Что такое болезнь Бехчета и как можно ее лечить?


Болезнь Бехчета – заболевание, относящееся к системным васкулитам, для которого характерно поражение мелких и средних вен и артерий. Симптоматика проявляется на слизистых оболочках ротовой полости, гениталиях, кожных покровах, внутренних органах и суставах. Болезнь Бехчета протекает циклично, с этапами ремиссий и рецидивов.

Причины возникновения

Несмотря на современные знания в области медицины, точные причины возникновения недуга до сих пор неизвестны. Однако существует перечень факторов, увеличивающих шанс развития заболевания:

  • Генетика. Болезнь Бехчета значительно чаще развивается при генетической предрасположенности. Подтверждением данной гипотезы выступает то, что у людей с поражёнными суставами обнаруживается антиген HLA-B27, а у людей с проблемными слизистыми оболочками и кожей – HLA-B12.
  • Пол. Мужчины намного больше подвержены заболеванию.
  • Возраст. Чаще всего недуг диагностируется молодым людям в возрасте от 20 до 40 лет, но и встречается у пожилых.
  • Национальность. Болезнью Бехчета, зачастую, страдают только люди определённых национальностей – арабы, армяне, евреи, турки и японцы.
  • Инфекция. Некоторые инфекционные, бактериальные и вирусные заболевания также способны вызвать возникновение недуга.
  • Токсины. Химические вещества, попадая в организм, могут спровоцировать развитие болезни.
  • Аутоиммунные заболевания. У пациентов, которым была диагностирована болезнь Бехчета, в организме регулярно обнаруживаются антитела, атакующие клетки слизистой оболочки ротовой полости.

Ни одна из перечисленных причин не может вызвать заболевание самостоятельно. Однако в совокупности они значительно повышают шанс развития болезни Бехчета. Если человек в группе риска, следует уделять повышенное внимание своему самочувствию.

Симптомы

Болезнь Бехчета обладает типичной сопутствующей симптоматикой, благодаря которой заболевание достаточно легкоузнаваемое:

  • Афтозный стоматит. Первый из типичных признаков заболевания, входящий в так называемую классическую триаду. Симптом проявляется образованием на слизистой оболочке рта язв – афт. Язвы при болезни могут быть как одиночными, так и множественными. Стоматит может длиться до 30 дней, рецидивируя 3-4 раза в год.
  • Генитальные язвы. Второй симптом из триады. Язвы поражают слизистую оболочку головки полового члена, мошонку, влагалище.
  • Поражение глаз. Заключительный сопутствующий симптом из триады. Болезни Бехчета присуще возникновение иридоциклита, рецидивирующего ирита, увеита, конъюнктивита, кератита. К тому же у людей с данным заболеванием отмечается повышенная светочувствительность, слезотечение и другие симптомы поражения глаз.
  • Воспаление сосудов. Симптом проявляется как кожные васкулиты, тромбофлебиты глубоких или поверхностных вен в районе конечностей, реже может возникать тромбоз печёночных вен.
  • Нарушения в работе желудочно-кишечного тракта. При заболевании возможно нарушение нормального функционирования органов пищеварения, в результате могут развиваться диспептические расстройства, что может привести к резкому снижению массы тела больного.
  • Невропатология. Иногда в список сопутствующей симптоматики при болезни Бехчета включены и расстройства спинного мозга, переходящие в патологии черепно-мозговых нервов. У людей с данным заболеванием может быть повышено внутричерепное давление, также наблюдаться отёк диска зрительного нерва. На тяжёлую степень развития заболевания указывает менингоэнцефалит.
  • Поражения кожи и слизистых. Возникающая кожная сыпь может проявляться фолликулами, узловатой эритемой, подногтевыми абсцессами, папулами и язвами – это типичные и характерные симптомы при болезни Бехчета. К тому же на кожных покровах и поверхностях слизистых оболочек могут образовываться мелкие пузырьки, заполненные мутным содержимым, с течением времени преобразующиеся в язвы.
  • Поражение суставов. Болезни присуще поражение суставов (чаще всего страдают лучезапястные, локтевые, голеностопные и коленные). Нередко возникают артрит и болезненность.

Между стадиями заболевания, то есть возникновением первичных симптомов и присоединением следующих, может пройти достаточно много времени, причём к этому моменту сопутствующая симптоматика может полностью переменится на новые симптомы. У людей с болезнью Бехчета часто наблюдаются спонтанные периоды рецидивов и ремиссий без каких-либо патологических признаков.

Возможные осложнения и последствия

Сама по себе болезнь Бехчета не наносит существенного вреда здоровью. Однако она обладает рядом последствий и осложнений, которые угрожают жизни человека:

  • Зрительная система. Патологии зрительной системы при болезни Бехчета опасны тем, что существует риск атрофии зрительного нерва, образования вторичной глаукомы и даже частичной и полной потери зрения. Полная слепота у человека с данным заболеванием может развиться за 5 лет с момента дебюта.
  • Нервная система. Один из сопутствующих симптомов заболевания, менингоэнцефалит, со временем может осложниться потерей слуха, слепотой, умственной отсталостью и параличом.
  • Кровеносная система. Образование тромбов в периферических артериях при болезни Бехчета нередко завершается развитием гангрены конечностей.
  • Сердечно-сосудистая система. Для тяжёлых форм заболевания типичны поражения сердца, в результате которых велик шанс возникновения миокардита, перикардита, эндокардита.
  • Дыхательная система. Кровохарканье и плеврит нередко являются осложнениями болезни Бехчета.

Изолированная форма заболевания, затрагивающая только кожные покровы и наружные слизистые оболочки, обладает крайне благоприятным прогнозом. Однако в случаях, когда болезнь Бехчета начала активно развиваться, и появились осложнения в виде поражения глаз, центральной нервной системы, внутренних органов и сосудов, прогноз неблагоприятный.

