Что такое болезнь Аддисона — причины, симптомы, диагностика и лечение недостаточности коры надпочечников


Недостаточность коры надпочечников (Болезнь Аддисона) – ряд эндокринных нарушений, вызываемых патологической гипофункцией надпочечниковой коры и/или гипоталамо-гипофизарной системы. Этиология первичной степени надпочечной недостаточности была описана в середине 19 века врачом Т. Аддисоном. Так закрепилось ее второе название – Аддисонова болезнь.

Причины заболевания

Среди наиболее частых поводов для возникновения надпочечниковой недостаточности выделяют:

  • Генетические эндокринные заболевания, связанные с поражением работы коры надпочечников и других органов, отвечающих за секрецию гормонов. Например, синдром MEDAC, адренолейкодистрофия и другие.
  • Туберкулез, рак и прочие заболевания, вызывающие разрушение тканей надпочечников.
  • Хирургические вмешательства, приведшие к частичному или полному удалению гипофиза или надпочечников.
  • Опухоль, облучение, кровоизлияния в органы гипоталамо-гипофизарной области.
  • Угнетение, токсическое поражение или некроз надпочечников вследствие инфекций (в т. ч. гнойных), СПИДа, длительного принятия лекарственных средств, гормонов.

Формы гипокортицизма

Как и большинство болезней, надпочечниковую недостаточность обычно классифицируют по причинам и по срокам развития. По первой системе выделяют четыре формы нарушения:

  • Первичную, при которой корковое вещество разрушено практически полностью.
  • Вторичную и третичную, при которых, вследствие нарушений в гипоталамо-гипофизарной области, возникает дефицит кортикотропина.
  • Ятрогенную недостаточность, возникающую вследствие синдрома отмены гормонов.

Классификация по длительности развития позволяет говорить о двух вариантах:

  • Острой, когда разрушение коры происходит крайне резко. Так случается при травмах и вмешательстве хирурга.
  • Хронической, когда поражение происходит постепенно. Такое течение свойственно надпочечниковой недостаточности, вызванной генетическими заболеваниями или туберкулезом.

Симптомы надпочечной недостаточности

Ранние стадии могут проходить бессимптомно и характеризоваться неспецифическими проявлениями. Например, приступами гипогликемии или общей слабостью организма. Основные симптомы нарушения проявляются достаточно поздно, когда корковое вещество практически уничтожено:

  1. Сильная пигментация кожных покровов. Цвет пятен может быть бронзовым, зеленоватым, серым, даже практически черным. Иногда первичная хроническая надпочечниковая недостаточность сопровождается, наравне с потемнениями кожи, и беспигментными пятнами.  Масштабы распространения напрямую зависят от сроков развития и тяжести надпочечниковой недостаточности. В первую очередь темнеют открытые части тела. Это лицо, шея, ладони и кисти рук. Также подвержены изменениям слизистые оболочки и изначально более темные участки кожи: у мужчин – мошонка, подмышки, у женщин – область сосков.
  2. Снижение массы тела и дистрофия. Надпочечниковая недостаточность приводит к уменьшению веса на 5-25 кг.
  3. Психические нарушения: депрессия, апатия, раздражительность и т.д.
  4. Вялость и слабость, артериальная гипотензия (например, при резком вставании с кровати), обмороки, нарушение чувствительности частей тела, отечность.
  5. Различные расстройства ЖКТ, пристрастие к соленой пище, вызванное нарушением обмена веществ.
  6. Уменьшение либидо, у женщин возможны нарушения менструального цикла.

Надпочечниковая недостаточность у детей помимо прочего нередко подразумевает такие симптомы, как отставание в физическом развитии и сниженный иммунитет. Особенно часто ребенок страдает от инфекционных заболеваний.

Как диагностируют недостаточность надпочечников

Диагностика заболевания обычно проходит в несколько этапов. Во-первых, проводится сбор анамнеза: анализируются жалобы пациента и история болезни.  Во-вторых, проводят осмотр. Врача интересуют видимых симптомы болезни: гиперпигментация, пониженное АД, сниженная масса тела.

В дальнейшем врач назначает анализ крови на уровень натрия, калия, а также на гормоны надпочечников. На этом этапе подтверждением болезни станет понижение натрия в крови при повышении калия, снижения уровня таких гормонов, как кортизол и альдостерон, и повышение таких, как АКТГ и ренин плазмы. Кроме того общий анализ крови покажет снижение лейкоцитов и повышение лимфоцитов.

