Геморрагические диатезы


Геморрагический диатез — это обобщенное наименование группы синдромов, для которых типична повышенная склонность к кровотечениям. Организм неадекватно реагирует на физические, механические и прочие стимулы, отвечая разрушением сосудов, излиянием жидкой соединительной ткани.

При этом насчитывается более 300 форм патологического процесса. По понятным причинам, быстро обнаружить суть расстройства не выходит практически никогда.

Время же работает против пациента. По мере прогрессирования отклонения его все сложнее взять под контроль. Необходимо быстрее обращаться к гематологу.

Механизм развития

В основе патогенеза расстройства лежит группа моментов. Всего можно назвать три основных пути:

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Классическая ситуация — тромбоцитопатия, когда форменных клеток достаточно, но они не способны адекватно работать и выполнять собственные функции по агрегации (сбору в большом количестве) и восстановлению эластичности сосудов. В конечном итоге это и приводит к повышенной кровоточивости.

Другой подвид касается недостаточной концентрации тромбоцитов и носит название тромбоцитопения.

Оба варианта одинаково опасны и затрагивают способность организма к синтезу или обеспечению нормальной активности форменных клеток.

Проблемы с коагуляцией

Суть заключается в нарушении выработки особых веществ, которые называются факторами свертывания. Вариантов в этом случае множество, потому как немало и самих соединений.

Объективно этот механизм проявляется как ДВС-синдром, гемофилия и множество других аномальных состояний.

Возможности качественно лечить такие отклонения часто не оказывается, поскольку сама этиология не предполагает коррекции. Нередко эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только снимать симптомы.

Изменение свойств сосудов

Они недостаточно эластичные, ломкие, чрезмерно проницаемые, что и становится в конечном итоге причиной проблемы.

Расстройства структуры могут обуславливаться преходящими патологиями, например, цингой, когда организм недополучает аскорбиновой кислоты, васкулитами аутоиммунного или инфекционного происхождения.

В этом случае лечение возможно, хотя и представляет определенные сложности.

Геморрагические диатезы независимо от первичного механизма далее развиваются по одной и той же схеме:

  • Начинаются кровотечения, затем, по мере прогрессирования основного нарушения, интенсивность таковых усиливается.
  • Далее появляются дополнительные симптомы. Клиническая картина постепенно становится выраженной.
  • В итоге наступает фаза потенциально смертельных осложнений. Процентная вероятность негативных последствий растет пропорционально годам без лечения.

Это не те состояния, которые могут самостоятельно пройти. Время в подобном случае играет ключевую роль, необходимо как можно раньше начинать специфическую терапию.

Классификация

Подразделение проводится несколькими способами. Общепризнанным считается такой критерий, как происхождение и тип отклонения. Соответственно выделяют три крупных подвида расстройства.

  • Нарушения со стороны нормальной концентрации или функциональной активности форменных клеток. Тромбоцитопатии или -пении. О них уже было сказано выше. Оба варианта смертельно опасны без терапии, чреваты летальными кровотечениями даже при минимальной физической стимуляции тканей.

Более того, пациент нередко попадает в ловушку. Невозможно провести операцию, хирургическое вмешательство становится недосягаемым способом коррекции при необходимости такового. Поскольку больной просто не выдержит процедуры.

Терапия возможна не всегда, однако полного восстановления примерно в 25-30% случаев добиться удается.

  • Коагулопатии. Как и следует из названия, это расстройства на стадии нормального свертывания. Сопровождаются снижением выработки некоторых специфических веществ или целой группы таковых.

Представлены широким перечнем: ДВС-синдромом, гемофилией, болезнью Виллебранда и множеством прочих. Дифференциация этих состояний проводится диагностическими методами.

  • Третья категория расстройств касается сосудов. Это так называемые вазопатии. Сюда относят преимущественно аутоиммунные и реже инфекционные васкулиты.

Воспалительные процессы со стороны капилляров, вен, артерий и иных структур. Еще один классическим примером патологии подобного рода считается Цинга, недостаток аскорбиновой кислоты в организме.

Несмотря на то, что это главный способ классификации, он далеко не единственный. Подразделить нарушений можно по этиологии, происхождению.

  • Первичный тип. Обусловлен собственно расстройством работы тромбоцитов. Распространенность среди населения всей планеты составляет по разным оценкам порядка 0.07% от общей массы людей, что не так много и равно примерно 5 миллионам.

При этом цифра может быть занижена, ввиду недостаточного уровня медицины, к тому же не все обращаются к врачам.

  • Вторичная форма. Коагуло- и вазопатии относятся к такому типу. Сопровождаются той же симптоматикой, но происхождение иное, потому и подход к терапии будет отличаться.

Также выделяют острые и хронические нарушения. В зависимости от возраста манифестации (начала расстройства) называют геморрагические диатезы у детей, у взрослых пациентов.

Классификации дают возможность точнее понять суть нарушения и тщательно описать его в медицинской документации. Проработать тактику диагностики, а затем и терапии.

Симптомы

Подразделение клинических моментов проводится по форме основного патологического процесса.

Рассматриваемое состояние неоднородно, характеризуется группой разнородных синдромов. Каждый со своим собственным комплексом проявлений.

Пурпура

Основой признак — это образование на коже туловища, рук, ног небольших красноватых пятен разной интенсивности окраса: от нежно розового до яркого, малинового, алого (см. фото).

Они безболезненны, не доставляют никакого дискомфорта, кроме психологического из-за косметического дефекта.

Спустя несколько недель сходят на нет сами. Однако участки сильной пигментации остаются и не устраняются без специальных процедур.

Микроангиоматозная форма

Характерная клиническая черта — это фокальные кровотечения. Если говорить проще, излияния жидкой соединительной ткани наблюдаются регулярно и в одних и тех же местах.

Локализацией может быть глаз, носовые ходы, слизистые оболочки половых органов, пищеварительный тракт, легкие. В теории — что угодно.

Зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более вариативная разновидность. Поскольку сопровождается она уже группой типичных проявлений. Можно назвать основную триаду:

  • Образование на коже тела синяков, небольших гематом, которые никак не связаны даже с физическим влиянием на ткани организма. Это спонтанные нарушения.

  • Петехиальная сыпь. Как в случае с пурпурой, но менее интенсивная. Проходит без каких-либо следов и косметических дефектов. Также не доставляет пациенту дискомфортных ощущений.

  • Постепенно возникают более интенсивные кровотечения. Вовлекается пищеварительный тракт, половые пути у женщин, также дыхательная система. Возможно становление инсульта, инфаркта по тем же самым причинам.

Гематомная форма

Крайне опасная разновидность геморрагической сыпи. Несет большую угрозу жизни. Поскольку характеризуется массивным истечением жидкой ткани в подкожно-жировую клетчатку, полые органы, возможно в суставы.

Внимание:

Каждый эпизод расстройства может стать последним. В основном этот синдром встречается при гемофилии или злоупотреблении антикоагулянтами.

Смешанный тип

Для него характерно развитие нескольких симптомов. В том числе сочетание интенсивной кровоточивости и петехиальной сыпи на коже.

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на специфику отдельных типов нарушения, есть и общие для всех разновидностей проявления.

  • Падение уровня артериального давления. Степень такового зависит от характера отклонения, давности его существования, количества потерянной крови. Возможны критические изменения, вплоть до коллапса, впадения в кому и стремительной смерти от осложнений.
  • Снижение частоты сердечных сокращений. Брадикардия. Однако на начальных стадиях патологического процесса встречается и обратное явление —  тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Так организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного обмена.
  • Нарушения дыхательной функции. Даже без физической нагрузки.
  • В среднесрочной перспективе не миновать анемии с дефицитом железа. Сопровождается это состояние слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими нарушениями, косметическими дефектами (ломкость волос, угревая сыпь) и группой других проявлений.

Симптомы геморрагического диатеза специфичны, но в рамках дифференциации отдельных состояний могут быть определенные трудности. Вопрос решается посредством лабораторной и инструментальной диагностики.

Причины

В большинстве случаев нарушение рассматриваемого рода имеет вторичное происхождение. То есть обусловлено прочими отклонениями в работе организма.