Диагностика

Процесс диагностирования болезни Бехчета начинается с кабинета терапевта – это тот специалист, который соберёт анамнез, назначит первые анализы и направит при необходимости к инфекционисту, венерологу, офтальмологу, стоматологу, ревматологу или гематологу.

Для постановки диагноза пациент может быть направлен на прохождение обследования, включающего:

  • Анализ крови. Исследование необходимо для выявления повышенной скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уровней гамма-глобулинов, серомукоида, фибрина и появление С-реактивного белка (СРП).
  • Исследование синовиальной жидкости. В ходе процедуры исследуется уровень нейтрофилов. Повышенный показатель свидетельствует о воспалительном процессе.
  • Кожная проба. Кожа прокалывается стерильной иглой, после чего специалист наблюдает за областью прокола. При болезни Бехчета в течение двух суток произойдёт образование эритрематозной папулы, размером до полсантиметра.
  • Рентгенография суставов. Необходима по большей части для дифференциальной диагностики. К тому же, если заболевание осложнилось на суставы, анализ позволит выявить это на ранних стадиях.
  • Исследование глазного дна. Необходимо для выявления изменений, характерных для болезни Бехчета: расширения сосудистой сети сетчатки, отёчности ретинальных фокусов, нечётких контуров зрительного нерва. На поздних этапах заболевания позволит обнаружить атрофию сетчатки и облитерацию сосудов.

В рамках дифференциальной диагностики специалисты стремятся исключить системную красную волчанку, синдром Рейтера и другие формы системного васкулита.

Лечение

При лечении болезни Бехчета докторами ставятся следующие цели:

  • предотвращение развития необратимых патологий жизненно важных органов;
  • достижение процесса ремиссии;
  • снижение риска рецидивов, обострений и частоты случаев госпитализации;
  • повышение качества жизни больного;
  • укрепление иммунитета;
  • увеличение продолжительности жизни пациента.

Госпитализация показана при обострении заболевания и в случаях развития осложнений. В большинстве случаев пациентам назначается длительное медикаментозное лечение. Однако описаны также случаи лечения болезни Бехчета немедикаментозными методами лечения, используя плазмаферез и гранулоцитаферез, но эффективность применения данных методик до конца не установлена.

Препараты

Как правило, при болезни Бехчета используются иммуносупрессивные препараты. Так как истинные причины заболевания неизвестны, медикаментозная терапия направлена на снижение сопутствующей симптоматики посредством подавления реакций иммунной системы. Но у таких препаратов есть существенный недостаток – при их приёме повышается риск инфицирования.

В связи с этим при болезни Бехчета назначают следующие медикаменты:

  • Кортикостероиды. Препараты данной группы могут применяться перорально или парентерально при системных поражениях, местно при язвах и поражениях глаз или внутрисуставно при артрите. Чаще всего прописывают Преднизон, Метилпреднизолон, Дексаметазон и т. п.
  • Иммунодепрессанты. Их действие направлено на снижение иммунного ответа, являющегося причиной сопутствующей симптоматики болезни Бехчета. Имуран, Азатиоприн и Циклофосфамид – эффективные препараты в данной категории.
  • Иммуномодуляторы. Медикаменты данной группы воздействуют на иммунитет различными способами, снижая тем самым проявления заболевания. Но непосредственного подавления иммунитета при их приёме не происходит. Ревматологами, как правило, назначаются Сульфасалазин, Колхицин, Левамизол, Инфликсимаб, Циклоспорин и Этанерцепт.
  • Антикоагулянты. Препараты, которые препятствуют тромбообразованию и способствуют прекращению роста уже возникших тромбов. В них есть необходимость, если болезнь Бехчета начала давать осложнения на кровеносную и сердечно-сосудистую систему. Во врачебной практике прочно заняли позиции Гепарин и Варфарин.

В качестве вспомогательных лекарственных средств (если в них есть объективная необходимость) назначаются антибактериальные и противовирусные препараты, поливитамины.

Экстракорпоральная терапия

Периодически людям с диагностированной болезнью Бехчета в комплексе назначаются внетелесные процедуры:

  • Плазмаферез. Экстракорпоральная методика, суть которой состоит в удалении плазмы, содержащей токсические вещества. В ходе плазмафереза из организма извлекается часть крови, которая затем при помощи фильтрации или центрифугирования разделяется на плазму и кровяные клетки. После этого клеточная масса возвращается обратно в кровоток, а удалённая плазма утилизируется. Объём удалённой плазмы замещается различными растворами: солевыми, коллоидами, кристаллоидами, Альбумином, и др.
  • Гемосорбция. Ещё одна процедура, направленная на очищение крови больного. Методика подразумевает пропускание крови через аппарат, содержащий сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые притягивают на свою поверхность токсические вещества и аллергены.
  • Ультрафиолетовое облучение крови. Это быстрый способ очищения крови, обладающий антиаллергическим, общеукрепляющим, стимулирующим, метаболическим и противовоспалительным действием. Ультрафиолетовое облучение способствует улучшению транспорта кислорода в организме, снижению вязкости крови, увеличению сопротивляемости вирусам и бактериям и т. п. Однако специалистами назначается, прежде всего, из-за своего иммуностимулирующего эффекта.
  • Внутривенное лазерное облучение крови. Это один из наиболее распространённых способов воздействия лазерного излучения на организм человека, который на сегодняшний день успешно используется при лечении болезни Бехчета. В результате лазерного облучения расширяются сосуды, увеличивается скорость кровотока и количество сосудистых сообщений. Процедура также стимулирует обмен веществ, размножение клеток, улучшает функции лейкоцитов.

Хирургия

Сама по себе болезнь Бехчета не требует хирургического вмешательства на любой из стадий. Однако осложнения требуют неотложной помощи. Пациенту может потребоваться операция в случаях:

  • патологий желудочно-кишечного тракта – стеноза, перфорации, внутреннего кровотечения;
  • аневризмы лёгочной артерии и тромбоза;
  • внутрижелудочковой аневризмы, коронарных тромбозов, эндокардиального фиброза;
  • глаукомы, катаракты, отслойки сетчатки;
  • аневризмы артерий мозга и тромбозов сосудов, питающих мозг.

