Ихтиоз кожи у детей и взрослых: арлекина, вульгарный, ламеллярный и т


Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.

Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

  • эритродермия Лейнера;
  • дерматит Риттера;
  • одна из разновидностей отрубевидного волосяного красного лишая – эритродермическая;
  • следующие синдромы – Руда, Юнга-Фогеля, Рефсума, Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

Причины появления диагноза ихтиоз

Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.

Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

Распространенные формы заболевания ихтиоз

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

  • ихтиоз арлекина;
  • ламеллярный;
  • вульгарный;
  • эпидермолитический;
  • х-сцепленный.

Ихтиоз арлекина

Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Ламеллярный ихтиоз

Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Вульгарный ихтиоз

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Эпидермолитический ихтиоз

Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока. Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются. Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

Х-сцепленный ихтиоз

Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.

Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

Ихтиоз кожи у детей

При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

  1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
  2. Конъюнктивит глаз.
  3. Развитие близорукости.
  4. Аллергические реакции.
  5. Заболевания почек.
  6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
  7. Сердечная недостаточность.

В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

 Лечение ихтиоза

Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А, Е, С, В, при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

Среди дополнительных рекомендаций могут быть следующие:

  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
  • использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
  • стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
  • благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.

В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.

Источник: pokozhe.ru

87% от всех врожденных поражений кожи составляют ихтиозы. Это болезни, при которых происходят мутации в генах эпителия, из-за чего нарушается его нормальная структура. Они могут проявляться различными симптомами, но есть признак, объединяющий все формы – повышенное ороговение и шелушение поверхностных слоев кожи. Лечение ихтиозов остается сложной задачей для современной медицины. Однако, в настоящее время, существуют методики, которые позволяют улучшить качество жизни пациентов (в том числе младенческого возраста).

В редких случаях, ихтиоз кожи может возникнуть у взрослого человека. Как правило, это связано с наличием другой серьезной болезни, нарушающей работу организма. Диагностика и лечение пациентов старшего возраста не будет иметь принципиальных отличий.

Кожа при ихтиозе

Эпидермис человека имеет сложное строение — он состоит из 5-ти слоев. Самый глубокий представлен стволовыми клетками, которые делятся и дают начало всем остальным клеткам эпидермиса. Наиболее поверхностно располагается роговой слой. Он представлен чешуйками – бывшими клетками, которые подверглись частичному распаду и заполнению кератином (белком, придающим прочность)

В норме, стволовая клетка превращается в роговую чешуйку за 21 день.

При ихтиозах, нормальный цикл клеток нарушается. За счет увеличения количества кератина и сокращения времени жизни клеток всех слоев, происходит чрезмерное образование роговых чешуек. Поверхностный слой (роговой) значительно увеличивается в толщину и активно слущивается. Во всем эпидермисе происходят дистрофические процессы, из-за чего кожа не способна обеспечить защитную функцию.

Причины врожденных ихтиозов

Любой врожденный ихтиоз возникает из-за мутаций – изменений нормального строения генов. Это приводит к нарушению создания белков, ферментов и других веществ, отвечающих за образование рогового слоя. Достоверная причина их возникновения не ясна, однако выделяют следующие неблагоприятные факторы:

  • Отягощенная генетика родителей – наличие в родословной или у детей любых наследственных болезней (синдромов Патау, Дауна, Шерешевского-Тернера, врожденных уродств, ихтиозов и т.д.);
  • Вредные привычки родителей: употребление алкоголя (особенно опасно – во время вынашивания беременности и за 6-ть месяцев до зачатия), курение и токсикомания (аналогичный период), наркомания (независимо от продолжительности и доз);
  • Наличие хронических инфекций в организмах обоих родителей (не только генитальных, но и соматических болезней: пиелонефритов, гастритов, гепатитов и других);
  • Любой контакт с продуктами вредного производства (повышенный радиоактивный фон, работа на производстве, выбросы тяжелых металлов в атмосферу и т.д.).

Любые неблагоприятные влияния, которые действуют на родителей, отражаются на их детях. Равное значение при этом имеют состояние организмов, как отца, так и матери. Поэтому причину ихтиоза следует искать именно в семье ребенка.

Формы врожденных ихтиозов

Выделяют две большие группы ихтиозов, в зависимости от времени начала симптомов и расположения мутации:

  1. Ихтиозы новорожденных (сцепленные с женской половой хромосомой) – эти формы начинают развиваться у ребенка внутриутробно, поэтому он рождается с уже измененной кожей. Подавляющее большинство пациентов – мальчики, а болезнь наследуется от матерей. К этой группе относятся:
    • ламеллярный ихтиоз;
    • ихтизиоформная эритродермия;
    • буллезная ихтизиоформная эритродермия;
    • ихтиоз арлекина.

    Подробнее об отличиях этих форм будет освещено в главе о симптомах болезни;

  2. Отсроченные ихтиозы (мутация находится в неполовых хромосомах) – первые симптомы болезни начинают проявляться через 2-12 месяцев. Они протекают значительно легче, чем ихтиозы новорожденных и незначительно снижают качество жизни пациентов. К этой группе относится только вульгарный ихтиоз.

Различные формы значительно отличаются по симптомам и течению болезни. Как правило, определить ее можно по внешним признакам, с первых дней проявления ихтиоза. Это позволяет своевременно выбрать тактику ухода за ребенком и начать лечение.

Симптомы врожденных ихтиозов

Как выглядит ихтиоз новорожденных?