Какие именно факторы развития присутствуют:

  • Генетические аномалии. Измененный материал передается детям, которые встречаются с нарушениями уже при рождении. Однако манифестация может и припоздниться. В некоторых ситуациях отклонения наблюдаются в пубертатный период.
  • Васкулиты. Воспалительные процессы со стороны сосудов разного калибра и неодинаковой локализации. Как правило, встречаются в результате атаки собственных защитных сил организма на клетки.

Аутоиммунный процесс — не единственный возможный. Встречаются и инфекционные провокаторы. Например, на фоне поражения стафилококком, пиогенной флорой вообще, вирусами герпеса, в особенности штаммом четвертого типа и пр.

Обследование пациентов требуется для отграничения различных форм и расстройств.

  • Инфекционные заболевания. Разной локализации и интенсивности.
  • Всевозможные нарушения синтеза факторов свертывания. Гемофилии, ДВС-синдром и большая группа прочих изменений.
  • Гормональный дисбаланс. Встречается и как естественный процесс. Например, на фоне пубертатного периода, беременности, также перехода в климакс у мужчин и женщин.

Речь может идти и о группе причин. Потому вопрос происхождения не всегда столь очевиден и прост. От врача требуется достаточная прозорливость в вопросах клинической практики.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром специалиста по гематологии. Продолжительность мероприятий может быть значительной. Порой требуется не один цикл процедур.

Что входит в базовый список действий:

  • Опрос больного. Врач фиксирует все жалобы, собирает воедино и составляет картину. Путем сопоставления выявляет наиболее вероятные расстройства и исключает их по одному постепенно.
  • Сбор анамнеза. Играет большую роль. Выявляют перенесенные ранее и текущие в данный момент болезни, привычки, образ жизни, семейную историю. Этот нехитрый метод позволяет быстро определиться с вероятной этиологией нарушения.
  • Общий анализ крови. Базовая процедура. Направлена на исследование наиболее грубых расстройств в работе организма.
  • Визуальная оценка тканей пациента. Петехиальная сыпь, пурпура становятся видны сразу же.
  • Функциональные тесты. Провоцирующие образование геморрагий. С помощью жгута, щипка и прочими путями. По степени реакции тканей определяют характер отклонения.
  • Исследование мочи. Как правило, врачей интересуют примеси крови. Гематурия. Возможно расширение мероприятия, назначение анализа по Нечипоренко.
  • Оценка присутствия скрытой крови в кале. Почти всегда ее наличие и положительный результат говорят о раковом процессе или, что более вероятно в данном случае, о незначительных кровотечениях в нижних отделах пищеварительного тракта.
  • Коагулограмма. Исследование скорости и качества свертывания крови. Отличия от нормы идентифицируются как патологические сразу.
  • По потребности назначают УЗИ органов желудочно-кишечного тракта, брюшной полости вообще. Рентгенография. МРТ или КТ.

Вопрос целесообразности того или иного мероприятия решается специалистом. Диагностика может потребовать не одной недели плотной работы врача и пациента в тандеме.

Методы терапии

Лечение геморрагического диатеза в острую фазу проходит в стационаре, а выбор методов зависит от первичной причины патологического процесса.

Если говорить о конкретных примерах:

  • Активное применение тромболитиков, антикоагулянтов предполагает отказ от средств данного типа. Это эффективный способ коррекции, но проходить он должен под контролем врача. Поскольку возможны парадоксальные реакции при резком отказе от медикаментов.
  • В качестве кровеостанавливающего используют средства Викасол и наименования на основе аминокапроновой кислоты. Как правило, местно.
  • При тромбоцитопатиях и некоторых других изменениях хорошо себя показывают глюкокортикоиды. Дексаметазон, Преднизолон. В форме таблеток или инъекционных растворов. Длительное использование таковых, однако, несет опасность для здоровья и само. Поскольку эти препараты часто вызывают грозные побочные явления.
  • Аутоиммунные процессы требуют использования иммуносупрессоров, которые замедлят или вовсе устранят аномальную реакцию собственных защитных сил тела.

В качестве симптоматических мер показан гемостаз (остановка кровотечения), при внутренней локализации — хирургическими методами.

Помимо того, применение витаминно-минеральных комплексов на основе аскорбиновой кислоты, прочих соединений.

Не обойтись без переливаний крови, плазмы, эритроцитарной массы. Это основной метод систематической терапии гемофилии.

Пациентам рекомендуется пересмотреть образ жизни. Минимизировать риски травм, даже незначительных. Отказаться от курения, приема спиртного. Не потреблять медикаменты без назначения специалиста. Это разумные меры профилактики.

Прогноз

Зависит от конкретного диагноза. При множестве расстройств — неблагоприятный. Если есть возможность взять болезнь под контроль или скорректировать симптоматику до нуля — перспективы восстановления хорошие.

Вопрос решается после проведения хотя бы базовой диагностики. Уточнить прогноз нужно у своего лечащего врача.

Возможные осложнения

Основные негативные последствия представлены опасной группой процессов.

  • Сюда относят инсульт, инфаркт, массивные кровотечения, летальные в большинстве своем, также анемию с критическим падением уровня гемоглобина.
  • Всевозможные нарушения работы сердечнососудистой системы, головного мозга, неврологический дефицит.

Геморрагические диатезы — это группа синдромов. Как правило, речь не о диагнозе, а о расстройстве симптоматического уровня.

По каким причинам оно развивается — нужно выяснить под контролем специалиста по гематологии. Возможно привлечение сосудистого хирурга, прочих докторов, если на то есть основания.

При должном внимании и своевременной терапии удается улучшить качество жизни, свести риски к минимуму и сохранить здоровье.

Материалы по теме:

Источник: CardioGid.com

Симптомы геморрагического диатеза

Все симптомы геморрагических диатезов объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, развивающихся по общим причинам), то есть синдром повышенной кровоточивости:

  • кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта);
  • кровотечения, например, носовые, маточные и др.;
  • примесь крови в моче и кале;
  • припухлость и болезненность суставов;
  • рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови),  переносящего кислород) появляется анемический синдром:

  • общая слабость;
  • снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния (помрачение сознания);
  • шум в ушах;
  • мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.  

Формы

По происхождению выделяют первичные, симптоматические геморрагические диатезы и невротическую, или имитационную, кровоточивость.

  • Первичные геморрагические диатезы — врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания, характерный признак которых – дефицит какого-либо одного (реже нескольких) фактора свертывания крови (веществ, содержащихся в жидкой части крови или в тромбоцитах – кровяных пластинках – и обеспечивающих свертывание крови).
  • Симптоматические геморрагические диатезы характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Они могут развиваться при сердечно-сосудистых, инфекционных, опухолевых заболеваниях, бесконтрольном приеме медикаментов и др. В этих случаях возникновение кровоточивости осложняет течение основного заболевания, ухудшает результаты лечения и прогноз.
  • Невротическая, или имитационная, кровоточивость вызывается у себя самими больными вследствие расстройства психики разными путями:
    • путем механической травматизации ткани (нанесение повреждений с образованием синяков, травмирование полости рта и т. д.);
    • тайным приемом лекарственных препаратов, ухудшающих свертывание крови (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — препаратов, препятствующих образованию факторов свертывания в печени);
    • самоистязанием, или садизмом (нанесением повреждений себе или другому человеку с целью получения удовольствия) и т. д.

По механизму развития бывают геморрагические диатезы:

  • связанные с патологией (поражением) сосудов;
  • связанные со снижением количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или с их неполноценностью;
  • связанные с недостаточным количеством факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови) в плазме (жидкой части) крови;
  • смешанного происхождения.

Причины

Причинами геморрагических диатезов являются:

  • нарушение структуры (строения) сосудистой стенки;
  • снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или их неполноценность;
  • недостаточное содержание в плазме (жидкой части крови) факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови).

Факторы риска геморрагических диатезов:

  • наличие кровных родственников с нарушениями в системе свертывания крови;
  • заболевания печени;
  • заболевания почек;
  • недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передающиеся от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами. 
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны (при развитии кровоизлияний в суставы). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным (в норме этот показатель 0,86-1,05). Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109/л) может быть нормальным, реже повышенным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – сниженным или повышенным (норма 150-400х109/л).
  • Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты. 
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний. 
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения.  
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Используется в некоторых случаях, наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов этот показатель увеличивается, а при дефиците факторов свертывания остается неизменным.
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель удлиняется при дефиците факторов свертывания.     
  • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента.  Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Возможна также консультация терапевта. 