Питание и физическая активность

Специфических медицинских предписаний относительно рациона при болезни Бехчета нет. Единственное исключение составляют пациенты с тяжёлыми нарушениями желудочно-кишечного тракта: они должны быть переведены на парентеральное питание, как и другие больные с серьёзным поражением кишечника.

При обострении заболевания доктора рекомендуют больше отдыхать, особенно это касается пациентов с тяжело поражёнными суставами. Зато, когда симптомы стихают, необходима умеренная физическая нагрузка, чтобы поддержать состояние суставов на должном уровне.

Профилактические меры

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предотвращение развития болезни Бехчета, не существует, так как до сих пор не выяснены причины её возникновения. Можно лишь выделить основные моменты, придерживаясь которых можно поддерживать иммунитет в нормальном состоянии и тем самым снизить шансы заболеть:

  • Распорядок дня. Следует поддерживать здоровый баланс между периодами интенсивной работы и отдыхом. К тому же немаловажно составлять план на день, учитывая свой биологический ритм: жаворонкам предпочтительнее заниматься активной работой утром и днём, совам – вечером и ночью.
  • Физические нагрузки. Здоровая физическая активность и занятия спортом – залог не только общего здоровья, но и корректной работы иммунной системы. Вовсе необязательно приобретать абонемент в спортзал – достаточно будет пеших прогулок на свежем воздухе, активных игр с домашними животными и т. д. Сидячий, пассивный образ жизни никого не делает здоровее.
  • Питание. Здоровый рацион не менее важен для поддержания иммунитета в порядке, чем физическая активность. Важно помнить, что правильное питание – это не только оптимальное содержание белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в ежедневном меню, но и режим приёма пищи. Питаться нужно мало, но часто, не забывая выпивать в день не менее полутора литров чистой питьевой воды.
  • Нет вредным привычкам. Курение и бездумное потребление алкогольных напитков не просто снижают, а сводят на нет иммунитет. Чтобы снизить риск развития болезни Бехчета, если человек в группе риска, от вредных привычек придётся отказаться.
  • Спокойствие. Стресс – один из главных врагов иммунитета. Самый опасный – это неконтролируемый вид стресса, когда человек неспособен справиться со своими эмоциями. Рецепт избавления от психических потрясений только один: формировать спокойное отношение ко всему, что бы ни происходило.
  • Препараты. Самолечение крайне редко приводит к какому-либо положительному результату, зато нанести ущерб здоровью оно вполне способно. Нельзя самостоятельно назначать себе лечение даже пустяковой болезни – это должен делать специалист.
  • Лечение. Любые заболевания должны быть вылечены как можно скорее. Нельзя допускать переход инфекционных болезней в хроническую форму.
  • Осмотры. Периодические профилактические осмотры крайне необходимы, если человек находится в группе риска. Это не только гарантия своевременного лечения в случае обнаружения заболевания, но и поддержание хорошего здоровья в целом.

Болезнь Бехчета (видео)

В этом видеоролике вы найдёте полную информацию о болезни Бехчета, о ёе течении, возможных осложнениях и опасности и другие нюансы:

При обнаружении у себя симптомов не стоит паниковать: при грамотном лечении, болезнь Бехчета обладает крайне благоприятным прогнозом. Современная медицина предоставляет множество путей и возможностей решения проблемы. Главное условие – это ответственность по отношению к своему здоровью и своевременное обращение к грамотному специалисту.

0 комментариев

Источник: domadoktor.ru

А вы знаете, что такое болезнь Бехчета? Сегодня, уважаемые читатели блога «Медицина и здоровье», мы поговорим об этом рецидивирующем заболевании, которое требует терпеливого длительного лечения.

Рассмотрим один клинический случай — история пациентки:

«Мне 38 лет. Два года назад безо всякой причины стали появляться язвы во рту. Перестав нормально есть, пить, потому что пережевывание пищи сопровождается дикой болью, похудел килограммов на 6-7. Кроме того, сильно ухудшилось зрение.

Глаза постоянно слезятся, болят, особенно при дневном свете. В нашей районной поликлинике я обошел практически всех врачей, но мой диагноз так и остается для всех тайной. Может быть, ваши доктора смогут рассекретить мою болезнь и подсказать лечение?»

Вероятнее всего, у наше­го читателя — болезнь Бехчета (сокращенно — ББ). Это редкое аутоиммунное заболевание с 2020 года относится — к группе си­стемных васкулитов. Чаще всего недуг возникает в возрасте 20-40 лет, причем свое предпочтение отдает мужчинам: они болеют в 3-5 раз чаще женщин.

Причины развития болезни Бехчета

На вопрос: «От чего появля­ется болезнь?» до сих пор нет точного ответа. Обсуж­дается и наследственная обусловленность, и ауто­иммунный механизм раз­вития, когда иммунитет из надежного защитника пре­вращается в лютого вра­га, атакуя ткани и органы собственного организма.

При этом большинство больных являются носите­лями специфического, ко­варного гена — HLA В51… Если же говорить о причи­нах, способствующих раз­витию болезни, в их числе переохлаждение, стрессы, частые синуситы и тонзил­литы, злоупотребление алкоголем, бесконтроль­ный прием лекарственных средств…

Симптомы болезни Бехчета

Главный объект болезни Бехчета — сли­зистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей — поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выво­дит из строя орган зрения… Недуг начинается остро — с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему ор­ганизму.

Болезненные язвы во рту встречаются у боль­шинства пациентов. Они располагаются на слизи­стой щек, языке, нёбе, гу­бах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.

Приблизительно у 70% пациентов болезненные язвы отмечаются в обла­сти гениталий: у мужчин чаще поражается мошон­ка, у женщин — половые губы и промежность. Хо­чется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки- иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфек­ций, как ошибочно пред­полагают многие.