При рождении, ребенок с ихтиозом словно «упакован» в плотную пленку, светло-коричневого цвета. Это состояние обозначается термином «коллодийный плод». Через определенное время (от нескольких часов до недели) пленка начинает сходить, после чего следует наблюдать за состоянием кожи младенца.

Есть четыре варианта того, как будет проявляться ихтиоз у новорожденного в последующем. Симптомы каждой формы настолько специфичны, что диагноз можно поставить после обычного осмотра младенца. Приведем наиболее характерные признаки для каждой из них:

Форма ихтиоза Характерные внешние признаки
Ламеллярный
  • Выраженная стянутость кожи;
  • Веки и губы младенца вывернуты кнаружи;
  • Между крупными роговыми чешуйками образуются глубокие трещины. Эти области постоянно мокнут, так как через них свободно проходит межклеточная жидкость;
  • На ладошках и стопах – глубокие трещины между толстыми чешуйками.
Ихтизиоформная эритродермия
  • Ребенок рождается в «пленке», которая вскоре начинает высыхать, растрескиваться и отделяться;
  • Кожа имеет вид обожженной – она ярко красная, с незначительными очагами шелушения;
  • Отмечается стянутость кожи, на ее поверхности с возрастом формируются серебристые полоски;
  • У части пациентов, уши приобретают неправильную форму.
Буллезная ихтизиоформная эритродермия Проявляется так же, как и предыдущая форма. Отличие – дополнительное формирование на коже пузырей и язв.
Синдром арлекина Самая тяжелая и наиболее редкая форма среди всех ихтиозов. Проявляется:

  • Значительным утолщением рогового слоя эпидермиса по всей поверхности тела;
  • Выворотом век, губ;
  • Глубокими трещинами кожи, по типу открытых ран;
  • Уменьшением размеров головки новорожденного – микроцефалией.

С возрастом, выраженность симптомов несколько ослабевает (исключение – синдром арлекина). Кожа приобретает нормальный цвет, но сохраняется ее стянутость и избыточное шелушение. При ламинарной форме у пациента можно наблюдать серебристые полосы, которые сохраняются на всю жизнь.

Симптомы вульгарного (отсроченного) ихтиоза

Первые признаки заболевания у детей начинают проявляться, в среднем, через 2-12 месяцев после рождения. Характерно начало ихтиоза в зимнее время. Симптомы выражены значительно слабее, чем при других формах. Для него характерны следующие проявления:

  • Усиленное шелушение кожи по всей поверхности тела, кроме лица, подколенных и подмышечных ямок;
  • Ладони и подошвы приобретают характерный вид – значительно усиливается кожный рисунок, борозды на их поверхности углубляются, у кожи снижен тонус. Доктора их образно называют «старческие ладони/стопы»;
  • Как правило, на бедрах и плечах значительно утолщается роговой слой отдельными маленькими очагами. Если провести рукой по поверхности кожи в этих местах, она будет иметь ребристую структуру.

Для вульгарного ихтиоза характерно чередование обострений с периодами благополучия. Симптомы усиливаются в зимнее время, несколько уменьшаются – весной и летом.

Приобретенные формы ихтиозов

Помимо врожденных ихтиозов существуют приобретенная форма этой болезни. Основные причины ее развития это:

  • Недостаток витамина А, отвечающего за нормальное функционирование кожи;
  • Наличие злокачественной опухоли и развитие паранеопластического синдрома – это состояние, при котором иммунитет начинает «ошибаться» и атаковать здоровые клетки организма (в данном случае, кожи);
  • Алкогольный ихтиоз – возникает из-за нарушения питания кожи и повреждения кровеносных сосудов.

Приобретенный ихтиоз, как правило, не опасен для жизни и проявляется небольшим количеством симптомов: повышенным шелушением, усилением кожного рисунка ладоней и стоп, наличием трещин. Основной метод лечения этой формы – устранить причину болезни (уничтожить опухоль, компенсировать недостаток витамина и т.д.). При его неэффективности, терапия проводится такая же, как и при врожденном ихтиозе.

Лечение ихтиоза

Важно отметить следующий момент – избавиться от этой болезни раз и навсегда нельзя. Пациенты должны контролировать ее течение с помощью медикаментов и определенного образа жизни. К счастью, для лечения ихтиоза кожи любых форм (за исключением – синдрома арлекина) разработаны эффективные методики, позволяющие устранить большинство неприятных симптомов.

Общая терапия

При рождении ребенка с синдромом «коллодийного плода» его немедленно помещают в специальный инкубатор, в котором создают определенный уровень влажности (как правило – повышенный) и температуры. С первого дня жизни младенца, больного ихтиозом кожи, назначают следующие группы препаратов:

  1. Гормоны-глюкокортикостероиды (ГКС) – до конца не ясно, почему гормоны оказывают положительное влияние на течение ихтиоза. Однако в ходе клинических исследований их эффект был полностью доказан. Для лечения, чаще всего, используют Преднизолон, Гидрокортизон. Средняя продолжительность курса составляет 4-7 недель, после чего дозу начинают постепенно снижать;
  2. Витамин А – этот препарат улучшает обмен веществ в коже и стимулирует образование межклеточного вещества. Дозу и форму лекарства доктора подбирают индивидуально, но чаще всего используют короткие курсы (до 2-х недель). Препараты витамина А выпускаются в активной форме, под название Ретинол/Ретинола ацетат. При аллергии на него можно использовать в качестве альтернативы лекарство Ацитретин;
  3. Антибиотики – вопрос о назначении противомикробных препаратов решается индивидуально для каждого пациента. Как правило, их рекомендуют к приему, когда у ребенка есть высокая вероятность присоединить инфекцию;
  4. Внутривенные вливания электролитных препаратов и белковых растворов (альбумина) – необходимы для улучшения общего состояния. Как правило, у новорожденных производят инфузии в пупочную вену.