Также для подтверждения или опровержения диагноза могут быть назначены:

  • УЗИ, МРТ и КТ надпочечников, которые позволят проанализировать состояние парного органа;
  • Флюорография грудной клетки для определения туберкулеза легких;
  • МРТ и КТ гипоталамо-гипофизарной области, которые позволят определить вторичную или третичную надпочечниковую недостаточность;
  • ДНК-диагностика, необходимая для определения врожденного заболевания.

Как лечить гипокортицизм

Нужно отметить, что современные методы лечения Аддисоновой болезни крайне эффективны. Обычно выбор конкретного из них зависит от формы патологии. Так или иначе, все они имеют двойную цель:

  1. Устранение причины недостаточности коры надпочечников.
  2. Восполнение недостатка гормона.

Так для выполнения первой цели больному назначают лечение от различных заболеваний, послуживших основанием для появления у него симптомов надпочечниковой недостаточности:

  • Противотуберкулезные препараты,
  • Лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области,
  • Медикаментозное лечение грибковых инфекций и сифилиса,
  • Хирургическое удаление аневризм и опухолей.

Вторая цель предполагает заместительную гормональную терапию кортикостероидами. Часто, в связи с необратимостью разрушения надпочечников, она становится пожизненной.

В случае тяжелого состояния пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью ему начинают вводить гидрокортизон сразу, после того как Аддисонова болезнь диагностирована.

Через пару дней, когда состояние больного начинает стабилизироваться, он начинает принимать минерало- и глюкокоркоиды.

Правильность лечения позволяет определить нормализация АД, а также уменьшение выраженности таких ярких симптомов болезни, как гиперпигментация и отечность.

Легкая Аддисонова болезнь лечится только гидрокортизоном или кортизоном, а комбинация минерало- и глюкокоркоидов становится необязательной. Также нужно отметить, что вторичная надпочечниковая недостаточность предполагает терапию только глюкокортикоидами. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность лечится постепенным снижением дозы гормонов, но исключительно под присмотром врача.

Помимо основного лечения, не более чем раз в четыре месяца возможно применение к пациентам анаболических стероидов. Кроме того, все больные должны придерживаться диеты с минимальным количеством солей калия. Пища должна быть богата солями натрия, белками, жирами и углеводами, а также витаминами B и C.

Возможные осложнения

Надпочечниковая недостаточность – это серьезное заболевание, которое требует правильного и своевременного лечения. В случае его отсутствия возможны тяжелые осложнения, которые принято называть аддисоническим, или надпочечниковым кризом. По преимуществу проявлений он имеет три формы:

  • Сердечно-сосудистую;
  • Желудочно-кишечную;
  • Нервно-психическую.

Так или иначе, это состояние требует немедленной госпитализации, ведь включает в себя различные серьезные симптомы:

  1. Резкая слабость. Человек, переживающий криз, мгновенно выключается из активной жизни, буквально на глазах впадая в прострацию.
  2. Падение АД. Результатом такого быстрого снижения давления может стать коллапс и обморок.
  3. Рвота и понос. Криз вызывает стремительное обезвоживание организма.
  4. Сердечная недостаточность. Больной бледнеет, чувствует похолодание конечностей. Пульс становится нитевидным.
  5. Головная боль и судороги. Нервно-психическое состояние стремительно ухудшается, нередки случаи проявления менингеальных симптомов и бреда.

Наконец, жертвы надпочечникового криза попросту рискуют впасть в коматозное состояние или даже погибнуть.

Прогноз

Правильность и своевременность терапии, а также соблюдение назначений врача позволяют избежать осложнений. Иными словами, отличие между продолжительностью жизни здоровых людей и людей, страдающих от болезни Аддисона, незначительно. Качество жизни также меняется не слишком сильно: пациенту требуется работа с нормированным рабочим днем.

Исключение могут составлять лишь лица, имеющие многочисленные сопутствующие заболевания, в том числе генетические, и травмы. Тяжелая надпочечниковая недостаточность предполагает получение статуса инвалида. В подобных ситуациях особо существенную роль играет профилактика.