Лечение геморрагического диатеза

  • Консервативная (то есть без операции) терапия —  в зависимости от вида геморрагического диатеза применяются различные препараты:
    • витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стенки;
    • глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);
    • искусственные факторы свертывания (вещества, обеспечивающие свертываемость крови) при их дефиците.   
  • Местная остановка кровотечений —  применяются:
    • жгут;
    • гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
    • тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
    • давящая повязка;
    • холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.
  • Хирургическое лечение: 
    • удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;
    • удаление участка неполноценного сосуда, который постоянно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;
    • пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;
    • постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.
  • Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
  • Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов.
  • Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
    • Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.
    • Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок).
    • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).
  • Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, ниже 70 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови)).

Осложнения и последствия

Осложнения геморрагических диатезов:

  • железодефицитная анемия (снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа);
  • иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма);
  • паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов;
  • слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету)
  • ограничение движений в суставах вследствие кровоизлияний в них;
  • анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери;
  • ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении. 

Профилактика геморрагического диатеза

Первичная профилактика геморрагических диатезов (то есть до возникновения заболевания):

  • медико-генетическое консультирование семей с врожденными нарушениями в системе свертывания крови. В ряде случаев рекомендуется воздержаться от наступления беременности либо запланировать рождение ребенка того пола, для которого риск геморрагического диатеза меньше. Например, для мужчины, болеющего гемофилией (наследственным нарушением в системе факторов свертывания) желательно рождение сыновей. Для женщины-носительницы гемофилии (имеющей не само заболевание, а нарушение в генах – носителях наследственной информации, способное привести к развитию гемофилии у ее потомков) предпочтительнее рождение дочерей.
  • Определение пола плода и наличия у него нарушенных генов в семьях с наследственными геморрагическими диатезами.
  • Укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
  • Отказ от бесконтрольного применения медикаментов.

Вторичная профилактика  заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них геморрагических диатезов.

Профилактика осложнений при геморрагических диатезах:

  • своевременное полноценное лечение геморрагического диатеза;
  • при необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация гематолога;
  • обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях; 
  • использование только необходимых факторов свертывания, а не донорской плазмы (жидкой части крови) снижает риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма), в том числе выработки антител (белков, образующихся в организме для уничтожения чужеродных веществ) к факторам свертывания и утяжеления течения заболевания. 
Источник: lookmedbook.ru

Геморрагические диатезы — это состояния, объединяющие группу различных по своей природе заболеваний, характерной особенностью которых является склонность к кровоточивости, в том числе самопроизвольной.
Данные состояния могут быть временными и постоянными, острыми (до 6 мес. от начала развития кровоточивости) и хроническими, врожденными и приобретенными. Проявляются они без видимых причин или под влиянием мелких травм.

Повышенная кровоточивость тканей может быть главным симптомом болезни. В этих случаях ее выделяют в виде самостоятельной нозологической формы, например гемофилии, или же осложнения какого-то заболевания, как это встречается при алкогольной болезни печени, лимфопролиферативных заболеваниях, уремии, инфекционных заболеваниях, гипо- и авитаминозах, гормональных нарушениях, на фоне лекарственной терапии и др.

Виды

Различают следующие виды геморрагических диатезов:

• связанные с нарушениями в тромбоцитарном звене;

• связанные с нарушением количества или функциональной активности прокоагулянтов;

• развивающиеся при поражениях сосудистой стенки;

• обусловленные сочетанием первичных и вторичных дефектов системы гемостаза.

Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями в тромбоцитарном звене

Среди подобных нарушений выделяют два состояния: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопении — это состояния, при которых количество тромбоцитов в периферической крови становится ниже нормы. Клиническая картина в виде самопроизвольных кровоизлияний проявляется, как и § правило, при снижении тромбоцитов ниже 30 * 10(9)/л.

Развитие тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

• нарушением продукции тромбоцитов при наследственных тром-боцитопениях, перенесенных внутриутробно инфекциях, а также вследствие угнетения костного мозга химиопрепаратами, токсическими агентами;

• повышенным разрушением тромбоцитов (иммунные тромбоцитопении, в том числе идиопатические, на фоне ДВС-синдрома, при искусственном кровообращении);

• депонированием тромбоцитов в селезенке при гиперспленомега-лии различного генеза.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа

По частоте занимает первое место среди всех видов геморрагических диатезов. Соотношение данного заболевания среди мужчин и женщин — 3:5. Первые симптомы появляются в возрасте 5-6 лет, клинически выраженные — в периоды гормональной перестройки организма (12-20 лет и 45-50 лет).

По течению болезнь Верльгофа бывает острой (до 6 мес., чаще встречается в детском возрасте, 75 % случаев заканчивается выздоровлением) и хронической (чаще у взрослых, в 5 % случаев смерть наступает от кровоизлияний в мозг). По этиопатогенезу различают иммунную и неиммунную формы данного заболевания.

Иммунная форма развивается в результате возникновения аутоиммунных реакций, вызывающих деструкцию тромбоцитов, после перенесенных инфекций, на фоне приема лекарственных препаратов либо из-за индивидуальной повышенной чувствительности к пищевым продуктам, а также при воздействии на организм радиации.

Неиммунную форму идиопатической тромбоцитопенической пурпуры связывают с дефицитом в организме больного тромбоцитопоэтического фактора, который необходим для созревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов.

Клинические проявления болезни Верльгофа включают в себя геморрагии в коже, кровотечения с поверхности слизистых оболочек, которые могут возникать как спонтанно, так и в результате незначительных травм. Кровоизлияния бывают различными по величине, возникая в основном на передней поверхности туловища и конечностей.

Геморрагии возникают чаще всего в виде носовых кровотечений, имеющих различную интенсивность. Иногда они приводят к развитию тяжелой анемии. Нередко развиваются желудочно-кишечные кровотечения, а также кровоизлияния в полость плевры, брюшную полость, сетчатку глаза и головной мозг. У женщин могут возникнуть маточные кровотечения, обусловленные физиологическим снижением количества тромбоцитов (на 30-50 %) во время менструаций (у женщин, страдающих болезнью Верльгофа, в эти периоды количество тромбоцитов может снижаться практически до нуля). Исследование свертывающей системы крови показывает увеличение времени свертывания и глубокое нарушение интенсивности ретракции кровяного сгустка.

Течение болезни Верльгофа характеризуется цикличностью в виде смены периодов обострений и ремиссий. Прогноз заболевания определяется степенью выраженности геморрагического синдрома (частотой и интенсивностью кровоизлияний).

В качестве лечебного метода используется спленэктомия, которая служит фактором «растормаживания» костного мозга и инициации тром-боцитарного криза. Также применяется переливание тромбоцитарной массы, введение глюкокортикоидов и лекарственных средств, способствующих укреплению кровеносных сосудов (хлористый кальций, витамин С). В случае необходимости назначаются гемостатические средства.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Мошковица.

Характеризуется выраженной тромбоцитопенией внутрисосудистым гемолизом. Неврологическая симптоматика включает в себя нерезкие расстройства сознания, нарушение двигательных и чувствительных функций. Иногда развиваются судороги и кома. Ведущим в их патогенезе является высвобождение из эндотелиальных клеток фактора фон Виллебранда, что приводит к увеличению агрегации тромбоцитов. Лечение заключается в проведении плазмафереза, замещении плазмы больного бедной тромбоцитами свежезамороженной плазмой донора.

Лекарственные тромбоцитопени

Лекарственные тромбоцитопении могут быть вызваны как угнетением костного мозга лекарственными средствами (цитостатиками), так и в результате включения иммунных механизмов (сульфаниламиды, препараты золота, салицилаты и др.), характерных для аллергических реакций II типа.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственные тромбоцитопении характеризуются комплексом клинических и лабораторных проявлений, среди которых обязательно присутствует тромбоцитопения. Например, сочетание тромбоцитопении с врожденным отсутствием радиальной кости называется TAP-синдромом. При наличии у больного нарушений пигментации кожи, волос, сетчатки и тромбоцитопении можно предположить наличие у больного синдрома Чедиака—Хигаси.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатиями называют заболевания, характеризующиеся нарушениями функций тромбоцитов без изменения их количества. В качестве примеров подобных заболеваний можно отметить тромб-астению Гланцмана, которая связана с врожденным отсутствием GP IIa-IIIа рецептора в мембране тромбоцита, вследствие чего нарушается образование фибриновых мостиков между агрегирующими тромбоцитами, что ухудшает свертываемость крови.