Во время обострений ихтиоза, лечение проводится по аналогичной схеме. Для каждого пациента доктор корректирует рекомендации – убирает из назначений антибиотики или внутривенные вливания, дополняет терапию курсом дополнительных витаминов (РР, В1, В6) и т.д. Общее лечение проводят до получения хорошего эффекта, в виде уменьшения симптомов.

Местное лечение

Это неотъемлемая часть терапии любой формы ихтиоза. Так как поражается поверхностный слой кожи, самый простой способ повлиять на него – нанести препарат в виде мази или крема. В настоящее время, используют комбинации из следующих групп препаратов:

  • Мази на основе 2%-ой мочевины (Уродерм);
  • Вазелин;
  • Ланолин;
  • Эмоленты (Атодерм, Топикрем, Фореталь и т.д.) – эти вещества не являются лекарствам и разрешены к применению у новорожденных;
  • Декспантенол;
  • Местные гормоны ГКС (Элоком, Дипросалик, Акридерм, Белосалик и т.д.).

Пациентам старшего возраста можно дополнительно рекомендовать мази с 2%-салициловой кислотой, которые снижают шелушение кожи. Однако эти препараты противопоказаны детям до 3-х лет. В настоящее время, их используют достаточно редко, заменяя эмолентами.

Физиотерапевтическое лечение

Терапия ихтиоза у детей не должна обходиться без использования физиотерапии. Оптимальными методами являются УФО и прием солнечных ванн, не дольше 30-40 минут. Эти процедуры стимулируют обмен веществ в клетках кожи и уменьшают выраженность шелушения. Лечение пациентов старшего возраста можно дополнить регулярным посещением турецкой или русской бани (температура не выше 55оС), регулярным посещением курортов (не реже 1 раза в год) с морским воздухом и теплым климатом.

Особенности ухода за ребенком с ихтиозом

Как правило, новорожденный пациент находится в инкубаторе около 2-4-х недель. В это время проводится активная терапия ихтиоза. Важно, чтобы после стихания острых явлений и выписки ребенка домой родители обеспечили ему правильный уход. Перечисли принципиальные положения:

  1. Точно соблюдать назначения доктора. Даже на амбулаторном этапе необходимо продолжать лечение. Чаще всего оно заключается в нанесении лекарственных мазей, кремов или эмолентов;
  2. Следить за состоянием кожи ребенка. Лучший показатель состояния пациента с ихтиозом – это его кожа. Важно не пропустить период усиленного шелушения, появления признаков воспаления (покраснения кожи, повышения местной температуры, отека, формирования гнойничков), беспричинного беспокойства младенца. Особенно эти признаки значимы в зимнее время, когда высока вероятность появления обострения;
  3. Не травмировать кожу ребенка. Так как функция эпидермиса нарушена, кожа ребенка больше подвержена различным травмам. Любая рана – это входные ворота для инфекции. По возможности их следует избегать, а если не удалось – обрабатывать 0,005% Хлоргексидином, или другим антисептиком, который порекомендует доктор;
  4. Не использовать пеленки с шершавой поверхностью, шали, жесткие одеяла и любое другое белье, которое может раздражать кожу ребенка. Это приведет к появлению сильного зуда и беспокойству младенца.

Кормление и физическая активность этих детей не должна отличаться от их сверстников. Это позволит им в будущем принять свое заболевание и стать полноценной частью социума.

Прогноз

При всех формах ихтиоза, за исключением синдрома арлекина, прогноз благоприятный. В большинстве случаев, болезнь никак не отражается на образе жизни пациентов, при своевременно проведенной терапии. В течение жизни, будут возникать периоды обострений (чаще в зимнее время) и нормализации состояния кожи. На момент обострения важно проводить адекватное лечение.

Ихтиоз арлекина, как правило, заканчивается смертью ребенка.

Профилактика

Зная факторы развития мутаций, можно значительно снизить риск возникновения ихтиоза у своего ребенка. Спланировав будущую беременность, исключив неблагоприятные влияния на свой организм и регулярно контролируя ее течение, вы защитите своего ребенка от большинства врожденных болезней.

Что необходимо сделать, в рамках прегравидарной подготовки (перед беременностью)?

  1. Обоим родителям посетить центр здоровья/поликлинику, чтобы выявить очаг хронической инфекции (не леченный пиелонефрит, цистит, гастрит и т.д.) или убедиться в его отсутствии;
  2. Будущей маме посетить женскую консультацию, пройти осмотр гинеколога и сдать необходимые анализы. Цель – выявить патологию шейки матки, эндометрит, вагинит и другие заболевания родовых путей, нарушения гормональной регуляции;
  3. Если в семье были случаи рождения детей с хромосомными/генными мутациями, следует обратиться в центр медико-генетического консультирования. Он есть в каждой области, но, к сожалению, часть анализов придется выполнить платно;
  4. Исключить прием алкоголя, наркотиков и курение минимум за полгода до начала беременности;
  5. При необходимости принимать фолиевую кислоту, препараты йода и любые другие лекарства, необходимые для терапии хронических болезней. Важно добиться ремиссии этих патологий.