Профилактика

Ряд рекомендаций относится к перинатальному периоду жизни человека. Будущем родителям советуют всерьез отнестись к профилактике недоразвития надпочечников, исключив любое воздействие на плод курения, алкоголя, наркотиков, а также оградив мать от приема медикаментов без назначения врача.

В случае диагностики надпочечниковой недостаточности пациент должен активно заботиться о своем здоровье. Прежде всего, ему необходимо встать на учет у эндокринолога.

Правильно назначенная и наблюдаемая специалистом заместительная терапия кортикостероидами – самый верный способ профилактики с кризом.

Обратиться к врачу следует и лицам, находящимся в группе риска (туберкулез, длительный прием гормонов надпочечников, генетические заболевания). Это позволит вовремя обнаружить Аддисонову болезнь и получить помощь специалиста.

Источник: MoiPochki.ru

Хроническая недостаточность надпочечников – заболевание, которое также известно, как «болезнь Аддисона».

Второе название патологии связано с именем клинициста, который впервые охарактеризовал ее причины и особенности. Ее относят к наиболее сложным болезням эндокринной системы.

Особенности патологии

Хроническая недостаточность надпочечников (бронзовая болезнь, болезнь Аддисона) – редкая патология эндокринной системы.

Она характеризуется недостаточной продукцией гормонов (минералкортикоидов и глюкокортикоидов) корой надпочечников. Связано это с двусторонним поражением этих парных эндокринных желез.

При дефиците указанных гормонов развивается мышечная слабость, наблюдается задержка роста и полового развития, замедляются анаболические процессы в мышечной и костной тканях, снижается иммунитет, растет вероятность развития сердечной недостаточности.

Патологию обычно диагностируют у лиц в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины более предрасположены к подобному заболеванию, и у них оно протекает гораздо тяжелее, чем у мужчин.

Бронзовая болезнь характеризуется быстрым течением: начальная стадия за непродолжительный период переходит в хроническую форму.

Факторы развития недуга

Болезнь Аддисона развивается под действием таких негативных факторов, как:

  • поражение коры надпочечников аутоиммунного характера;
  • тяжелые инфекционные или вирусные заболевания (обычно – туберкулез либо сифилис);
  • кровоизлияния в надпочечники;
  • опухоль парных эндокринных желез либо наличие в них метастазов;
  • генетические патологии (семейная гипоплазия коры надпочечников, адренолейкодистрофия, семейный гипоадренокортицизм);
  • поражение ткани надпочечников токсическими веществами;
  • травмы головного мозга, при которых происходит поражение передней доли гипофиза;
  • СПИД;
  • облучение головного мозга;
  • травмы, полученные младенцем в процессе родов;
  • терапия определенных заболеваний, связанная с приемом кортикостероидов. Подобные препараты применяются при красной волчанке, астме, неспецифическом язвенном колите.

Эти причины провоцируют частичную или полную атрофию коры надпочечников. В таких условиях резко снижается синтез гормонов, необходимых для полноценного функционирования внутренних органов. При хронической недостаточности парных эндокринных желез происходит сбой в процессе обмена веществ.

Патогенез болезни

В основе развития хронической недостаточности надпочечников лежит дефицит гормонов, при нормальных условиях вырабатываемых корой надпочечников.

Недостаток минералкортикоидов (в частности, альдостерона) способствует ускоренному выводу натрия из организма и задержке калия. Нарушение электролитического баланса способствует обезвоживанию, снижению объема крови, понижению уровня артериального давления.

Дефицит минералкортикоидов нарушает синтез половых гормонов: в юношеском периоде это становится причиной задержки полового развития. У взрослых хроническая недостаточность надпочечников вызывает нарушение репродуктивной функции.

При нарушении синтеза глюкокортикоидов, максимально активным из которых является кортизол, существенно снижается противовоспалительная защита организма, замедляется работа головного мозга, снижается способность пополнять энергетический запас. Кроме того, снижается способность организма противостоять стрессам при шоковом состоянии, получении травм, массовых кровопотерях.

Результат дефицита глюкокортикоидов проявляется в кожных пигментациях, что обусловлено повышением в крови вещества, обладающего меланоцитостимулирующим эффектом, а также в развитии сердечной недостаточности, падении энергетических запасов гликогена в печени.

Клиническая картина

Симптомы надпочечниковой недостаточности довольно разные, поэтому стоит обратить внимание какие признаки преобладают, для постановления правильного диагноза. Наиболее тяжелое проявление заболевания – аддисонический, или адреналовый, криз.