При заживлении эти язвы часто оставляют рубцы. Еще одной мишенью не­дуга, как и в случае с на­шим автором, являются глаза. Наиболее частые жалобы пациентов — боль, резь, покраснение глаз, светобоязнь, затуманенность зрения.

Причины могут быть связаны как с. воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (рети­нальный васкулит). Недуг грозит целым рядом ос­ложнений, таких как ката­ракта, глаукома, а в самых тяжелых случаях происхо­дит атрофия зрительного нерва и наступает слепота.

При данном заболева­нии могут встречаться и другие самые разно­образные симптомы, например, кожные высы­пания — от мелких зудящих гнойничков до болез­ненных узлов как на коже ног, так и в ее подкожных слоях. Изъязвляясь, та­кие узлы превращаются в большие долго не зажива­ющие гнойные раны.

Приблизительно у поло­вины пациентов отмечает­ся воспаление суставов, чаще — коленных, реже — голеностопных, лучеза­пястных и локтевых. Разноплановое пораже­ние кишечника связано с воспалением его стенок. Среди жалоб больных — боли, вздутие, кровотече­ние.

Поражение сосудов влекут за собой тромбофлебиты, тромбозы глу­боких вен. Однако наиболее тяже­лый вариант течения бо­лезни — поражение цен­тральной нервной системы. В таком случае пациента беспокоят выраженные головные боли, снижение памяти, потеря ориентации в пространстве, припадки, генерализованные судоро­ги, слабоумие.

Болезнь Бехчета не заразная, не передается от больного человека здоровому.

Симптомы болезни Бехчета у мужчин

МКБ-10 M35.2
Болезнь Бехчета

Заболевание у мужчин протекает в более тяжелой форме, чем у женщин. Язвы и эрозии покрывают слизистую желудочно-кишечного тракта, пациент жалуется на боли в животе, наличие крови в кале. Кровь выявляется и в промывных водах желудка. Стул недостаточно оформленный, могут быть запоры. Периодические поднимается температура тела.

Другая форма болезни — полинейропатия центральной нервной системы, которая проявляется зрительными и слуховыми галлюцинациями, ухудшением памяти и речи, судорожными припадками. Возможно возникновение синдрома менингита (Брудзинского и Кернига).

Клиника заболевания Бехчета у женщин

Болезнь Бехчета у женщин протекает гораздо легче. На коже появляется сыпь в виде эритемы и папул, состав которых имеют серозно-гнойный характер. Пациентки жалуются на кожный зуд, мышечные боли. Сыпь постепенно пигментируется, образует корочки, возможен некроз участков кожи. Поражение суставов сопровождается сильными болями, сыпью.

Отмечается симметричное поражение суставов. Поражение глаз отмечается в равной степени у мужчин и женщин. Нарушается зрение, воспаляются сосуды сетчатки, атрофируются зрительные нервы с последующей слепотой. Патология глаз при болезни Бехчета считается самым опасным проявлением.

У женщин и мужчин при болезни Бехчета поражается слизистая оболочка половых органов с образованием генитальных язв. Поражение кровеносных сосудов отражается тромбофлебитом вен и тромбоэмболией.

«Тромбы чаще повреждают аорту, сосуды конечностей, сердца, почек, портальную вену»

Симптомы болезни Бехчета у детей

  • Начало болезни может быть острым либо постепенным.
  • Лихорадка
  • Стоматит
  • Двухсторонний уевит
  • Узловатая эритема
  • Язвы на коже, переходящие в глубокие рубцы.
  • Моноартрит, олигоартрит, синовит
  • Язвенный колит по типу болезни Крона
  • Менингоэнцефалит

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета проявляется воспалительным процессом вен и артерий, поражаются чаще сосуды половых органов, сетчатки, кожных покровов и ротовой полости. Чаще болеют мужчины, иногда — дети. Болеет население Японии и стран Ближнего Востока.

Диагностика болезни Бехчета

Тест на патергию для диагностики болезни Бехчета

Как правило, наличия любых двух из трех клю­чевых симптомов болезни (язвы слизистых оболочек рта, язвы в области поло­вых органов и поражение глаз) уже достаточно для постановки диагноза ББ. Если же есть какие-то со­мнения, дополнительно проводят тесты на патергию и носительство гена HLA В51.

Тест на патергию проводится очень просто: стерильной тонкой иглой делают неглубокий укол в область предплечья и че­рез 24-48 часов смотрят на это место. Если в обла­сти введения иглы сфор­мировался гнойник или воспалительный бугорок высотой более 2 мм, тест, считают положительным.

Лечение болезни Бехчета

Лечение ББ зависит от того, какие органы, ткани вовлечены в вос­палительный процесс, а также от индивидуальных особенностей организма. Как правило, болезнь Бехчета но­сит рецидивирующий ха­рактер: острые периоды продолжительностью до одного месяца случаются 3-4 раза в год.

В некото­рых случаях они встре­чаются намного чаще, в некоторых — реже. Наша задача — устранить воспа­лительный процесс и тем самым усмирить буйство иммунной системы.
При поражении кожи, слизистых оболочек могут быть назначены колхицин в суточной дозировке 1-2 мг, азатиоприн (100-150 мг в сутки).

Продолжи­тельность лечения опре­деляет лечащий врач. Если же недуг приоб­ретает тяжелые формы (это случается при частых рецидивах болезни и воз­никающих осложнениях), в ход идут гормональные средства: преднизолон, метипред.

Применяются также современные биологические препараты — чаще всего адалимумаб (по 40 мг 1 раз в две недели), инфликсимаб (по 300-500 мг 1 раз в 4-8 недель). Еще один эффективный, на мой взгляд, препарат для лечения болезни Бехчета получит регистрацию в ближайшее время, это апремиласт.