Эти несложные рекомендации позволят на 95% снизить риск формирования врожденных болезней у ребенка. Во время беременности, следует регулярно наблюдаться в женской консультации и посещать все УЗИ-скрининги (первый в 10-14 недель; второй в 20-24 недели; третий в 30-32 недели). Это позволит оценить внутриутробное состояние плода и возможное наличие у него врожденных болезней. УЗИ можно повторять, при необходимости любое количество раз, так как его безопасность для ребенка и матери доказана многими клиническими исследованиями.

Болезнь, особенно врожденную, легче профилактировать, чем лечить. Не следует подвергать страданиям себя и своего будущего ребенка, так как современный уровень медицины позволяет, при желании родителей, этого избежать.

Частые вопросы от пациентов

Вопрос:
Передается ли ихтиоз по наследству?

Да, однако, закономерность иногда бывает достаточно трудно проследить. При рождении мальчика с ихтиозом, высока вероятность повторного случая болезни в семье. Если ихтиоз возник отсрочено, предсказать повторное возникновение патологии значительно труднее. В этом может помочь служба медико-генетического консультирования.

Вопрос:
Форма ихтиоза как-либо влияет на лечение?

Да, в зависимости от формы несколько изменяется классическая схема. К примеру, при синдроме арлекина увеличиваются дозы ГКС, а при буллезной форме практически всегда назначают антибиотики. Однако эти нюансы определит лечащий врач в индивидуальном порядке.

Вопрос:
Что делать, если УЗИ показало, что у ребенка будет ихтиоз? Этому можно верить?

Вероятность того, что УЗИ дало правильный результат 92-95%. В этом случае, решение принимают только родители, после объяснения доктором всех возможных вариантов. Они могут, как оставить ребенка, так и прервать течение беременности на любом сроке.

Вопрос:
Какое побочное действие имеют препараты для лечения ихтиоза?

В клинической практике, с побочным действием лекарств для наружного применения практически не встречаются. Можно сказать, что они безопасны. Так как гормоны назначаются пациентам с ихтиозом только коротким курсом, стойкое снижение иммунитета или синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) также не успевают развиться.

Источник: zdravotvet.ru

Автор Светличная Е.В. На чтение 10 мин. Просмотров 285 Опубликовано 26 февраля, 2020

Ихтиоз – заболевание кожи, при котором нарушается процесс ороговения (образования рогового вещества эпителия). Болезнь развивается в первые три года жизни, приводит к сильному шелушению кожного покрова. Причиной является мутация генов, почему она возникает, ученые пока ответить не могут. В результате мутации изменяется метаболизм липидов и протеинов, из-за чего в крови собираются аминокислоты и увеличивается уровень холестерина.

Существует около 30 клинических форм ихтиоза, чаще всего он возникает в период с 12 до 50 недель после рождения. В редких случаях может быть приобретенным, а не врожденным заболеванием.

Причины ихтиоза

Ихтиоз кожи может быть врожденным и приобретенным. Первая форма вызывается мутацией генов, которая передается по наследству. Биохимические процессы, происходящие в клетках организма и приводящие к развитию ихтиоза, до сих пор не изучены учеными. Однако известно, что доподлинно приводит к ихтиозу:

  • нарушение белкового и липидного обмена;
  • избыточная выработка дефектной формы кератина;
  • замедленный процесс десквамации роговых чешуек.

Приобретенная форма болезни возникает у людей от 20 лет. Причинами могут стать следующие факторы:

  • изменение работы органов пищеварения;
  • употребление некоторых лекарств, включающих в себя холестерин (трипаранол, бутирофенон, никотиновая кислота;
  • тяжелые заболевания (проказа, саркоидоз, системная красная волчанка, гипотиреоз, СПИД, пеллагра);
  • хроническая нехватка витаминов;
  • злокачественные и доброкачественные новообразования.

Внимание! Здоровый образ жизни и своевременная диагностика помогут избежать множество тяжелых и опасных болезней, в том числе и приобретенной формы ихтиоза.

Частые формы заболевания

Для каждой формы характерны свои патогенетические механизмы возникновения нарушений в процессе ороговения.

Ниже подробнее расскажем о следующих разновидностях ихтиоза:

  • вульгарный;
  • ламеллярный;
  • Х-сцепленный;
  • болезнь Дарье;
  • ихтиозиформная эритродермия;
  • ихтиоз Арлекина (ихтиоз плода).

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или обыкновенный ихтиоз – самая частая форма заболевания. Передается аутосомно-доминантно и обнаруживается у детей до 3 лет. К 10 годам признаки болезни проявляются максимально. Заболевание хроническое, симптомы облегчаются в период полового созревания, а также в теплое время года.

При вульгарном ихтиозе поражается большая часть тела. Кожа становится более толстой, иссушается, в некоторых местах отшелушивается и покрывается фолликулярным кератозом. Больше всего страдают наружные поверхности локтей, коленей, лодыжек и низ спины. У маленьких детей нарушается также состояние кожи лица, но через несколько лет это проходит. Заболевание практически не затрагивает кожу в паху, между ягодицами, в подмышечных впадинах.

Клинические формы вульгарного ихтиоза:

  • ксеродермия – самая легко протекающая форма, наблюдается сухость и шероховатость кожи;
  • простой ихтиоз – относительно невыраженная симптоматика, роговые чешуйки имеют небольшие размеры (напоминают на вид отруби);
  • блестящий ихтиоз – имеется скопление большого числа полупрозрачных чешуек (напоминает по виду мозаику);
  • змеевидный ихтиоз – лентовидно расположенные чешуйки серого или коричневого цвета (напоминает змеиную кожу).