Адреналовые кризы: общая характеристика

Адреналовый криз (надпочечниковый, аддисонический) – это острое состояние, являющееся осложнением хронической недостаточности коры надпочечников.

Признаками этого состояния являются:

  • заторможенность реакции больного (невнятность речи, слабость, апатия);
  • снижение эластичности кожи, сухость кожных покровов;
  • судороги, галлюцинации, нарушение временной и пространственной ориентации;
  • учащенный пульс;
  • кровь, появляющаяся в каловых и рвотных массах;
  • снижение количества выделяемой урины или полное прекращение мочеотделения;
  • выраженное потоотделение;
  • снижение температуры тела;
  • резкое понижение уровня давления.

Среди вероятных последствий криза — критическое нарушение сердечного ритма, шок, острая почечная недостаточность, кома и летальный исход. Состояние характеризуется высокими показателями смертности (40-50% случаев). При своевременном принятии необходимых мер состояние больного удается стабилизировать. В таком случае можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Проявления заболевания и мужчин

Хроническая недостаточность надпочечников развивается медленно и проявляется в многообразии симптомов. К общим следует отнести следующие признаки:

  • изменение цвета кожи и слизистых оболочек, развитие гиперпигментации, именно это проявление обусловило такое название хронической недостаточности надпочечников, как «бронзовая болезнь», это — первый характерный симптом развивающейся патологии;
  • хроническое снижение артериального давления, что приводит к постоянным головокружениям, ознобу;
  • нарушения потенции;
  • резкое похудение (на 5-15 кг и более);
  • поведенческие расстройства – выраженная раздражительность, депрессия, апатия;
  • боли в мышцах и мышечная слабость, которая может быть настолько выраженной, что вызывает потерю трудоспособности;
  • повышенная чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям. Замечено, что лица, страдающие от болезни Аддисона, ощущают постоянную потребность в соленой еде;
  • сбои в работе органов пищеварительной системы (тошнота, диарея);
  • блуждающие боли в животе;
  • снижение либидо.

Признаки у женщин

У женщин недостаточность надпочечников имеет такие же симптомы, как и у мужчин. Клиническая картина дополняется прекращением менструаций, выпадением волосков, растущих на лобке и в подмышечных впадинах, утратой кожей эластичности, образованием впадин вокруг глаз и в области щек, снижением либидо.

Диагностические меры

Для того, чтобы поставить точный диагноз, проводят следующие мероприятия:

  • общий анализ крови (для определения степени ее сгущения, а также уровня натрия и калия);
  • общий анализ мочи (с его помощью выявляют снижение продуктов обмена гормонов);
  • УЗИ или компьютерную томографию надпочечников;
  • МРТ головного мозга;
  • рентгенографическое исследование органов брюшной полости.

Сразу после постановки диагноза определяют курс адекватного лечения.

Способы терапии

Болезнь Аддисона требует комплексного лечения, которая подразумевает прием медикаментозных средств и соблюдение особого режима питания.

Основная задача при лечении заболевания – компенсация дефицита гормонов, вырабатываемых при нормальных условиях корой надпочечников.

В ходе гормонозаместительной терапии больному назначают синтетические препараты-глюкокортикоиды. Применяют «Гидрокортизон», «Дексаметазон», «Флудрокортизон».

Также больному показаны мероприятия, направленные на восстановление водного и электролитного баланса. Для этого назначают капельницы с физраствором. При снижении концентрации глюкозы в крови внутривенно вводят раствор этого вещества (5%).

При туберкулезной инфекции пациенту назначают антибиотики – «Изониазид», «Стрептомицин».

Необходимая диета

Пациенты, страдающие от патологии надпочечников, должны соблюдать особый режим питания. Следует:

  • исключить продукты с избыточным содержанием калия (бананы, картофель, сухофрукты, орехи, бобовые);
  • потреблять достаточное количество соли (до 20 г в сутки), поскольку патология снижает содержание натрия;
  • включить в меню пищу, богатую витаминами В1 (отруби, дрожжи, печень) и С (цитрусовые, смородина, шиповник);
  • употреблять рыбу, мясо и овощи только в отварном виде;
  • питаться дробно, несколько раз в день, но небольшими порциями. Перед сном следует выпивать стакан молока.