В самых тяжелых ситуациях при поражении ЖКТ, суставов, глаз, нервной системы используется циклофосфамид в дозировках, прописанных лечащим врачом. Для заживления язв, ран на коже используются и гормональные мази. К примеру, адвантан, дермовейт.

Несмотря на то, что некоторые больные опасаются их применять из-за возможной атрофии кожи, в тех дозировках, которые рекомендуются, бояться не стоит. Они хорошо снимают воспаление, зуд, боль, уменьшают отек. Наносятся на пораженные места 1 раз в день тонким слоем.

Курс лечения для взрослых не должен превышать 1-2 месяцев. Надеюсь, пригодятся и общие клинические рекомендации: при болезни Бехчета во избежание обострений желательно не курить, в период активного воспаления избегать солнца, бани и сауны, не принимать иммуномодуляторы — лекарства, стимулирующие и без того активную иммунную систему.

В Москве есть несколько клиник, где лечат болезнь Бехчета. Вы можете записаться на прием к врачу, перейдя по этой ссылке. Записаться на прием в клинику Израиля можно на этой странице.

Теперь вы знаете, что такое болезнь Бехчета, симптомы, фото. Очень важно запастись большим терпением: лечение будет долгим, но при соблюдении необходимых рекомендаций болезнь может отступить. Причем не на месяцы, а на годы.

Рекомендуем посмотреть видео ролик про болезнь Бехчета в программе факультета наук

Илья Смитиенко, врач-ревматолог, доцент, кандидат медицинских наук

Источник: medicynanaroda.ru

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей. Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами. Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

  • Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
  • Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
  • Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

  1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
  2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
  3. Необоснованный прием лекарственных средств,
  4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
  5. Инсоляция,
  6. Переохлаждение,
  7. Физическое перенапряжение,
  8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

  • Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
  • Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
  • Отсутствие IgA в слюне,
  • Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
  • Повышение количества фагоцитов в крови,
  • Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность. Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов. Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена. Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения. Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом – скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение. Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется. Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками. У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии. У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин – аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными. В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений. Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии. Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз. Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.

Лечение

Лечение болезни Бехчета комплексное, длительное, системное. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовирусных – «Ацикловир», «Изопринозин»,
  2. Антибактериальных – «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  3. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  4. Антигистаминных – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  5. Сосудорасширяющих – «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Противоподагрических – «Колхицин», «Аллопуринол»,
  7. Гормональных – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  8. Витаминов – «Аевит», «Олиговит»,
  9. Внтикоагулянтов – «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  10. Цитостатиков – «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

  • полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
  • обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
  • использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета – неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений. Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности. Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Источник: sosudinfo.ru

Главный объект болезни Бехчета — слизистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей — поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выводит из строя орган зрения… Недуг начинается остро — с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему организму.

Болезненные язвы во рту встречаются у большинства пациентов. Они располагаются на слизистой щек, языке, нёбе, губах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.

болезнь Бехчета, аутоиммунное заболевание, язвочки во рту, поражение глаз, тромбофлебит, повреждение сосудов

Все подробности о лечении болезни Бехчета на этой странице

Источник: subscribe.ru

Что такое болезнь Бехчета?

Синдром Бехчета или болезнь Бехчета — это состояние, вызывающее ряд симптомов, в том числе:

  • язвы во рту;
  • генитальные язвы;
  • воспаление глаз.

Болезнь названа в честь профессора Хулуси Бехчета, турецкого специалиста по коже (дерматолога), который впервые предположил, что все эти симптомы могут быть связаны с одним заболеванием. С тех пор стало ясно, что синдром может быть связан со многими другими симптомами.

Синдром — это группа симптомов (что человек испытывает) и признаков (то, что доктор обнаруживает, осматривая человека). Врачи склонны говорить синдром, а не болезнь, когда причина, связывающая различные признаки, им неизвестна.

Хотя многие врачи сейчас ссылаются на болезнь Бехчета, другие считают, что это может быть не болезнь с одной причиной. Поэтому мы используем термин «синдром», но вы часто будете слышать термин «болезнь Бехчета».

Симптомы синдрома Бехчета

Заболевание имеет широкий спектр возможных симптомов, но у большинства людей только некоторые из них.

Язвы во рту

Около 98% людей с синдромом Бехчета имеют частые язвы во рту. Они могут возникать во рту, на языке и в горле и часто являются болезненными. Иногда есть много крошечных язв, сгруппированных вместе. Если во рту мало язв, очень маловероятно, что человек болен болезнью Бехчет, даже если есть родственник, у которого есть синдром.

Генитальные язвы

У женщин и девочек могут появиться язвы на вульве, во влагалище или на шейке матки. Мужчины и мальчики могут получить язвы на мошонке и половом члене. У некоторых мужчин и мальчиков также возникают боли или отеки в яичках. Язвы и фурункулы могут появляться вокруг заднего прохода и в паху.

Вирус герпеса не вызывает ни язв рта, ни половых органов при синдроме Бехчета. Они не передаются половым путем и не заразны, поэтому вы не можете заразиться ими от кого-то другого.

Проблемы с кожей

Проблемы с кожей могут включать в себя:

  • пятна, похожие на прыщи;
  • фурункулы;
  • красные пятна;
  • язвы;
  • пятна, похожие на укусы насекомых;
  • комки под кожей.

Кожа может стать воспаленной, изъязвленной или инфицированной.

Воспаление глаз

Воспаление в глазу является одним из наиболее серьезных симптомов синдрома Бехчета. Воспаление может быть в передней или задней части глаза, вокруг радужной оболочки или рядом с сетчаткой. Воспаления нужно лечить как можно скорее, чтобы избежать возможной потери зрения.

Симптомы могут включать:

  • плавающие точки или пятнышки в поле зрения;
  • помутнение или потеря зрения;
  • боль;
  • покраснение в глазах.

Усталость

Чрезвычайная усталость является очень распространенным симптомом.