Ламеллярный ихтиоз

Кожа ребенка при такой форме заболевания полностью покрыта тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда она может трансформироваться в крупные роговые чешуйки, которые через некоторое время исчезают. Однако чаще всего они остаются на всю оставшуюся жизнь.

С возрастом гиперкератоз кожи при ламеллярном ихтиозе может усиливаться, а покраснение кожи уменьшаться.

Обычно поражается область в кожных складках. Кожа лица красная, натянутая и шелушится.

Х-сцепленный ихтиоз

Рецессивное кожное заболевание. Поражает мужчин, женщины же могут быть лишь носительницами дефектного гена. Встречается примерно у одного из 3000-5000 мужчин. Проявляется Х-сцепленный ихтиоз на второй неделе жизни. На коже наблюдается много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, которые окаймляют трещины и борозды. Часто у мальчиков выявляется умственная отсталость, различные костные аномалии.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз – одна из форм врожденного ихтиоза. Характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя.

При данном заболевании на коже появляется сыпь с чешуйчатой поверхностью, множество папул (плотных узелков) сферической формы. Размер их обычно не более 5 мм. Часто узелки сливаются, в результате чего образуются мокнущие очаги. Также у больного может развиваться подногтевой гиперкератоз, ногтевая пластина утолщается. Иногда могут поражаться слизистые оболочки.

Болезнь приводит к задержке умственного развития ребенка, поражает щитовидную и половые железы.

Ихтиозиформная эритродермия

Является аутосомно-доминантным заболеванием. Приводит к отечности и утолщению кожи. На кожном покрове появляется множество пузырей и мокнущих очагов. Также при ихтиозиформной эритродермии происходят выраженные воспалительные процессы в дерме. Ногти обычно утолщены и деформированы.

В большинстве случаев симптоматика при такой форме ихтиоза с возрастом ослабевает.

Ихтиоз арлекина

Самая тяжелая и неконтролируемая разновидность ихтиоза кожи у детей. Обнаруживается заболевании сразу при появлении ребенка на свет. У малышей наблюдается жесткая, толстая кожа, напоминающая твердый панцирь. На ней формируются небольшие шелушения, напоминающие ромбы, между которыми кожа трескается. Толщина ее может достигать 1 сантиметра.

Организм новорожденного беззащитен от внешних воздействий:

  • у него неправильной формы рот, веки, нет бровей, нос измененной формы, конечности развиты не так, как нужно;
  • нет нормальной регуляции водного баланса в тканях, терморегуляция работает неправильно;
  • тело не может противостоять и болезнетворным микробам.

При ихтиозе арлекина в большинстве случаев смерть наступает вскоре после рождения на свет. От нехватки воды в организме или от микробов. У выживших состояние очень тяжелое, вероятность дожить до 12-13 лет составляет 2-3%. До 18-летия доживает всего 1 из 100. Такая болезнь не совместима с жизнью.

В наше время можно заранее обнаружить подобные нарушения и предотвратить рождение малыша, обреченного на мучения. Во 2 триместре беременности с помощью УЗИ можно заметить некоторые патологические процессы в формировании лица плода. Самые лучшие результаты дает трехмерная эхография. В сомнительных случаях также назначают внутриутробную биопсию дермы плода. Таким образом заболевание можно обнаружить уже на 20 неделе беременности.

Основные симптомы ихтиоза

Каждая форма ихтиоза характеризуется разными проявлениями и симптомами. Их выраженность зависит от тяжести заболевания.

Наиболее распространенные признаки ихтиоза:

  • сухость кожи;
  • шелушение;
  • покраснение кожи (эритродермия);
  • деформация ногтей;
  • истончение и ломкость волос;
  • пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи);
  • выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах;
  • конъюнктивит.

Американские ученые проводили исследования. Оказалось, что пациенты с ихтиозом чаще всего сталкиваются со следующими трудностями:

  • низкая чувствительность кожи;
  • беспомощность в некоторых ситуациях;
  • подавленность, отсутствие широкого круга общения;
  • осознание своего отличия от других;
  • боязнь за то, что окружающие будут считать его психически или физически нездоровым;
  • сложности с самоутверждением;
  • недоверчивость к людям;
  • проблемы в интимной жизни из-за невозможности наладить взаимоотношения.

Как лечить ихтиоз кожи

На данный момент нельзя вылечить ихтиоз, можно только снизить интенсивность симптомов, а это значительно влияет на качество жизни. Также необходимо лечить сопутствующие патологии.

Внимание! Лечение должно проходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. Оно может происходить как в стационарных, так и в амбулаторных условиях. Всё зависит от тяжести заболевания.

Основные методы лечения ихтиоза:

  • коррекция гормонального фона;
  • препараты местного действия;
  • физиотерапия;
  • витаминотерапия.

Если к ихтиозу присоединяется бактериальная инфекция, назначается курс антибактериальных препаратов. Они должны подбираться с учетом антибиотикограммы.

Также рассмотрим лечение ихтиоза народными средствами, которые способны облегчить состояние больного.

Гормональный фон

Обязательно необходимо заниматься коррекцией гормонального фона. При ихтиозе поражается щитовидная, поджелудочная железы.

При гипотиреозе назначаются препараты щитовидной железы – тиреоидин, тиреотом, тиреокомб. При недостаточности поджелудочной используют инсулин. Схема лечения подбирается строго индивидуально.