Также встречаются сочетания тромбоцитопений с тромбоцитопатиями, которые также могут быть обусловлены наследственными факторами и (или) определенными условиями, в которых находится организм. При этих заболеваниях наблюдается невыраженный дефицит тромбоцитов (не менее 100 х 10(9)/л) при удлинении времени кровотечения.

Геморрагические диатезы, связанные с нарушением количества или функциональной активности прокоагулянтов

К заболеваниям, при которых наблюдаются подобные нарушения, в первую очередь относят гемофилии, т. е. патологии, обусловленные нарушением системы свертывания крови.

Гемофилия

Гемофилия — это наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу и возникающее в результате дефекта в Х-хромосоме, вследствие чего нарушается выработка одного из факторов свертывания крови и возникает кровоточивость.

Существует четыре варианта наследования генов, отвечающих за развитие гемофилии (h). Если у мальчика есть Xh-хромосома, то гемофилия проявляется (поскольку Y-хромосома не содержит генов, влияющих на образование белков свертывания крови), если нет, то гемофилии не будет» У детей женского пола при наличии одной ХЬ^хромосомы клинических признаков болезни нет, т. к. ген гемофилии рецессивен, а гены нормальной Х-хромосомы компенсируют отсутствие необходимого гена в другой Х-хромосоме. Если у плода женского пола в генотипе присутствуют две Xh-хромосомы, то он погибает внутриутробно. Таким образом, болеть гемофилией — прерогатива мужчин, а женщины лишь передают эту болезнь.

Патогенез гемофилии зависит от того, дефицит какого фактора свертывающей системы крови приводит к нарушению формирования фибрина, что обусловливает геморрагию. Для гемофилии характерно повышение свертываемости крови в конце кровотечения и сразу после его окончания, что может быть следствием компенсаторной активации механизмов коагуляционного гемостаза. Впоследствии свертывающая способность крови вновь снижается, и больной «готов» к последующим кровотечениям.

Выделяют несколько типов гемофилии.

Гемофилия А, классическая гемофилия

Гемофилия А связана с дефектом или дефицитом VIII фактора свертывания крови — антигемофильного глобулина. В результате дефицита этого фактора нарушаетсямобразование плазменного тромбопластина.

Гемофилия В, или болезнь Кристмаса

Гемофилия В встречается в 4 раза реже, чем гемофилия А. Она вызвана дефицитом в плазме плазменного компонента тромбопластина — IX фактора свертывания крови, или фактора Кристмаса. Клинически эти две формы гемофилии практически неразличимы.

Склонность к кровотечениям выявляется с раннего детского возраста (но не в первые дни после рождения). Как правило, кровотечения возникают при довольно грубых повреждениях. Однако небольшие травмы и микротравмы (такие как укус комара, выворачивание века с диагностической целью, небольшие ушибы, внутривенные инъекции или забор крови с диагностической целью и др.) могут сопровождаться длительными кровотечениями или подкожными и внутримышечными кровоизлияниями.

Для гемофилий очень характерны гемартрозы — попадание крови в суставные полости. Чаще всего гемартрозы наблюдаются в коленных, локтевых и голеностопных суставах. Нередко при диагностике ставят ошибочный диагноз ревматического артрита. Это вызвано тем, что при кровоизлиянии в суставные полости начинается резорбция крови из них, что вызывает у больного повышение температуры и выраженный болевой синдром. С возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.ошибочный диагноз ревматического артрита. Это вызвано тем, что при кровоизлиянии в суставные полости начинается резорбция крови из них, что вызывает у больного повышение температуры и выраженный болевой синдром. С возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.

Помимо гемартрозов кровоизлияния происходят в мышцы, внутренние органы, подкожную клетчатку, слизистые оболочки, иногда в полость черепа (это, как правило, заканчивается смертью больного).
Выраженность геморрагических проявлений при гемофилиях А и В коррелирует со степенью дефицита факторов свертывания крови.

По степени выраженности снижения концентрации антигемофиль-ного глобулина А выделяют три степени тяжести гемофилии А:
• мягкая (или легкого течения) — содержание VIII фактора в крови больного 5-25 % от нормы;
• умеренная (или средней тяжести) — концентрация антигемофиль-ного глобулина А составляет 1-4 % от его нормального содержания;
• тяжелая степень — в крови больного определяется менее 1 % от нормального содержания VIII фактора; встречается не более чем в 40 % случаев.
По клинической картине выделяют следующие формы гемофилии:
• скрытая форма — протекает либо бессимптомно, либо ее проявления спровоцированы обширными повреждениями тканей больного;
• легкая форма — характеризуется редкими и умеренными по интенсивности кровотечениями без особых на то причин (степень тяжести травмы или объем оперативного вмешательства не соответствует объему кровотечения);
• тяжелая форма — сопровождается частыми, нередко рецидивирующими гемартрозами и массивными кровотечениями и кровоизлияниями во внутренние органы, нередко возникающими самопроизвольно.

Прогноз заболевания

Без постоянного лечения летальность больных высокая, средняя продолжительность жизни составляла раньше около 19 лет. В настоящее время лечение позволяет довести среднюю продолжительность жизни таких пациентов до такой же, как у людей, не страдающих гемофилией.
Лечение гемофилии сводится к введению высокоочищенного концентрата фактора VIII или активного концентрата фактора IX, при необходимости — переливание крови
. Любые травматичные манипуляции должны сопровождаться промыванием ран горячим стерильным физиологическим раствором, использованием гемостатиков, давящих повязок и др.

Гемофилия С

Гемофилия С вызвана дефицитом фактора XI — предшественника плазменного тромбопластина.

Болезнь характеризуется слабовыраженными кровотечениями, поэтому не всегда может быть распознана своевременно. У женщин часто проявляется только метроррагиями. Спонтанные кровотечения встречаются очень редко. У больных нередко встречается сочетание данного вида гемофилии с другими ее формами.

Лечение заключается во введении концентрата фактора XI# свежезамороженной плазмы, применение ингибиторов фибринолиза (тра-нексамовой, в-аминокапроновой кислот).

Помимо наследственных причин гемофилий, дефицит прокоагулянтов может быть обусловлен приобретенными патологическими состояниями. Наиболее распространенной причиной таких состояний служит дефицит витамина К.

Состояния, приводящие к дефициту витамина К:

• нарушения всасывания жиров;

• дефицит экзогенного витамина К (встречается у новорожденных при его низком содержании в грудном молоке; у взрослых возникает при частом употреблении алкоголя).

Данные заболевания характеризуются снижением активности II, VII, IX и X факторов свертывания крови.

Геморрагические диатезы, развивающиеся при поражениях сосудистой стенки

Все заболевания, относящиеся к данной группе, объединяют тер-мином «сосудистая пурпура». По причине возникновения они бывают врожденными и приобретенными. Нередко геморрагические диатезы служат отражением изменений трофики тканей и сосудистого тонуса, становясь симптомом какого-либо заболевания. Например, геморрагический диатез, развивающийся при дефиците в организме Витами’ на С, называется цингой.

Из наиболее часто встречающихся заболеваний этой группы, имеющих наибольшую клиническую значимость, необходимо назвать геморрагический васкулит (васкулярная пурпура, болезнь Шенлейна—Геноха).

Болезнь Шенлейна—Геноха

Болезнь Шенлейна—Геноха — васкулит, поражающий мелкие сосуды. Полагают, что развитие этой болезни связано с воздействием на организм возбудителей разных инфекционных заболеваний и некоnорых лекарственных препаратов (хинин, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики и др.). Патогенез этого заболевания характеризуется тем, что этиологические факторы, длительно повреждая эндотелий сосудов, приводят к изменению антигенной структуры эндотелиальных клеток, в связи с чем к их антигенам образуются специфические антитела (как правило, IgA), образующие иммунные комплексы, которые оседают на сосудистых стенках, что приводит к повреждению последних. В результате повышается сосудистая проницаемость, что сопровождается развитием клинической картины геморрагического диатеза. Поэтому эту болезнь нередко называют аллергической пурпурой. Чаще всего манифестация данного заболевания встречается в возрасте 4-9 лет.

