болезненные участки без склонности к заживлению. Изо рта появляется зловонный запах. Элементы распространяются на губы и кожу вокруг рта. Они очень болезненны, покрыты кровянистыми корками. Наблюдается обильное слюнотечение.

Через месяц после начала заболевания или позже появляются пузыри на груди и спине. Они вялые, их содержимое прозрачное. Постепенно количество таких образований увеличивается. Они вскрываются с образованием эрозий. Эти изъязвления распространяются по периферии, долго не заживают. Отмечается быстрое присоединение вторичной бактериальной инфекции и нагноение. При этом поверхность кожи покрывается бурыми корками. После заживления эрозий остается пигментация (потемнение кожи). Под влиянием лечения пузыри не вскрываются, а спадаются с образованием тонкой корочки, которая затем отделяется. Кожного зуда нет.

Общее состояние заболевшего ухудшается: повышается температура, появляется слабость, бессонница, исчезает аппетит, снижается вес. Как быстро развивается патология? Без лечения в течение нескольких месяцев развивается кахексия (истощение), что приводит к летальному исходу спустя 1-2 года после начала болезни. При тенденции к доброкачественному течению состояние пациента почти не меняется, но сохраняется сильная болезненность в области изъязвлений. Особенно она беспокоит человека при поражении полости рта, губ и половых органов.

Вульгарная пузырчатка

Пузырчатка в полости рта

Вегетирующая пузырчатка

Напоминает обычную с той разницей, что при этой форме пузыри возникают не только во рту, но и вокруг анального отверстия, губ, ноздрей. Очаги формируются в складках кожи под молочными железами, в паху и подмышечных областях. На эрозированной поверхности быстро появляются сливающиеся между собой разрастания – вегетации, которые легко травмируются и кровоточат. Отделяемое ран ссыхается в толстые очень болезненные корки. Поражение кожи сопровождается болью, жжением и затрудняет движения больного. Характерна значительная интоксикация. У части заболевших быстро развивается кахексия, приводящая к гибели в течение полугода.

Вегетирующая пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Поражает практически всю кожу. На слегка покрасневшем и отечном кожном покрове внезапно появляются вялые пузыри со светлым содержимым, которое затем желтеет. Одновременно на коже образуются пятна покраснения. Пузыри вскрываются, под ними обнаруживаются болезненные эрозии. Эрозированная поверхность выделяет жидкость – экссудат, который ссыхается и образует влажные, слоистые корки, которые легко отторгаются.

Постепенно симптомы пузырчатки распространяются на всю кожную поверхность, которая краснеет и шелушится. При вовлечении кожного покрова головы волосы выпадают, а при поражении пальцев возможно отторжение ногтей. Развивается интоксикация, проявляющаяся истощением и лихорадкой. Слизистые оболочки вовлекаются редко. Эта форма чаще наблюдается у детей и в этом случае имеет тяжелое течение. У взрослых заболевание развивается медленнее, но все же без лечения оно приводит к гибели в течение 5 лет.

Листовидная пузырчатка

Себорейная пузырчатка

Возникает сначала на коже носа, щек, возле глаз и ушей и на волосистой части головы. Проявления напоминают признаки красной волчанки, себорейного дерматита и вульгарной пузырчатки. Начало болезни сопровождается возникновением одного или нескольких покрасневших пятен, которые нередко покрывают все лицо. Поверхность их суховатая или слегка мокнущая.

На очагах покраснения и вокруг них возникают дряблые пузыри с тонкими стенками, которые быстро лопаются. Под ними обнаруживаются болезненные эрозии, которые нагнаиваются с образованием корок. Иногда пузыри не появляются. В некоторых случаях формируются внутрикожные гнойники. Течение болезни длительное и более доброкачественное, чем при других формах. Тем не менее себорейная пузырчатка способна превратиться в обычную или листовидную.