Препараты местного действия

Применяются средства для увлажнения кожи, отшелушивания роговых чешуек.

  • Мазь Вазелин. Увлажняет и смягчает кожу. Оказывает дерматопротекторное действие. Наносится на пораженную очищенную кожу.
  • Крем Дерматол. Обладает мембранопротекторным действием, предупреждает воспалительные процессы, увлажняет, повышает эластичность кожи. Насыщает ее липидами, обладает противоаллергическим действием. Наносится на пораженную область кожи тонким слоем 2 раза в день. Курс составляет две-три недели.
  • Салициловая кислота (раствор). Обладает противовоспалительным и кератолитическим действием, обеззараживает. Спиртовым раствором кожа обрабатывается 2 раза в день.
  • Мазь Акридерм. Обладает противовоспалительным, противоаллергическим, противоотечным эффектом. Наносится тонким слоем 4-5 раз в сутки. При поражении лица курс лечения должен быть не более 5 дней.
  • Мазь Дипросалик. Обладает противовоспалительным, противозудным и сосудосуживающим действием. Оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие. Наносится тонким слоем утром и вечером.
  • Мазь Видестим. Обладает мембранопротекторным действием, снижает процесс ороговения кожи, насыщает ткани витамином А, способствует процессу регенерации кожного покрова. Наносится тонким слоем 2 раза в день. Перед использованием мази пораженные места обрабатываются антисептиком. В зависимости от тяжести ихтиоза курс терапии составляет 1-3 месяца.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры увлажняют кожу, усиливают обмен веществ в тканях. Положительный эффект можно заметить уже через неделю после начала лечения.

Внимание! Процедуры должен подобрать специалист исходя из формы ихтиоза и степени его тяжести.

Полезны следующие физиопроцедуры:

  • Лечебные ванны. Противопоказаны при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при заболеваниях крови, онкологии. Бывают кислородные, соляные, крахмальные ванны.
  • Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение). Способствует образованию в коже витамина Д, а также его изомера – витамина Д2; нормализует обмен веществ, насыщает организм витаминами С и А. Повышает концентрацию некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на здоровье эндокринной системы. Стимулирует иммунитет.
  • Талассотерапия. Использование различных факторов моря или океана (водоросли, морская вода, ил, лечебные грязи). Сочетание различных методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожи и снижению выраженности симптомов.
  • Гелиотерапия. Применяется солнечное излучение в терапевтических целях (солнечные ванны). Процедура способствует образованию витамина Д, стимулирует иммунную систему. Проводится в строго определенное время: утром – с 8 до 11 часов, после обеда – с 16 до 18 часов.

Витаминотерапия

Больным назначаются водорастворимые и жирорастворимые витамины в больших дозах. Благодаря этому уменьшается выраженность некоторых симптомов.

  • Витамин А (в форме мази).
  • Витамин Е (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин В1 (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин В6 (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин В12 (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин С (драже).

Народные средства

При легких формах ихтиоза рекомендуется правильное питание, здоровый образ жизни, использование лекарственных трав.

Рецепты средств:

  • Настой. Возьмите по 2 ст.л. зелени крапивы и зерен овса, по 1 ст.л. плодов рябины, цветков пижмы, зелени пустырника, хвоща, подорожника. Все составляющие истолчите и объедините. 2 ст.л. смеси необходимо запарить 500 мл кипятка и выдержать 4-5 часов. Это доза на 1 сутки. Средство употреблять внутрь, также можно делать примочки на полчаса. Такое лечение осуществляется через день.
  • Гущу с предыдущего отвара можно использовать следующим образом: добавить постного масла в равных долях, выдержать 6-8 часов. Получится мазь, которую следует наносить на пораженные области тела до 2 раз в сутки на протяжении 8-16 недель.
  • Параллельно можно употреблять внутрь холосас 3 раза в сутки по 1 ч.л., а также препарат аралии 3 раза в сутки по 10 или 30 капель натощак. Курс лечения составляет 4-6 недель.
  • Можно принимать ванны с настоями трав: шалфея, ромашки, тысячелистника. Температура воды 37-38 градусов. После ванны пораженные участки полезно обработать мазями с салициловой кислотой, мочевиной.
  • Настой. Взять в равных частях зелень подорожника, пустырника, пижмы, хвощ и подземные части пырея. Все измельчить и 2 ст.л. залить 500 мл кипятка. Выдержать 1 час, затем пропустить через сито и принимать внутрь 3 раза в сутки по 70 мл. Курс лечения составляет 4 недели, одну неделю сделать отдых, после чего употреблять еще 4 недели.

Перед применением любых средств проконсультируйтесь со специалистом.

Заключение

Ихтиоз – чаще врожденное заболевание, которое проявляется в первые месяцы после рождения. Лечение направлено на снижение интенсивности симптоматики и улучшение качества жизни пациента.

Источник: Kataliya.ru

Среди генетических заболеваний кожных покровов ихтиоз занимает весомое место. У пациентов с таким диагнозом наблюдается нарушение процесса ороговения кожных покровов, в результате поверхность напоминает чешую рыбы.

Ихтиоз кожи: причины и методы лечения врожденной патологии

Ихтиоз кожи протекает схоже с дерматозами. Это врожденное заболевание, которое сопровождается мутациями генов. На сегодняшний день болезнь остается не до конца изученной.

Специалисты устанавливают точные причины для ее развития. Обострение симптоматики наблюдается в холодное время года, когда преобладает сухой воздух. Лечение симптоматическое, полностью избавиться от патологии больным не удается.