Выделяют следующие четыре клинические формы болезни Шенлейна—Геноха:

1. Простая пурпура (purpura simplex) обычно проявляется небольшими геморрагическими высыпаниями на коже, общей слабостью, субфебрильной температурой, проходящими через 10-14 дней.

2. Ревматоидная пурпура (purpura reumatica) по течению близка к простой пурпуре. Для нее характерен тот же набор симптомов в сочетании с поражением суставов (чаще всего коленных), обусловленным кровоизлияниями в их полость. За счет отека суставы увеличиваются в объеме, появляется болезненность. Эта форма болезни напоминает атаки при ревматоидном артрите.

3. Абдоминальная пурпура (purpura abdominalis) характеризуется появлением приступообразных болей в животе, напоминающих кишечные колики, кровянистого стула и рвоты с примесью крови. Все эти явления обусловлены кровоизлияниями в слизистую оболочку желудка и кишечника. Заболевание сопровождается фебрильной температурой. Могут появляться осложнения, связанные с поражением стенки ЖКТ (вплоть до некроза кишечника), с кровоизлияниями в почки, что может привести к развитию тяжелого диффузного гломерулонефрита и почечной недостаточности, а также поражением коронарных артерий (может развиться острая коронарная недостаточность). Абдоминальная форма аллергической пурпуры нередко завершается смертью больного.

4. Молниеносная пурпура (purpura fulminans) протекает крайне тяжело. Данная форма пурпуры характеризуется сочетанием всех симптомов, свойственных предыдущим формам, максимальная выраженность которых приводит к развитию очень яркой клинической картины. Часто эта форма пурпуры заканчивается летальным исходом.

Однако в 75 % случаев заболевание завершается выздоровлением. Учитывая генез аллергической пурпуры, для лечения используют методы неспецифической десенсибилизации. При ревматоидной и абдоминальной формах пурпуры выраженный лечебный эффект оказывают кортикостероиды. При поражениях почек хорошие результаты дают иммунодепрессанты в сочетании с обменными переливаниями шлазмьi Геморрагические лихорадки — острые лихорадочные заболевание вирусной этиологии, характеризующиеся появлением на фоне высокой температуры и интенсивной головной боли геморрагических высыпаний, обусловленных геморрагическим синдромом. Причиной развития геморрагических лихорадок служит повреждение вирусами эндотелия сосудов, провоцирующее развитие ДВС-синдрома. Эти лихорадки подробно изучаются в курсе инфекционных болезней.

Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием первичных и вторичных дефектов системы гемостаза

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда. Будучи самой частой причиной, возникновс ния кровоточивости, данное заболевание встречается приблизительно у 1 % всех живущих на планете людей. Болезнь развивается вследствие нехватки фактора Виллебранда. В результате нарушается адгезия тромбоцитов к субэндотелиальным структурам поврежденных кровеносных сосудов. Лабораторные проявления включают в себя снижение агрегации тромбоцитов, удлиненное время кровотечения, функциональный дефект VIII фактора. Клинически заболевание проявляется в виде петехиальных кровотечений в кожу, слизистые, длительной кровоточивости из мелких ран. Реже появляются гематомы и гемартрозы на фоне нормального количества тромбоцитов.

К другим заболеваниям, характеризующимся появлением геморрагических диатезов, связанных с возникновением дефектов системы гемостаза, относятся ДВС-синдром, коагулопатии при болезняхдаечени.

ДВС-синдром

ДВС-синдром характеризуется повышенным потреблением тромбоцитов и факторов свертывания крови, что в дальнейшем приводит к развитию и тромботических, и геморрагических нарушений.

При заболеваниях печени также развиваются коагулопатии. Это связано с тем, что печень является органом, синтезирующим факторы свертывания крови. Поэтому при ее повреждении возникают нарушения коагуляционного гемостаза вследствие тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Многочисленные переливания крови приводят к дефициту тромбоцитов и II, V и VIII факторов свертывания крови, т, е. к дклюционным коагулопатиям. Клинически они проявляются в виде постоянной кровоточивости из ран, полученных при хирургических вмешательствах.

При лабораторных исследованиях выявляются тромбоцитовения и увеличение времени кровотечения.

Источник: medicbolezni.ru

Под геморрагическим диатезом понимают целую группу патологических состояний, которые проявляются склонностью к возникновению спонтанных или от внешнего воздействия кровотечений и кровоизлияний. Патологическая кровоточивость приводит к последующей анемии — это главные признаки патологии.

На сегодня описано более трехсот разновидностей геморрагического диатеза, в основе которых — качественные либо количественные нарушения со стороны свертывающей системы крови. Выраженность кровоточивости разная — от незначительной, в виде точечных кровоизлияний, до тяжелых гематом и кровотечений, угрожающих жизни. Встречается патология у взрослых и детей.

Геморрагические диатезы очень распространены. Только первичными формами заболевания, по разным данным, страдает примерно 5 миллионов человек в мире. Вторичные расстройства гемостаза возникают как осложнение ряда заболеваний внутренних органов и системы кроветворения, и подсчитать их истинное число затруднительно.

Пациенты с геморрагическими диатезами и их осложнениями находятся в поле зрения самых разных специалистов — гематологов, хирургов, акушеров, гастроэнтерологов, гемостазиологов и других. В тяжелых случаях не обойтись без интенсивной терапии и помощи реаниматологов.

Разновидности геморрагического диатеза

Классификация геморрагических диатезов обширна и основана на патогенезе нарушений гемостаза. Кровоточивость развивается из-за недостатка или дефектов тромбоцитов (тромбоцитарный гемостаз), нарушений со стороны факторов (плазменный механизм), патологии сосудистых стенок (сосудистый фактор). В зависимости от того, какой механизм либо система, участвующие в свертываемости крови, нарушены, принято выделять 3 большие группы гемостазиопатий:

  • Тромбоцитопении и тромбоцитопатии — вызваны расстройством тромбоцитарного звена гемостаза, то есть недостатком тромбоцитов, сбоями кроветворения в костном мозге, патологией самих тромбоцитов (болезнь Верльгофа, опухоли кроветворной ткани, наследственные тромбоцитопатии).
  • Коагулопатии — возникают по причине нарушений гемокоагуляции из-за недостатка факторов свертывания, расстройства их превращений в ходе многоступенчатого процесса свертывания (нарушается плазменный механизм гемостаза).
  • Вазопатии — обусловлены проблемами со стенками сосудов (васкулиты, недостаток витамина С, болезнь Рандю-Ослера и др.).
  • Комбинированные нарушения гемостаза (болезнь Виллебранда).

Почему возникают геморрагические диатезы?

Причины геморрагического диатеза чрезвычайно многообразны. Это могут быть генетические дефекты из-за спонтанных мутаций или передающиеся по наследству, и тогда говорят о первичном диатезе. Приобретенные нарушения вызваны действием внешних условий и нередко выступают в качестве осложнений других заболеваний.

При первичных типах геморрагического диатеза обычно прослеживается семейный характер передачи патологии, по наследству. Эта форма гемостазиопатий связана с дефектом или недостатком какого-то одного фактора свертывающей системы. Например, так происходит при гемофилии, болезни Гланцмана, Рандю-Ослера, Стюарта-Прауэр и других. Примером многофакторного нарушения гемостаза является болезнь Виллебранда, когда имеет место нарушение как со стороны одного из свертывающих факторов, так и со стороны тромбоцитарного и сосудистого гемостаза. Первичные диатезы диагностируются у детей.

Вторичные диатезы представляют симптом или осложнение другой патологии и чаще сопровождаются нарушением сразу нескольких звеньев гемостаза. У пациентов возможен как дефицит образования свертывающих компонентов, так и их сильный расход, нередки изменения свойств, повреждения внутренней выстилки сосудов. Все это в комплексе дает развернутую картину патологической кровоточивости.