Поражение может распространяться с лица на кожу шеи, груди, спины и на складки кожи. Такая генерализация сопровождается ухудшением состояния больного, лихорадкой и ознобом. Иногда поражаются и слизистые оболочки, что указывает на плохой прогноз. Спровоцировать генерализацию может солнечный свет или ультрафиолетовое облучение. Но в большинстве случаев течение болезни длительное и доброкачественное.

Пузырчатка себорейная

Неакантолитическая пузырчатка

В отдельную форму выделена неакантолитическая пузырчатка с поражением глаз. Болезнь чаще встречается у пожилых людей, особенно женщин. Начинается она с конъюнктивита – покраснения слизистой оболочки глаза с одной или обеих сторон. На этом фоне появляются мелкие пузыри. После их вскрытия происходит сращение склеры и конъюнктивы. Глазная щель сужается, глазное яблоко становится неподвижным, наступает слепота.

При этой форме возникают пузыри и на слизистой оболочке полости рта. Они напряженные, с прозрачным содержимым. После вскрытия на их месте остаются ярко-красные эрозии, покрытые плотным налетом.

Диагностика

Распознавание пузырчатки основано на внешних проявлениях одного из ее видов. Кроме того, определяются симптомы Никольского и Асбо-Хансена. В мазках, взятых с поверхности эрозий, находят клетки Тцанка.

При положительном симптоме Никольского захват пинцетом кожи над пузырем вызывает отслаивание поверхностного кожного слоя вокруг него. Кроме того, при трении внешне неповрежденного кожного покрова вокруг пузырей также возникает отслойка эпидермиса под давлением жидкости.

Симптом Никольского может быть положительным и при других заболеваниях, например, при синдроме Лайелла, болезни Риттера. Однако его появление очень характерно именно для обострения истинной пузырчатки.

При положительном симптоме Асбо-Хансена осторожное надавливание на поверхность пузыря вызывает отслойку кожи вокруг него и увеличение образования в размере.

При цитологической (клеточной) диагностике в мазках обнаруживают акантолитические клетки Тцанка. Это измененные клеточные структуры шиповатого слоя эпидермиса, который в норме удерживает поверхность кожи на месте.

Дополнительно используется гистологический метод, прямая и непрямая реакции иммунофлюоресценции. Эти диагностические исследования позволяют обнаружить в крови или тканях антитела к собственным клеткам кожи.

Пузырчатка в основном наблюдается у взрослых мужчин и женщин в возрасте старше 40 лет. Самая уязвимая группа – пожилые женщины. Зарегистрированы лишь отдельные случаи у детей 2-12 лет.

Дифференциальная диагностика

Обычную пузырчатку нужно различать от следующих болезней:

  • дерматит Дюринга;
  • красный плоский лишай (буллезная форма);
  • токсидермия.

Вегетирующая пузырчатка иногда напоминает широкие кондиломы, листовидная – эритродермию, себорейная – себорейный дерматит и импетиго. Провести такую дифференциальную диагностику может только врач-дерматолог.

Вирусная пузырчатка

У детей довольно часто возникает такое заболевание, как энтеровирусная ангина, также называемая вирусной пузырчаткой или синдромом «рука – стопа – рот». В отличие от истинной пузырчатки это заболевание вызывается вирусами Коксаки и энтеровирусами. Заразна ли пузырчатка, вызванная вирусами? Да, болезнь легко передается от ребенка к ребенку.

Признаки заболевания у детей:

  1. Истинная пузырчатка наблюдается у взрослых, вирусная (инфекционная пузырчатка) – преимущественно у детей младшего возраста.
  2. У вирусной пузырчатки есть продромальный период, во время которого есть недомогание, повышение температуры, иногда кашель и жидкий стул.
  3. На 2-3 день болезни при вирусной форме появляется сыпь на ладонях, подошвах и слизистой оболочке полости рта. Пузырьки во рту маленькие, похожие на стоматит, после их вскрытия образуются небольшие (до 8 мм) отдельные болезненные эрозии, покрытые светлым налетом. Слизистая вокруг них покрасневшая. Исчезают они через неделю от начала болезни.
  4. На ладонях и подошвах образуются маленькие (до 4 мм) овальные сероватые пузырьки, не возвышающиеся над кожей, на покрасневшем основании. На ягодицах, руках, ногах также может появиться сыпь разнообразного характера: пятна, волдыри, пузырьки.