Проблемы с суставами

У человека могут быть боли и отеки в различных суставах. Эти проблемы могут приходить и уходить или могут стать хроническими. Подобные проблемы с суставами не похожи на ревматоидный артрит или остеоартроз и обычно не повреждают суставы.

Проблемы с нервной системой

У многих людей наблюдаются сильные головные боли. Это может быть вызвано воспалением, и могут потребоваться анализы, но головные боли сами по себе обычно не являются признаком чего-либо серьезного.

Иногда болезнь вызывает другие симптомы, такие как:

  • двойное зрение;
  • трудности со слухом;
  • головокружение;
  • потеря баланса;
  • синкопальное состояние (синкопе);
  • слабость или онемение в руках или ногах.

Некоторые люди с болезнью Бехчет также испытывают депрессию.

Проблемы с кишечником

Многие люди с синдромом Бехчета имеют вздутие живота, метеоризм и боль в животе. Болезнь иногда вызывает воспаление кишечника, приводя к диарее, с кровью и слизью в кале.

Сгустки крови (тромбоз)

Воспаленные кровеносные сосуды могут увеличить риск образования тромбов, но это не тот тип, который вызывает сердечные приступы.

Вены у поверхности кожи становятся болезненными, жгучими и красными, когда они поражены, а тромбоз глубоких вен приводит к боли и отечности пораженной конечности. Ноги поражаются чаще, чем руки. Тромбоз может возникнуть в кровеносных сосудах головы, легких или других внутренних органов, но это происходит редко.

Осложнения

При несвоевременной постановке диагноза или неадекватной терапии могут развиваться осложнения болезни. Например, нелеченное воспаление оболочки глаза может привести к потере остроты зрения или даже к слепоте. В связи с чем пациенты с глазными проявлениями болезни Бехчета должны регулярно посещать офтальмолога, потому как лечение предотвращает развитие осложнений.

Причины синдрома Бехчета

Синдром Бехчета вызваны воспалением, хотя пока не ясно, почему это происходит. Вполне возможно, что вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать состояние, но никакой конкретной инфекции не выявлено. Также возможно, что болезнь может быть аутоиммунным заболеванием, когда иммунная система атакует собственные ткани организма, но это также еще не подтверждено.

Синдром Бехчета не может быть передан другим людям. Это не связано ни с каким другим состоянием, определенной диетой или любым определенным образом жизни.

Факторы риска

  • Возраст. Чаще болезнь Бехчета развивается у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и люди более старших возрастных групп также могут быть подвержены этому заболеванию.
  • Регион проживания. Люди из стран Ближнего и Дальнего Востока, таких как Турция, Иран, Япония и Китай, чаще имеют это заболевание.
  • Пол. Заболевание обычно более выражено у мужчин.
  • Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни.

Диагностика

Никакие лабораторные тесты не могут окончательно определить болезнь Бехчета. Поэтому ревматолог полагается в первую очередь на выявление симптомов характерных для заболевания. Часто требуется проведение дополнительного обследованя, исследования анализов крови, чтобы исключить другие заболевания.

Установлены критерии диагностики болезни Бехчета, но они не всегда позволяют диагностировать болезнь, особенно на ранней стадии. Классификационные критерии включают:

  • Язвы во рту. У каждого человека с этим заболеванием в какой-то момент будут возникать язвы во рту, этот признак обычно необходим для установления диагноза. Требуется наличие язв во рту, которые возникали как минимум три раза в течение 12 месяцев.
  • Также необходимо иметь одновременно как минимум два дополнительных симптома, таких как:
    • Генитальные язвы.
    • Воспалительные заболевания глаз.
    • Болезни кожи в виде различной сыпи или акнеподобными язвами.
    • Положительный тест патергии. Во время теста стерильной иглой доктор проникает в кожу, а затем исследует эту область через 1–2 дня. Если тест на патергию положительный, на месте иглы образуется небольшой красный рельеф. Это указывает на то, что иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

Лечение болезни Бехчета

Лечения от болезни на сегодняшний момент не существует. При легкой форме заболевания ревматолог может предложить постоянно использовать лекарства для контроля обострений. В некоторых случаях нет необходимости принимать лекарства между обострениями.

Используемые средства лечения:

  • Кремы, гели и мази. Местные препараты с глюкокортикоидами применяются при кожных и генитальных высыпаниях, чтобы уменьшить воспаление и боль.
  • Ополаскиватели полости рта. Специальные средства для полоскания рта, содержащие глюкокортикоиды и другие средства, уменьшающие боль во рту, могут уменьшить и дискомфорт.
  • Капли для глаз. Капли для глаз, содержащие глюкокортикоиды или другие противовоспалительные средства, устраняют признаки воспалительного процесса.

Системные методы лечения.

Если местные лекарства не помогают, ревматолог может рекомендовать препарат, называемый колхицин, который кроме контроля над заболеванием, одновременно уменьшает признаки артрита.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют более агрессивного лечения с применением следующих препаратов:

  • Глюкокортикоиды для контроля воспаления. Глюкокортикоиды, такие как преднизолон, уменьшают воспалительный процесс. Побочные эффекты включают в себя увеличение веса, персистирующую изжогу, повышение артериального давления и уменьшение плотности кости (остеопороз).
  • Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты). Иммуносупрессанты уменьшают воспаление, оборвав агрессивный ответ иммунной системы на здоровые ткани. Иммуносупрессивные препараты, помогающие в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид. Поскольку эти лекарства подавляют активность иммунной системы, в связи с чем они увеличивают риск возникновения инфекций у пациента. Другие возможные побочные эффекты включают в себя проблемы с печенью и почками, влияние на систему кроветворения.
  • Лекарства, которые изменяют реакцию иммунной системы. Интерферон-альфа (Интрон A) регулирует активность иммунной системы и самого ответа воспаления. Его можно использовать отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать кожные проявления, боль в суставах и воспаление глаз. Побочные эффекты: гриппоподобные состояния, такие как боль в мышцах, усталость, лихорадка.
  • Лекарства, которые блокируют фактор некроза опухолей (TNF), эффективны при лечении синдрома Бехчета, особенно у людей с более выраженными или стойкими симптомами. В мире накоплен опыт по применению инфликсимаба и этанерцепта при данном заболевании.