Что такое ихтиоз кожи

У пациентов с таким диагнозом в кожных покровах скапливается большое количество кератинов, в результате чего поверхность начинает слоиться и напоминает рыбью чешую. Эта болезнь развивается на фоне генетических мутаций, проявляется в раннем детстве или сразу после рождения. В редких случаях были зафиксированы случаи приобретенного ихтиоза.

Болезнь связана с тем, что отмершие участки кожи не отторгаются в привычном темпе, а постепенно накапливаются на поверхности. Пациенты с таким диагнозом страдают от нарушения терморегуляции и обмена веществ в организме. Помимо этого развиваются патологии внутренних органов и систем, ухудшается общий иммунитет.

В ороговевших участках кожи накапливается большое количество аминокислотных комплексов. Это приводит к сильному затруднению удаления таких участков. Их дальнейшее отделение происходит болезненно для человека.

Этиология

На сегодняшний день точная причина развития подобного заболевания неизвестна. Ученые предполагают, что у человека происходит мутация генов, отвечающих за белковый и жировой обмены.

В результате в коже накапливается большое количество аминокислот и холестерина, которые приводят к образованию чешуек на поверхности покровов.

Риск передачи аутосомно-доминантным способом (если носитель 1 родитель) 50%, аутосомно-рецессивным – 25 % (при условии, что переносчиками гена-мутанта являются оба родителя).

Патогенез

Болезнь развивается под действием ряда провоцирующих факторов:

  • слабая функция потовых желез;
  • нарушение баланса ретинола;
  • избыточное количество кератинина в коже.

Как правило, ихтиоз дает знать о себе ещё в раннем детстве. Проявление симптоматики в позднем возрасте свидетельствует о протекании болезни в хронической форме.

У детей

Помимо генетических факторов передачи большую роль в развитии ихтиоза кожи в детском возрасте играют:

  1. Патологии щитовидки.
  2. Гипер- или гипофункция половых желез.
  3. Нехватка витамина А.
  4. Нарушения в работе надпочечников.
  5. Патологии кровеносной системы.

Болезнь развивается на фоне нарушения уровня специфического белкового соединения филаггрина, которое отвечает за сцепление молекул кератинина межу собой. Последний отвечает за сохранение влаги в кожных покровах.

У взрослых

Для таких пациентов толчком к развитию ихтиоза служат изменения в составе кожных покровов. При острой нехватке витамина А и параллельным снижем активности потовых желез развивается гиперкератоз. В результате ороговевшие участки кожи не могут своевременно отделяться, а накапливаются на поверхности, между ними размещаются молекулы измененного кератина.

Когда проявляется наследственное заболевание и можно ли его предупредить?

Острая симптоматика ихтиоза наблюдается у детей первого года жизни, особенно явно с 3 месяца после рождения.

Риск развития обыкновенной формы патология существует у детей до 3-х лет, врожденные формы ихтиоза развиваются ещё в период внутриутробного развития, дети с таким диагнозом появляются на свет со многим аномалиями в скелете и костях.

Формы ихтиоза

Зависимо от степени проявления симптоматики выделяют несколько форм болезни. Каждая из них имеет свои особенности.

Вульгарный

Самая простая и часто встречаемая форма патологии. Встречается у детей первых 3 лет жизни. Характеризуется повышенной сухостью кожных покровов и появлением на поверхности небольших чешуек белого или серого оттенка. Кожа в складках и изгибах конечностей не поражается. Шелушение на ладонях, стопах и лице очень слабое.

У пациентов с вульгарным ихтиозом наблюдаются очень слабые ногти и волосы, повышается риск развития стоматологических заболеваний (особенно кариеса). Нередко болезнь сопровождается осложнениями в виде глазных аномалий (конъюнктивиты, ретиниты и др.). Из-за сниженного иммунного ответа дети с вульгарным ихтиозом в большей мере подвергаются аллергическим реакция и гнойно-инфекционным процессам. В тяжелых случаях выявляют патологии внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, печени, почек и т.д.).

Рецессивный

Наследование генной мутации наблюдается исключительно по Х-хромосоме, поэтому эта форма ихтиоза встречается только у пациентов мужского пола. Проявление симптоматики фиксируется в первые недели после рождения.

Внешне чешуйки кожи имеют красновато-коричневый оттенок, имеют большую площадь и твердость. Напоминают кожу рептилий или змей. Мальчики, рожденные с таким диагнозом, считаются умственно отсталыми, их скелет недоразвит. В будущем наблюдаются частые эпилептические припадки и глазные патологии.

Врожденный новорожденных

Мутация генов происходит ещё в период внутриутробного развития, таим образом, дети появляются на свет уже с врожденной формой ихтиоза. Ороговевшие участки кожи достаточно толстые, имеют различные размеры и оттенки. Из-за сильного скопления чешуек некоторые дети с трудом могут открывать ротик (создает большие трудности при кормлении). Очень часто наблюдаются вывернутые веки и деформированные ушные раковины. Дети с врожденной формой патологии в 95 % случаев рождаются с косолапостью, отсутствием ногтевых пластин и другими аномалиями опорно-двигательного аппарата.

В большинстве случаев при таком нарушении внутриутробного развития у женщины случаются преждевременные роды, риск появления на свет мертвого младенца очень высокий. Из-за широкого списка параметров, несовместимых с жизнью, новорожденных ожидает летальный исход в первые недели жизни.