Отличия ветрянки от пузырчатки у детей:

  1. Легкая и среднетяжелая формы ветрянки не затрагивают ладони и подошвы.
  2. Вирусная пузырчатка очень редко бывает на волосистой части головы.
  3. Пузырьки при ветрянке мягкие, кожа под ними нормальной окраски; в центре везикулы может быть вдавливание.
  4. При ветрянке пузырьки постепенно превращаются в корочки, а также появляются новые элементы; одновременно можно увидеть разные стадии развития сыпи.

Сифилитическая пузырчатка

Возникает у новорожденных и младенцев первых недель жизни, больных врожденным сифилисом. Пузырьки расположены на ладонях и подошвах. Они могут наблюдаться на предплечьях и голенях, а также на туловище.

Эпидемическая пузырчатка

Может развиться в первые несколько дней жизни у новорожденных . Это гнойное поражение поверхностных слоев кожи, имеющее распространенный характер. Сыпь расположена на бедрах, ягодицах, конечностях, около пупка и крайне редко возникает на ладонях и стопах, что отличает ее от сифилитической формы.

Пузыри множественные, наполненные мутным, нередко гнойным содержимым, они имеют размер до 2-3 см и вскрываются с образованием болезненных эрозий. Корки не образуются, через несколько дней эрозии заживают, оставляя после себя розовые пятна. Через 7-10 дней возникает новая волна высыпаний, сопровождающаяся лихорадкой и плохим самочувствием ребенка.

При легком течении пузыри единичные, переходящие в шелушение кожи без нарушения состояния малыша. Любая форма эпидемической пузырчатки заразна.

Пемфигоид

К неакантолитическим формам отнесены отдельные заболевания – буллезный и рубцующий пемфигоид. Они также сопровождаются образованием пузырей, однако без признаков акантолиза.

Паранеопластическая пузырчатка

Довольно редкое состояние, осложняющее течение злокачественной лимфомы – опухоли лимфоидной ткани. Проявляется оно образованием пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже – в области глаз и половых органов. Такая форма болезни трудно диагностируется, так как напоминает акантолитические и неакантолитические формы пузырчатки. При поражении губ и кожи, что наблюдается редко, заболевание напоминает полиморфную экссудативную эритему.

Диабетическая пузырчатка

Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

Терапия

Первая помощь при появлении на коже пузырей заключается в крайне бережном обращении с ними. Прокалывать и обрабатывать такие элементы до подтверждения диагноза небезопасно. Необходимо срочно обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем больше шансы достичь ремиссии заболевания.

Этиотропная терапия не разработана, так как неизвестна причина болезни.

Основным методом лечения является назначение глюкокортикоидных гормонов, обладающих мощным противовоспалительным действием. Вначале применяются высокие дозы препаратов. После исчезновения симптомов кортикостероиды используются в поддерживающей дозе постоянно. Их отмена вызывает обострение болезни. Лишь у части больных прием гормональных средств удается постепенно прекратить. В любом случае врач старается подобрать минимальную дозу, поддерживающую ремиссию, ведь чем меньше дозировка глюкокортикоидов, тем менее выражены их серьезные побочные эффекты (остеопороз, диабет, синдром Иценко-Кушинга, кандидоз, нарушение менструального цикла и другие).

В тяжелых случаях назначают цитостатики (Метотрексат, реже Циклоспорин А). Они подавляют размножение клеток и являются эффективным средством при воспалительных аутоиммунных процессах. Одновременное с глюкокортикоидами назначение угнетающих иммунитет препаратов позволяет уменьшить дозу гормонов и ослабить их побочное действие.

Лечение пузырчатки включает назначение препаратов калия, кальция и витаминов, а при инфекционных осложнениях – антибиотиков. Используется введение гамма-глобулина и гипербарическая оксигенация. Применяются анаболические гормоны, сердечно-сосудистые препараты, противогрибковые средства, медикаменты для лечения язвенной болезни и других осложнений гормональной терапии.