Самопомощь в домашних условиях

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе поможет справиться с заболеванием.

Попробуйте:

  • Отдых во время обострений. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. При необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы была возможность отдохнуть, когда это необходимо. Сократите стресс до минимума, потому что стресс может усугубить симптомы.
  • Будьте активны, когда есть на это энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить чувствовать себя лучше в период между обострениями. Упражнения укрепят тело, помогут поддерживать подвижность суставов и улучшить настроение.
  • Общение с другими пациентами. Поскольку это заболевание является очень редким, временами можно чувствовать одиночество и отчужденность. Узнайте о группах поддержки, они существуют по всему миру, и может получится встретить близкого друга с таким же заболеванием в своем регионе. А также не забывайте о существующих международных форумах и чатах, где можно связаться с другими людьми, у которых имеется это заболевание.

Профилактика

Специфической профилактики на сегодняшний день не разработано, так как до конца неизвестны причины возникновения заболевания и критерии диагностики, позволяющие с большей уверенностью подтвердить наличие заболевания.

Прогноз при болезни Бехчета

Большинство людей с болезнью Бехчета могут вести продуктивную жизнь и контролировать симптомы с помощью надлежащих лекарств, отдыха и физических упражнений. Врачи могут использовать много лекарств для облегчения боли, лечения симптомов и предотвращения осложнений.

Когда лечение эффективно, вспышки обычно становятся менее частыми. Многие пациенты в конечном итоге вступают в периодремиссию (исчезновение симптомов). У некоторых людей лечение не облегчает симптомы, и постепенно появляются более серьезные симптомы, такие как глазные болезни.

Серьезные симптомы могут появиться спустя месяцы или годы после появления первых признаков болезни Бехчета.

Секс и беременность

Генитальные язвы, связанные с болезнью Бехчета, могут иногда делать секс неудобным или даже болезненным. Тем не менее, они не передаются половым путем и не заразны.

Некоторые лекарства, применяемые для лечения синдрома Бехчета, могут влиять на сперму, яйца, фертильность или даже на ребенка, например, известно, что талидомид вреден для нерожденного ребенка. Важно обсудить свои планы с врачом, если вы думаете о рождении ребенка. Это относится как к мужчинам, так и к женщинам с синдромом Бехчета. Тем не менее, нет никаких причин, по которым у вас не должно быть семьи, и вероятность того, что дети унаследуют это заболевание, ничтожна.

Источник: tvojajbolit.ru

Синдром Бехчета является редким, но довольно тяжелым заболеванием. Впервые патология была описана доктором Х. Бехчетом в 2020 году. Но в ранних трудах греческого врача Адамантиада упоминается о нарушениях и одинаковой симптоматике. По статистике, наиболее часто синдром диагностируется у европейцев и азиат, проживающих в зоне тридцатой и сорок пятой широты.

Эти показатели совпадают с Шелковым Путем, поэтому заболевание имеет и другое наименование – болезнь Шелкового Пути.

Что это такое

Синдром Бехчета – это редкий аутоиммунный недуг неустановленной природы. Болезнь характеризуется хроническими воспалительными процессами на слизистых всего организма, кожного покрова, органов и ЦНС. Внешние симптомы заболевания схожи с герпесом.

Причины

Этиология болезни Бехчета не установлена. Существует несколько предположений возникновения заболевания. Это влияние токсических веществ, вирусные инфекции, генная предрасположенность.

Антигены DRW52 и HLA B51 являются иммуногенетическим маркером патологии. Самый высокий риск появления синдрома при присутствии двух антигенов одновременно.

Что провоцирует

Больше всего случаев распространения болезни Бехчета было выявлено на Востоке, Средиземноморье. В этих регионах заболевание отмечается с частотой 1-19 новых больных на 10 тыс. населения в год.

Недуг диагностируют и в другой местности, но с более низкими показателями. Болезнь Бехчета у женщин распространена в 2-3 ниже по сравнению с мужчинами.

Проявления патологии возможно в любом возрасте, но средний возраст пациентов с синдромом составляет от 20 до 30 лет.

Распространенность болезни неоднородна: в Корее и Японии преимущественно болеют женщины, в то время как в других восточных государствах синдром поражает мужчин.

Существуют зарегистрированные случаи диагностирования заболевания у всей семьи, поэтому генетический фактор играет не последнюю роль.

Стадии

Главная сложность диагностики болезни Бехчета находится в том, что ее клиническое течение чрезвычайно изменчиво.

Между степенями заболевания, когда проявляются первые признаки и присоединяются прочие может пройти длительный период.

За это время первые симптомы часто исчезают. Люди, страдающие синдромом Бехчета, отмечают резкие рецидивы или ремиссии без наличия негативных проявлений.

Чем опасно

При заболевании Бехчета опасность поражения глаз заключается в повышенном риске появления уменьшении зрительного нерва, вторичной глаукомы, абсолютной или неполной потери зрения.

Воспаление оболочки головного мозга приводит к слепоте, глухоте, параличу и отсталости в развитии.

При синдроме присутствие тромбоза периферических артерий часто перерастает в гангрену конечностей.

Прогноз болезни Бехчета более благоприятный, если при изолированном виде недуга затронуты лишь внешние слизистые оболочки. Ухудшает ситуацию задевание органов, сосудов, ЦНС и глаз.

Риск осложнений при патологии зависит от самочувствия человека, выраженности недуга и прочих обстоятельств. В одном случае синдром незаметен, в то время как в другом наступает смерть.

Кончина происходит по таким причинам:

  • эмболия;
  • разрыв аневризмы;
  • язвы пищеварительного тракта;
  • тромбозы;
  • воспаление оболочек головного мозга;
  • сосудистые изменения ЦНС.