Вторичный геморрагический диатез развивается при системной красной волчанке, цирротической трансформации печени, септических и иных инфекционных поражениях, геморрагических лихорадках (например, печально известные Эбола, Марбург), недостатке витаминов С, К, переливаниях крови, лейкозах, лучевой болезни. В части случаев причиной симптоматического диатеза становится лечение в виде применения слишком больших доз антикоагулянтов и тромболитических средств.

Одной из наиболее распространенных форм симптоматического геморрагического диатеза считают ДВС-синдром, проявляющийся кровоточивостью на фоне предшествующего микротромбообразования в микроциркуляторном русле. Эта патология требует неотложной медицинской помощи.

Как проявляются геморрагические диатезы?

Проявления гемостазиопатий связаны непосредственно с кровоточивостью в виде гематом и кровотечений, а также с развивающимся по их причине анемическим синдромом, выраженными в той или иной степени. Глубину расстройств определяет разновидность диатеза, характер и скорость происходящих в системе гемостаза сдвигов.

Основа симптоматики геморрагического диатеза — кровоточивость, которая бывает нескольких видов:

  1. Капиллярная (синячковая) — связана с патологией преимущественно в микроциркуляции из-за дефектности либо недостатка тромбоцитов, симптомами ее являются точечные или пятнистые высыпания, кожные кровоизлияния и в слизистые оболочки, длительные кровотечения после удаления зубов, из носа или полости матки у женщин. Для появления симптоматики достаточно незначительных повреждений капилляров при сдавливании кожи, наложении манжеты тонометра и др.;
  2. Гематомная кровоточивость — возникает при первичных гемостазиопатиях (гемофилия), злоупотреблении антикоагулянтами. Характерно появление больших кровоизлияний в ткани, полости суставов, жировую клетчатку, которые отличаются болезненностью, вызывают нарушение целостности ткани и самые разные осложнения. Возможны абдоминальные кровотечения. Напряженные гематомы возникают после повреждений, хирургических операций или сами по себе;
  3. Смешанный тип протекает с образованием точечных кровоизлияний и массивных гематом (в забрюшинном пространстве, внутренних органах), однако поражения костей и суставов не характерны, встречается при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда, патологии лечения;
  4. Микроангиоматозный характер диатеза проявляется при патологии капилляров, сопровождается повторяющимися кровотечениями из носа, органов пищеварения, легких, почек (телеангиэктазии, болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы);
  5. Васкулитно-пурпурная кровоточивость наблюдается при воспалении сосудистых стенок и дает мелкие точечные кровоизлияния на поверхности тела, руках и ногах, располагающиеся симметрично. Возможен нефрит при вовлечении почечных сосудов. Разрешение кожной сыпи сопровождается продолжительной пигментацией кожи. Встречается при инфекциях, иммунном воспалении стенок сосудов.

Кровоточивость ведет к выходу крови из сосудистого русла, потере или разрушению эритроцитов и гемоглобина, из-за чего при геморрагическом диатезе неизбежна анемия. Дефицит железа, эритроцитов и гемоглобина способствуют хронической гипоксии тканей и нарушению метаболических процессов.

Симптомами анемии на фоне геморрагического диатеза будут:

  • Слабость, чувство постоянной усталости, сонливость, снижение работоспособности;
  • Бледность кожи и видимых слизистых оболочек;
  • Снижение артериального давления со склонностью к обморокам;
  • Головокружение, потемнение в глазах, шум в голове;
  • Ускорение пульса, одышка.

Гематомы и кровотечения могут провоцировать боли в животе, тошноту, болезненность и припухлость в суставах, дискомфорт и боль в области поясницы, появление крови в моче, дизурические расстройства.

Гемофилия — форма первичного геморрагического диатеза, передающаяся по наследству с половой Х-хромосомой (гемофилия А и В) или другими хромосомами и сопровождающаяся недостатком плазменных факторов свертывания крови. Заболевание вызвано дефицитом отдельных факторов при сохранном тромбоцитарном и тканевом гемостазе.

Гемофилия не сопровождается продолжительной кровоточивостью при повреждении мягких тканей, уколах, поскольку в этих случаях успевают «среагировать» тканевые факторы гемостаза. При травме поднадкостничных и межфасциальных сосудов, суставов, резаных ранениях появляются обширные гематомы и длительные кровотечения, потому что при таком механизме повреждения тканевой гемостаз почти не активируется. Для гемофилии характерна гематомная кровоточивость.

Малыши, рожденные с гемофилией, не имеют никаких внешних признаков патологии. Впервые заболевание дает о себе знать к концу первого года жизни и до двух лет, когда частые для детей падения заканчиваются истечением крови из носа, появлением синяков на голове, животе, спине.

У взрослых гемофилия протекает с гемартрозами, которые характеризуются выраженной болезненностью в суставах, увеличением их размеров, покраснением кожи. Двигательная активность в пораженном суставе невозможна. Рецидивирующий гемартроз приводит к остеоартрозу, воспалению сустава с повреждением хряща.

Кровоизлияния под кожу, фасции, серозные оболочки, между мышечными волокнами могут нарушить функцию сосудов, нервов, внутренних органов. Поражение забрюшинного пространства, брыжеечных тканей дают картину «острого живота», а скопление крови в шее чревато расстройством дыхания.

При накоплении крови в почечной паренхиме возникает сильнейшая боль и беспокойство, возможно выделение крови с мочой. Поднадкостничные гематомы сопровождаются интенсивной болью, могут вызвать омертвение костной ткани, гнойное воспаление.

Помимо перечисленных симптомов, пациенты с гемофилией часто предъявляют жалобы на сухость кожи, слабость, головокружения и обмороки, появление трофических нарушений в углах рта, ломкость волос, что связано с дефицитом железа на фоне рецидивирующих кровопотерь. Ситуация усугубляется эрозированием и язвами в пищеварительном тракте.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — пример патологии с тромбоцитарной недостаточностью на фоне аутоиммунного разрушения тромбоцитов. Причина заболевания до сих пор не установлена. Среди симптомов характерными считаются кожные кровоподтеки и внутренние гематомы.

Пурпура протекает остро или хронически. В первом случае ее диагностируют у детей и молодых людей, длится она около полугода. Хроническое течение длительностью более полугода наблюдается у взрослых, чаще — женского пола.

Пациенты с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на появление множественной точечной геморрагической сыпи и кровоподтеков, из-за чего их кожа напоминает шкуру леопарда. Весьма часты обильные кровотечения из матки, носовые, почечные, желудочные кровотечения, тогда как опорно-двигательный аппарат обычно не поражается. У трети пациентов увеличивается селезенка. Прогноз у большинства больных благоприятен.

Болезнь Рандю-Ослера относится к группе диатезов с патологией сосудистого звена гемостаза. Она передается по наследству и сопровождается аномалией капилляров с их расширением и избыточной кровоточивостью. Болезнь связана с нарушением образования коллагена и белка эндоглина в сосудистых стенках, из-за чего они веретеновидно расширяются, становятся ломкими в местах с недостаточным содержанием коллагена, возможно образование аневризм.

Геморрагический синдром обусловлен слабостью стенок сосудов и их неспособностью к сокращению при повреждении. Кровоточивость носит ангиоматозный вид, не характерны повреждения кожи и мягких тканей. Чаще всего среди симптомов — кровотечения из носа, желудка или кишечника, почек.

Главное внешнее проявление этого вида диатеза — наличие на коже расширенных сосудов диаметром до полусантиметра. Такие же ангиоэктазии выявляются при осмотре слизистых, при надавливании они обесцвечиваются. Формирование сообщений между патологически измененными мелкими артериями и венами приводит к шунтированию крови во внутренних органах, по этой причине возможны легочная недостаточность, цирроз печени, судорожный синдром, параличи.

 Геморрагические диатезы могут давать самые разные тяжелые осложнения, угрожающие не только здоровью, но и жизни пациентов. Чаще всего специалисты сталкиваются с сопутствующей кровоточивости железодефицитной анемией. Кроме того, нередки:

  1. Контрактуры, нарушение подвижности суставов;
  2. Парезы и параличи при компрессии нервов скопившейся кровью;
  3. Внутренние кровотечения;
  4. Внутримозговые гематомы;
  5. Анемическая кома вследствие выраженной церебральной гипоксии;
  6. Кровоизлияния в надпочечники.

Специфическими осложнениями частых гемотрансфузий могут выступить инфицирование вирусными гепатитами, ВИЧ-инфекция.