Эпидермолитический

Считается одной из разновидностей врожденной формы ихтиоза. Дети появляются на свет с кожей ярко-красного оттенка, напоминающей сильный ожог. При малейшем контакте происходит отторжение участков эпидермиса. В редких случаях возникают подкожные кровоизлияния, таких пациентов ожидает летальный исход.

При легкой форме эпидермолитического ихтиоза симптоматика снижается с возрастом, в дальнейшем проявляется в виде нечастых рецидивов. В таком случае температура тела пациента подскакивает до граничных значений. Из-за сопутствующих осложнений, развивающихся с возрастом процент летальных исходов очень высокий.

Диагностика

При подозрениях на ихтиоз бывает достаточно обычного осмотра дерматолога, который поставит диагноз только по клиническим проявлениям. Для его подтверждения необходимы результаты гистологического исследования участок чешуек пациента.

Для исключения врожденной формы заболевания врачи детально опрашивают родителей на предмет диагностирования ихтиоза у дальних родственников. При необходимости проводят биопсию кожных покровов плода на 19-21 недели внутриутробного развития. Если результаты показывают сильное утолщение кожи, то врачи ставят предварительный диагноз «ихтиоз».

Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая позволит исключить схожие по симптоматике дерматологические заболевания (эритермодермия и др.).

Лечение

К сожалению, полностью вылечить это заболевание невозможно. Пациентам с ихтиозом назначают симптоматическое лечение, которое помогает облегчить состояние и продлить жизнь. Терапия зависит от формы и степени тяжести патологии.

Методы увлажнения сухой кожи у детей

Лечение пациентов с ихтиозом проводят в условиях стационара. Детей размещают в помещениях с высокой влажностью и низкой температурой воздуха. Обязательно назначают специальную диету. В тяжелых случаях проводят прием пище через зондирование.

Для увлажнения кожи детям назначают прием ванн минимум 2 раза в день. На пораженные участки рекомендуется наносить препараты на основе глицерина, молочной кислоты или пропиленгликоля. они смягчают образовавшиеся чешуйки на коже.

Во время принятия ванн в воду добавляют специальные антисептические растворы, затем проводят отшелушивание механическим путем с дальнейшим нанесением на обработанные участки увлажняющих средств. К распространенным эффектным мазям при ихтиозе относят Мустелла, Ауна и др. Они изготовлены из натуральных компонентов, редко вызывают аллергические реакции.

В тяжелых случаях детям назначают наружные средства из группы глюкокортикотсероидов. Обязательно назначается курс витамина а, который помогает снизить дальнейшее образование чешуек.

Для лечения врожденной формы ихтиоза часто используют наружные средства из группы кератолитиков. Они помогают снять сильную сухость кожи, устраняют ороговевшие участки и снимают воспалительный процесс. Курс и дозировка определяется врачом индивидуально.

Для восстановления работы щитовидки и потовых желез больному назначают курс гормональной терапии. Как правило, прием таких препаратов проводится пожизненно.

Лечение народными средствами

Многие пациенты отдают предпочтение народной медицине. Для лечения ихтиоза в домашних условиях принимают самостоятельно приготовленные наружные средства. Их применение нужно обязательно согласовать с лечащим врачом. В противном случае повышается риск нежелательных осложнений.

Мази сделанные собственноручно

Популярностью пользуются следующие рецепты домашних средств:

  1. Смешивают пчелиный воск, масло зверобоя, сосновую смолу, мел, прополис, чистотел и сливочное масло. Вначале растапливают все жировые основы, в них добавляют остальные ингредиенты, нагревают и доводят до однородного состояния. Настаивают не менее 1-12 часов. Затем снова доводят до кипения. Полученную мазь тщательно поцеживают и смазывают пораженные участки на теле.
  2. Растирания отваром лекарственных растений. Готовят из аралии, рябины, пижмы, подорожника, пиона и облепихи. В равных количествах смешивают сухое сырье, на стакан воды берут 2 столовые ложки. Настаивают несколько часов. После хорошо процеживают и тщательно смазывают марлевой салфеткой все пораженные участки. Такой способ поможет смягчить кожу и удалить ороговевшие участки.

Рекомендуется применять народные методы в комплексе с медикаментозным лечением и физиотерапевтическими процедурами. При правильном подходе снизить клинические проявления можно к 20 году жизни. Стоит помнить, что ихтиоз влечет за собой развитие сопутствующих осложнений, которые негативно сказывают на общем образе жизни пациента. Большинство больных при неправильном лечении ожидает летальный исход.

Профилактика

Специфических мер профилактики ихтиоза, к сожалению, нет. Специалисты рекомендуют перед планированием беременности проводить сбор генетического анамнеза и выявить возможные случаи патологии у родственников.

В период беременности нужно тщательно следить за свои здоровьем, вести правильный образ жизни и выполнять все рекомендации врачей. При выявлении внутриутробных отклонений врачи рекомендуют проводить искусственное прерывание беременности.

Ихтиоз кожи – редкое генетическое заболевание. Проявляется в виде нарушения отделения ороговевших участков кожи на теле. Внешне поверхность напоминает чешую рыбы или кожу рептилий. Клинические проявления наблюдаются в первые недели после рождения. Пациентам назначают симптоматическое лечение, которое позволяет снять сухость кожи и предотвратить дальнейший процесс ороговения. К сожалению, процентность летального исхода очень высокая. Дети, страдающие этим заболеванием, умирают от сопутствующих осложнений.

Полезное видео

Источник: cleanskin.online