Самым распространенным осложнением недуга является потеря зрения из-за поражения глаз.

Симптомы

Проявления заболевания обширны, патология влияет практически на все системы и органы.

  1. Глаза. У 25-75% больных диагностируются офтальмологические патологии. Это иридоциклит, увеит, гипопион, неврит зрительного нерва, панувеит, сосудистая окклюзия, васкулит сетчатки, хориоидит. Отмечается покраснение глаз, выделение гноя, светобоязнь, боль, частичная и полная слепота.
  2. Неврология. Серьезным является поражение центральной нервной системы, хотя и встречается реже. Развивается как постепенно, так и внезапно. Основные проявления – это тромбоз дурального синуса, менингоэнцефалит, аномалии мелких сосудов.
  3. Психиатрия. Синдром Бехчета сопровождает деменция, изменение личности и периферическая нейропатия.
  4. Пищеварительный тракт. При заболевании возможно ощущение дискомфорта, расстройство стула, язвенные патологии кишечника в подвздошной кишке как при болезни Крона.
  5. Костная система. Проявляется артралгия, не деструктивный артрит. Свыше 50% больных жалуются на боли в коленных и прочих больших суставах. В особых случаях развивается сакроилит.
  6. Сосуды. Эндоваскулярное и периваскулярное воспаление может возникать в венах и артериях. Аневризма, тромбоз, геморрагия, псевдоаневризма и стеноз являются следствием изменений артерий. На протяжении всей жизни у 3-5% пациентов отмечается вовлечение крупных артерий. Аневризма легочной артерии и аорты иногда приводит к разрыву, в то время как тромбоз вызывает закупорку артерий. Ухудшение состояния вен приводит к поверхностным и глубоким тромбозам, вследствие чего возникает синдром Бадда-Киари.
  7. Слизистые оболочки. Язвенные образования в ротовой полости – это начальный признак болезни у 2/3 пациентов. Появляются в любом отделе, часто образуют скопления. Овальные или круглые, глубокие или плоские язвы. Болезненная патология отмечается и на половых органах.
  8. Кожный покров. Изменения эпидермиса явление частое, включающее появление тромбофлебита, эритемы, узлов, угреподобных образований. Иногда наблюдаются нарушения кожи по типу пальпируемой пурпуры или гангренозной пиодермии.

Язвенные образования в ротовой полости, на гениталиях и поражения глаз – это классические симптомы болезни Бехчета, которые считаются определяющим фактором для ее диагностирования.

К общим признакам относят снижение веса, головные боли, хронические тонзиллиты, частое повышение температуры, припухлость слюнных желез, менингеальные нарушения.

Когда и к какому врачу обратиться

Симптомы заболевания разнообразны и не всегда проявляются в одно время, поэтому не всегда связывают их с одним недугом.

Чтобы выявить заболевание необходимо записаться на прием к терапевту.

При первых признаках аномалии и поражениях слизистых дополнительно стоит проконсультироваться у венеролога, инфекциониста, офтальмолога, ревматолога, невропатолога.

Также необходимо провести полное обследование всего организма.

Диагностика

Главным признаком патологии является патергическая реакция, представляющая собой воспаление подкожных тканей спустя 2 суток после пробной инъекции на месте иглоукалывания.

В общем анализе крови пациента наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, высокий уровень концентрации лейкоцитов и малокровие.

Дополнительно назначаются иммунологические, лабораторные исследования и коалугограмма.

При распространении заболевания на внутренние органы понадобится сделать МРТ, УЗИ и компьютерную томографию.

Для диагностики аномалий нервной системы и сосудов понадобятся специфические исследования головного мозга и сосудов. Высокая концентрация нейтрофилов в синовиальной жидкости говорит о воспалении.

Пациентам прописывают рентген суставов, который при присутствии синдрома не показывает каких-либо деструктивных аномалий.

При рассмотрении глазного дна заметны изменения в виде отека ретинальных фокусов, смытых оболочек зрительного нерва, расширенных сосудов сетчатки и пр.

Лечение

Полностью избавиться от заболевания невозможно. При начальной форме болезни назначаются препараты для контроля обострений.

Для терапии синдрома Бехчета используются такие медикаменты:

  1. Мазь, гель, крем. Средства для наружного применения с глюкокортикоидами помогают при сыпи на генияталиях и коже, снимая боль и воспалительный процесс.
  2. Ополаскиватели ротовой полости. Их компоненты уменьшают дискомфорт и болевые ощущения.
  3. Глазные капли. Устраняют признаки воспаления.

При тяжелом течении заболевания прописывается лечение болезни Бехчета с более агрессивными препаратами:

  • глюкорортикоиды – уменьшают воспалительный процесс;
  • иммуносупрессанты – подавляют защитные функции организма, которые агрессивно воздействуют на здоровые ткани;
  • блокираторы фактор некроза новообразований – снимают стойкие и выраженные симптомы;
  • регуляторы активности иммунной системы – контролируют высыпания на кожном покрове, воспаление глаз и болевые ощущения в суставах.

Так как фактов, которые опровергают вирусное похождение болезни нет, больным могут прописывать терапию, включающую прием витаминных комплексов, антибиотиков и противогерпесных средств.

Рекомендации и прогнозы

Профилактики заболевания нет, потому что до сих пор не определены причины болезни Бехчета.

Синдром представляет собой заболевание хронической формы, которое характеризуется периодами ремиссий и обострений.

Чаще всего на начальной стадии отмечаются артралгии, глазные патологии и слизисто-кожные нарушения.

Позже наблюдаются ухудшение состояния сосудов и центральной нервной системы.

Неврологические, сосудистые и пищеварительные проявления могут стать причиной смерти пациента.

Наиболее высокий риск летального исхода у мужчин с болезней Бехчета и у тех, кто страдает гипертензией.

Качество жизни больного зависит от его бережного отношения к своему здоровью.

Полезное видео: синдром Бехчета

Источник: venaprof.ru