Выявление и лечение гемостазиопатий

Диагностика геморрагического диатеза включает целый комплекс исследований, позволяющих определить разновидность, причину, глубину гемостазиологических нарушений. Их назначают гематолог или гемостазиолог вместе с тем специалистом, который первым столкнулся с патологией свертывания у конкретного пациента (хирург, педиатр, терапевт, инфекционист и др.).

Лабораторная диагностика состоит в исследованиях крови и мочи, кала на скрытую кровь. Важно уточнить число тромбоцитов, эритроцитов, общий белок и его фракции, а также показатели коагулограммы. В зависимости от причины, которую врач заподозрит, он может дополнительно направить пациента на трепанобиопсию для морфологического анализа костного мозга, назначить иммунологические исследования крови для поиска антител к эритроцитам, тромбоцитам, волчаночного фактора и других. При капиллярном типе кровоточивости показаны пробы на устойчивость сосудов к механическим воздействиям (с жгутом, манжетой тонометра и др.).

Инструментальная диагностика включает ультразвуковое обследование органов живота и забрюшинного пространства, рентгеновские снимки костей и их сочленений. В случае, если высока вероятность генетической природы диатеза, пациент направляется на консультацию генетика.

Среди лабораторных показателей при диагностике геморрагического диатеза наибольшее значение имеет определение:

  • Продолжительности кровотечения (увеличивается при недостатке тромбоцитов или нарушении их функции);
  • Протромбинового времени и АЧТВ (характеризуют состояние плазменного гемостаза);
  • Тест на фибринолитическую активность.

Лечение геморрагического диатеза определяется в соответствии с патогенезом и причиной патологии. Если расстройство гемокоагуляции спровоцировано приемом кроверазжижающих препаратов, тромболитической терапией, медикаменты либо полностью отменяются, либо меняется их дозировка. Для восстановления свертываемости крови назначаются витамин К (викасол), аминокапроновая кислота, трансфузии свежезамороженной плазмы, содержащей необходимые белки и факторы свертывания.

Консервативная терапия включает трансфузии свертывающих факторов, плазмы, компонентов крови, введение гормонов, гепарина, фибринолитиков и др. Симптоматическое лечение состоит в коррекции железодефицитной анемии препаратами железа. Терапия проводится в стационаре, пациенту назначается постельный режим. Регулярно проводится контроль показателей гемостаза.

Хирургическое лечение показано при развитии осложненных форм геморрагического диатеза. Оно состоит во вскрытии и удалении гематом, очищении суставов, удалении селезенки, перевязке кровоточащих сосудов.

При аутоиммунном характере диатеза (васкулит, тромбоцитопеническая пурпура) показаны:

  1. глюкокортикостероиды;
  2. цитостатики;
  3. плазмаферез, гемосорбция;
  4. удаление селезенки при недостаточном эффекте консервативной терапии.

Наследственные геморрагические диатезы, связанные с дефицитом свертывающих факторов, требуют заместительного лечения:

  • введение концентрата недостающего или отсутствующего фактора;
  • применение криопреципитата;
  • трансфузии плазмы, эритроцитов, тромбоцитов;
  • введение гемостатиков.

Геморрагические васкулиты требуют срочного прекращения приема препаратов, которые могли стать причиной воспаления сосудов. В качестве основного лекарственного средства назначают гепарин в вену или под кожу, с обязательной коагулограммой для контроля свертываемости крови.

Новым препаратом, дающим выраженный положительный эффект при васкулите, считается сулодексид, который влияет комплексно на гемостаз, стенки сосудов, вязкость крови. Сулодексид особенно эффективен при сочетании с плазмаферезом.

Местное лечение при кровотечениях состоит в применении жгута, наложении повязки, холода, тампонировании (полость носа), использовании гемостатических губок (в стоматологии, хирургии). Скопление крови в суставных полостях требует пункции и эвакуации содержимого, при гематомах мягких тканей проводится дренирование и очищение образовавшихся полостей от кровяного содержимого.

Особого внимания требуют пациенты с ДВС-синдромом, поскольку в случае острого его развития велика вероятность фатальных последствий. Применяются растворы глюкозы и натрия хлорида, свежезамороженная плазма, препараты крови, фибринолитики.

Немаловажное значение при геморрагическом диатезе имеет профилактика, которая может быть первичной и вторичной. Первичная профилактика включает:

  1. Посещение генетика в случае, если в семье имеет место наследственная передача гемостазиопатий (гемофилия, например). Современные медицинские технологии могут помочь родить ребенка того пола, который не будет иметь соответствующие мутации в половых хромосомах;
  2. Дородовую диагностики патологии плода при неблагоприятном семейном анамнезе;
  3. Осторожное обращение с препаратами, нарушающими свертываемость, коррекцию дозы антикоагулянтов при необходимости их постоянного приема;
  4. Неспецифические меры — поливитаминные комплексы, свежий воздух, правильное питание.

Вторичная профилактика касается тех, у кого диагноз геморрагического диатеза уже есть. Она включает плановые медосмотры, проведение анализов, наблюдение у специалистов.

Прогноз при геморрагическом диатезе зависит от формы патологии и выраженности гемокоагуляционных расстройств. Своевременно назначенное и правильное лечение позволяет избежать опасных осложнений и поддерживать жизнедеятельность на приемлемом уровне. Тяжелые формы, плохо поддающиеся лечению, имеют неблагоприятный прогноз.

Видео: лекция по геморрагическим диатезам

27-01-2019 — Medist

Поделитесь с друзьями в соц.сетях

Источник: medist.info

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, гак и под влиянием незначительных травм.

Этиологии и патогенез геморрагический диатезов. Остановка кровотечения из поврежденных сосудов и предотвращение спонтанных кровоизлияний обеспечивается комплексом механизмов, называемым гемостатической системой.

Механизмы гемостаза:

1. Пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся в периваскулярное пространство.

2. Рефлекторный спазм поврежденного сосуда.

3. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихся тромбоцитов.

4. Сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина, норадреналина и им подобных веществ, освобождающихся из разрушенных тромбоцитов.

5. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибринным тромбом.

6. Организация тромба соединительной тканью.

7. Рубцевание стенки поврежденного кровеносного сосуда.

Классификация диатезов:

1) количественная или качественная недостаточность тромбоцитов — тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопении — группа заболеваний или синдромов, наследственных и приобретенных, при которых число тромбоцитов в крови ниже 150 109/л, что может быть обусловлено повышенным их разрушением (наиболее частая причина этих состояний) или недостаточным образованием.

Тромбоцитопатии — нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок, протекающие при нерезко сниженном или нормальном содержании тромбоцитов.

2) нарушения коагуляционного гемостаза.

Среди них в первую очередь выделяются наследственные геморрагические коагулопатии, обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови. Наиболее частое заболевание этой группы — гемофилия А, связанная с дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) и обусловленная рецессивным наследованием, сцепленным с Х-хромосомой.

Приобретенные геморрагические коагулопатии редко бывают вызваны только изолированным дефицитом отдельных факторов свертывания. Во многих случаях они строго «привязаны» к тем или иным клиническим ситуациям: инфекционным болезням, травмам, заболеваниям внутренних органов, почечной и печеночной недостаточности, заболеваниям крови, злокачественным новообразованиям, медикаментозным (неиммунным и иммунным) влияниям.

В эту группу коагулопатий входит наиболее распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (синонимы — ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром). В основе его лежит рассеянное свертывание циркулирующей крови с образованием множества микросгутков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения, вслед за чем развиваются гипокоагуляция, тромбоцитопения и геморрагии. Синдром обладает разнообразной распространенностью и скоростью развития — от молниеносных смертельных форм до латентных и затяжных, от всеобщего свертывания крови в кровеносном русле до региональных и органных тромбогеморрагий.

3) нарушениями гeмостаза сосудистого и смешанного генеза.

Поражение сосудов, прежде всего капилляров, разнообразными патологическими процессами может приводить к развитию геморрагического синдрома при отсутствии нарушений функциональной активности тромбоцитарной и коагуляционной систем. Природа геморрагических вазопатий может быть аллергической, инфекционной, интоксикационной, гиповитаминозной, неврогенной, эндокринной и другого характера.