Уход за кожей, питание, вспомогательные процедуры

Необходимы ежедневные ванны с температурой воды 38˚С. В воду можно добавлять раствор перманганата калия, отвар пшеничных отрубей или дубовой коры. Пузыри необходимо прокалывать стерильной иглой. На поверхность эрозий наносят антисептические и заживляющие средства (масляные аэрозоли, мази и кремы с дексапантенолом, анилиновые красители). При поражении ротовой полости используют постоянные полоскания растворами пищевой соды, калия перманганата, гидрокортизона, метиленового синего, фурацилина, прокаина или новокаина (обезболивающего средства). Можно ополаскивать рот и настоями черного чая, ромашки, эвкалипта. Очаги поражения смазывают облепиховым маслом, раствором витамина Е. На губы и в носовые ходы наносят глюкокортикоидные кремы.

Один из современных методов лечения заболевания – фотохимиотерапия. Это ультрафиолетовое облучение клеток крови. Применяется также переливание нативной плазмы, гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие способы очищения крови от избытка аутоантител.

Больному необходимо питаться 5 раз в день. Диета включает молочные продукты (творог, сливочное масло, молоко), отварное мясо, печеные овощи и фрукты (картофель, тыкву), а также курагу и изюм. Рекомендуется уменьшить количество употребляемой поваренной соли и воды.

Следует избегать физических нагрузок и стрессов, больше отдыхать, хорошо высыпаться. Запрещается резкая перемена климата.

При полном соблюдении рекомендаций врача возможно улучшение состояния больного и даже восстановление трудоспособности. Летальные исходы наблюдаются при тяжелом течении пузырчатки, а также в случае развития осложнений:

  • инфаркт миокарда;
  • инсульт;
  • сепсис;
  • диабет;
  • язва желудка и другие.

Продолжительность жизни напрямую зависит от своевременной диагностики и лечения, проводимого под тщательным контролем дерматолога.

Источник: BellaEstetica.ru

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Онлайн консультация по заболеванию «Пузырчатка».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

  • Истинная пузырчатка
  • Неакантолитическая
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • На сегодняшний день ещё точно не установленные истинные причины, которые провоцируют прогрессирование заболевания. Поэтому лечение в большинстве случаев оказывается малоэффективным.

    Особенно опасна пузырчатка новорождённых, так как она развивается стремительно, и без своевременного и адекватного лечения может привести к развитию серьёзных осложнений или даже к летальному исходу. Но стоит отметить, что дети болеют данным заболеванием крайне редко. Намного чаще вирусную пузырчатку полости рта и конечностей, а также прочих частей тела диагностируют у людей в возрасте от 40 и до 60 лет.

    Причины

    Точную этиологию вирусной пузырчатки клиницисты не могут назвать. Но сейчас существует предположение об аутоиммунном происхождении недуга.

    Также учёными не так давно было установлено, что причиной прогрессирования пузырчатки новорождённых является проникновение в организм бактерий, наиболее опасной из которых является золотистый стафилококк. Источником инфекционных агентов может стать человек, который находится в близком окружении ребёнка. Возбудитель может легко передаться новорождённому при близком контакте.

    Классификация

    В медицине используют несколько классификаций недуга, которые основываются на проявлении патологического процесса, его разновидностях, особенностях протекания болезни, а также степенях тяжести.

    Основные формы:

    • истинная или акантолитическая пузырчатка. Она сочетает в себе несколько разновидностей заболеваний, которые являются самыми опасными для человека, и могут спровоцировать прогрессирования осложнений, опасных не только для здоровья, но и для жизни человека;
    • доброкачественная или неакантолитическая пузырчатка. Является менее опасной патологией. Протекает относительно легко.