При аллергических вазопатиях имеет место разрушение компонентов сосудистой стенки, содержащих аутоаллергены с аутоантителами и иммуноцитами, а так же воздействие на нее комплексов аллерген-антитело и медиаторов аллергических реакций. Инфекционные и интоксикационные вазопатии являются следствием поражения инфекционными агентами и токсинами. Гиповитаминозные (С и P), неврогенные, эндокринные вазопатии возникают в связи с нарушениями обменных процессов в стенке сосуда.

Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуются пятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости.

1. Гематомный тип, который возникает при выраженной патологии свертывающей системы крови, проявляется массивными, глубокими, напряженными и болезненными кровоизлияниями в мягкие ткани, в том числе в мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину (имитируются абдоминальные катастрофы — аппендицит, перитонит, кишечная непроходимость), в суставы с их деформацией, повреждением хрящевой и костной тканей и нарушением функции.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется мелкими безболезненными точечными или пятнистыми геморрагиями, не напряженными и не расслаиваюшими ткани, которые провоцируются травмированием микрососудов (трением одежды, мытьем в бане, легки- ми ушибами, резинками от чулок). Этот тип кровоточивости сопровождает тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип характеризуется сочетанием признаков двух описанных видов геморрагического синдрома, часто встречается при вторичных геморрагических диатезах, связанных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, поражениями печени, передозировкой антикоагулянтов и фибринолитиков.

4. Васкулитио-пурпурный тип, характеризующийся геморрагиями в виде сыпи или эритем, обусловлен воспалительными изменениями в микрососудах и периваскулярной ткани (иммунные поражения сосудов, инфекции). Геморрагии возникают на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации, а в некоторых случаях некротизируются и покрываются корочками.

5. Ангиоматозиый тип бывает при сосудистых дисплазиях (телеангиоэктазии и микроангиоматозы) и отличается упорными, повторяющимися кровотечениями из дисплазированных сосудов. Наиболее часты, обильны и опасны носовые кровотечения.

Чаше всего в терапевтической практике встречаются геморрагические диатезы, обусловленные уменьшением содержания в крови тромбоцитов и поражением сосудистой стенки.

Тромбоцитопеиическая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это геморрагический диатез, обусловленный снижением в крови числа тромбоцитов. На 100000 тысяч населения приходится 11 больных этим заболеванием, причем женщины страдают почти вдвое чаще. Понятием «пурпура» обозначают капиллярные геморрагии, точечные кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки кровоточивости возникают при падении числа тромбоцитов ниже 150 109/л.

Этиологня. Принято выделять наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствие иммуно-аллергических реакций, радиоактивного облучения, токсического воздействия, в том числе лекарственных средств.

Патогенез. Основным элементом патогенеза тромбоцитопенической пурпуры является резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов — до нескольких часов вместо 7-10 дней. В большинстве случаев число тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно возрастает (в 2-6 раз по сравнению с нормой). Увеличение числа мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов связаны с ростом количества тромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок.

При наследственных формах заболевания укорочение продолжительности жизни тромбоцитов обусловлено дефектом структуры их мембраны или нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов является следствием воздействия на них антител.

Клиническая картина. Первые проявления заболевания в большинстве случаев бывают острыми, однако в последующем оно развивается медленно и имеет рецидивирующий или затяжной характер.

Больных беспокоит появление на коже и слизистых оболочках множественных высыпаний в виде мелкоточечных кровоизлияний и синяков, возникающих спонтанно или под влиянием легких ушибов, давлений. При этом одни геморрагии исчезают, но появляются новые. Часто отмечается повышенная кровоточивость десен, носовые кровотечения. У женщин наблюдаются длительные маточные кровотечения.

При осмотре на коже обнаруживаются геморрагические пятна пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цветов. Они отмечаются главным образом на передней поверхности туловища, в местах давления на кожу пояса, подтяжек, подвязок. Часто можно видеть кровоизлияния на лице, конъюнктивах, губах, в местах инъекций. Петехиальные высыпания обычно возникают на передней поверхности голеней.

При обследовании сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем характерных для тромбоцитопенической пурпуры изменений не отмечается.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови иногда при интенсивной кровопотере наблюдается постгеморрагическая анемия и увеличение количества ретикулоцитов. Главным диагностическим

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) — это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Этиология. Геморрагический васкулит возникает после перенесен- ной вирусной или бактериальной инфекции, прививок, холодовых воздействий, вследствие аллергических реакций на лекарства и пищевые продукты, при паразитарных инвазиях.

Патогенез. Заболевание характеризуется асептическим воспалением микрососудов с более или менее глубокой деструкцией стенок, образованием циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Эти явления вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями, глубокими дистрофическими изменениями вплоть до некрозов.

Клиническая картина. Болезнь проявляется наличием кожного, суставного, абдоминального синдромов, связанных с кровоизлияниями в соответствующие области, и почечного синдрома, развивающегося по типу острого или хронического гломерулонефрита. Наиболее часто в клинической практике встречается кожно-суставная форма геморрагического васкулита.

Больные предъявляют жалобы на возникновение геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц и туловища, на появление болей различной интенсивности в крупных суставах (чаше голеностопных, коленных). Как правило,. эти боли возникают одновременно с появлением высыпаний на коже. Дебют заболевания часто сопровождается крапивницей и другими аллергическими проявлениями.

В ряде случаев, особенно у людей молодого возраста, возникают боли в животе, нередко сильные, постоянного или схваткообразного характера, как правило, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.

При физикальном исследовании определяется наличие мелкоточечных красных, иногда сливающихся геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц. туловища. Обычно они приподняты над поверхностью кожи, располагаются симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних конечностей и вокруг крупных суставов. Нередко в этих же местах отмечается пигментация кожи. При осмотре суставов наблюдается ограничение их подвижности, припухание околосуставных тканей.

При обследовании сердечно-сосудистой и дыхательной систем существенных патологических изменений, как правило, не отмечается.

Исследование пищеварительной системы при наличии абдоминального синдрома может выявить вздутие живота, болезненность при пальпации различных его отделов, напряжение брюшной стенки.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При биохимическом исследовании может быть повышение уровня α2и β-глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда массивной), микро- или макрогематурией, цилиндрурией.

Симптомы щипка и жгута при геморрагическом васкулите обычно положительны. Длительность кровотечения и время свертывания крови существенно не меняются.

Критерии диагностики. Диагноз заболевания основывается на наличии характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурного типа, артралгий, абдоминального и почечного синдромов, повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута), отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.

Формулировка развернутого клинического диагноза. Пример. Геморрагический васкулит, хроническое течение, кожно-су тавная форма.

признаком является тромбоцитопения. Обычно тромбоцитопеническая пурпура возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 50 10%i. Ча- сто обнаруживается увеличение размеров кровяных пластинок; их пойкилоцитоз, появление малозернистых «голубых» клеток. Нередко наблюдаются нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии и агрегации. В пуиктап|е костного мозга у большинства больных отмечается увеличенное число мегакариоцитов, ничем не отличающихся от обычных. Лишь при обострении болезни их число временно снижается. В тромбоцитах и мегакариоцитах снижено содержание гликогена, нарушено соотношение ферментов.

Сущхтвенное значение в диагностике геморрагических диатезов при- надлежит исследованию состояиия гемостаза. l

Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по поло- ~ жительной пробе щипка — образованию синяка при сдавлении склад- ~ ки кожи в подключичной области. Точнее резисгентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении пе- техий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения

1

артериального давления при создании в ней давления 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного ~ 1 на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 20 (норма — до 10 петехий), при положительной — 30, а при резкоположител ьной и более.

Определение длительности кровотечения производится путем прокола ‘ кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превы- шает 4 мин (проба Дьюка).

О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно су- дить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.

При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные сим-‘ птомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиня- ется (до 15-20 мин и больше). Свертываемость крови у большинства боль- ных не изменена.

Критерии диагностики. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии характерной клинической картины, петехиаль- но-пятнистого типа геморрагии в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной ломкос- ти капилляров и возрастании длительности кровотечения.

Формулировка развернутого клаиического диагноза. Пример. 7ромбоцитопеничегк

ия пурпура, рецидивирующия форма, физо обострения.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
Источник: studfile.net