    В зависимости от особенностей течения болезни и степени тяжести:

    • лёгкая степень. Патологические элементы на коже формируются постепенно. Количество очагов минимальное;
    • умеренная. Для этой формы характерно формирование пузырей на коже и слизистой рта. Количество очагов увеличивается;
    • тяжёлая. Поражена большая часть кожного покрова. Язвы можно обнаружить во рту. Очаги воспаления сливаются и образуют большие конгломераты. Развиваются сопутствующие патологии.

    Разновидности истинной пузырчатки

    Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.

    Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.

    Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии (отсюда и название).

    Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.

    Классификация неакантолитической пузырчатки

    Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.

    Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.

    Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

    Симптоматика

    Вирусная пузырчатка у детей и взрослых – болезнь, которая имеет схожие симптомы, вне зависимости от её вида. Особенностью акантолитической и неакантолитической пузырчатки является волнообразное течение. Если не оказать своевременную помощь, то состояние пациента будет стремительно ухудшаться.

    Общие симптомы:

    • потеря аппетита;
    • слабость;
    • симптомы кахексии нарастают;
    • эпителизация эрозий замедляется.

    Симптомы болезни в зависимости от того, какая форма начала прогрессировать у человека.

    При пузырчатке обыкновенной на коже формируются пузыри различных размеров. Они имеют вялую и тонкостенную оболочку. Сначала они локализуются в ротовой полости. Обычно больной человек после того, как обнаружил патологические элементы, отправляется на приём к врачу-стоматологу, но на самом деле и диагностикой и лечением пузырчатки обыкновенной занимается дерматолог. Основные жалобы: боль при разговоре и приёме пищи, неприятный запах из ротовой полости.

    Пузырчатка на слизистой рта

    Симптомы недуга сохраняются на протяжении 3–12 месяцев. Если же в этот период не заняться лечением, то патологические образования начнут распространяться и переходить на кожный покров. При тяжёлом течении наблюдается интоксикационный синдром и присоединение вторичной инфекции.

    Размеры пузырей при эритематозной форме относительно небольшие. Стенки пузыря тонкие и вялые. Образования могут самопроизвольно вскрываться. Диагностировать такую пузырчатку у детей и взрослых очень сложно.

    Листовая форма поражает преимущественно кожу, но иногда распространяется и на слизистую. Её основное отличие от прочих форм – одновременное формирование патологических пузырей и корочек, наслаивающихся друг на друга. При такой болезни возможно развитие сепсиса, который часто приводит к гибели пациента.

    Неакантолитическая пузырчатка чаще начинает прогрессировать у пожилых. Её течение хроническое. На слизистой и на губах образуются пузыри. Они могут вскрываться, после чего рубцы не формируются, а также не возникают атрофические участки.

    Буллезный дерматит — пузыри формируются на слизистой, не имеют на периферии окантовки из расслаивающегося эпителия. При касании не болезненны. На фоне болезни наблюдается поражение пищевода, хронический ринит и прочее.

    Пузырчатка на теле

    Диагностика

    Для того чтобы точно установить наличие вирусной пузырчатки у детей и взрослых или пузырчатки новорождённых, необходимо провести всестороннее обследование пациента, которое включает в себя несколько этапов:

    • осмотр и уточнение симптомов;
    • проба Никольского – методика, позволяющая точно дифференцировать пузырчатку от прочих патологических процессов, имеющих схожую с ней клинику;
    • цитологический анализ;
    • гистологическое исследование;
    • метод прямой иммунофлюоресценции.

    Лечение

    На сегодняшний день для лечения недуга применяют несколько методик:

    • медикаментозная терапия;
    • местное лечение;
    • экстракорпоральные методы.

    Медикаментозная терапия включает в себя назначение следующих групп препаратов:

    • антибиотики;
    • кортикостероиды;
    • цитостатики.

    Местное лечение:

    • мази, в составе которых присутствуют кортикостероиды;
    • ванны с добавлением перманганата калия;
    • орошение поверхности слизистой и кожного покрова анестезирующими растворами;
    • применение анилиновых красителей.

    Экстракорпоральные методики:

    • гемосорбция;
    • гемодиализ;
    • плазмаферез.
    Источник: SimptoMer.ru