Рекомендуется употреблять отвары шиповника, эхинацеи, череды. Они обладают общеукрепляющим действием, повышая иммунитет.

Возможные осложнения

К осложнениями патологии относят:

  • нарушения кровообращения;
  • нервно-психические расстройства;
  • развитие адреналового криза;
  • кома;
  • летальный исход.

Важное значение имеет своевременное купирование криза – от этого зависит то, удастся ли сохранить жизнь больного.

Прогнозы и профилактические меры

Своевременно начатое лечение и правильные методы терапии делают прогноз бронзовой болезни относительно благоприятным. Продолжительность жизни больного не снижается.

В 80% случаев развитие патологии надпочечников связано с аутоиммунными процессами, поэтому эффективных средств по предотвращению развития патологии не существует.

Обезопасить себя от болезни Аддисона возможно, если работать над укреплением иммунитета, избегать контактов с токсическими веществами, своевременно проходить обследования и лечить имеющиеся инфекционные и иные заболевания.

Лицам с генетической предрасположенностью к развитию патологии необходимо избегать изнуряющих физических нагрузок, а также психоэмоционального напряжения.

Болезнь Аддисона – серьезное заболевание эндокринной системы, которое проявляется в общем ослаблении организма и нарушении функций органов. Наиболее тяжелое проявление патологии – криз, который способен спровоцировать кому и смерть пациента. Своевременно начатое лечение позволяет сохранить жизнь больного.

Источник: UroHelp.guru

Исследуем причины и симптомы, которыми проявляется болезнь Аддисона. Изучим также, как проводится диагностика и какие используются лекарства для лечения, позволяющие увеличить продолжительность нормальной жизни.

Что такое болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (Addison’s Disease) – это патология обмена веществ, при которой надпочечники производят гормоны в недостаточном количестве.

В этом состоянии секреция надпочечников не в состоянии обеспечить физиологические потребности организма, в результате чего появляется острая симптоматика, которая, если не лечить, может угрожать жизни больного.

Заболевание может поразить любого человека и в любом возрасте, но обычно возникает около 40 лет. Предполагается, что заболеваемость в мировом масштабе составляет 1 случай на каждые 100 000 человек.

Какие гормоны выделяют надпочечники

Надпочечники, являющиеся эндокринными железами, размещены справа и слева от позвоночника на уровне последнего грудного позвонка, на верхней части обеих почек.

Каждый из 2 надпочечников состоит из двух различных частей. Внешняя часть, которая является истинной железой, выделяющей гормоны, и называемой корой надпочечников, и внутренней нервной ткани, называемой медуллярной областью.

Область коры надпочечников, в свою очередь, разделена на три отдельных слоя, продуцирующих гормоны:

  • Минералокортикоиды: набор гормонов, принадлежащих к кортикостероидам (производные от деградации холестерина), функцией которых является регулировка баланса минеральных солей (натрия и калия, а, следовательно, водного баланса). Они производятся корой надпочечников, которая известна как клубочковая. Главный из этих гормонов – альдостерон, чья секреция увеличивается пропорционально увеличению в крови концентрации калия, который является регулятором артериального давления.
  • Глюкокортикоиды: точнее кортизол и кортизон, которые ускоряют метаболические реакции и расщепляют жиры и белки в глюкозу внутри клетки. Стимуляция производства этих гормонов осуществляется посредством адренокортикотропного гормона (продуцируется гипофизом головного мозга).
  • Андрогены и эстрогены. Андрогены выделяются в большом количестве, а эстрогены только в малых дозах. Всё это происходит как у женщин, так и у мужчин.

В медуллярной области синтезируются два нейротрансмиттера, которые имеют очень похожие химические свойства: адреналин и норадреналин.

Из сказанного ясно, что:

  • снижение производства альдостерона вызывает дисбаланс воды, натрия и калия в организме, что определяется изгнанием натрия и задержкой калий. Такое состояние может привести к гипотензии (снижению объема крови) и обезвоживанию;
  • дефицит кортизола вызывает нарушения обмена веществ и проблемы гипогликемии, из-за чего организм ослабевает.
  • снижение андрогенов может привести к снижению желания, выпадению волос и потери чувства благополучия всвязи с возникновением психических проблем.

Симптомы снижения уровня гормонов надпочечников

Симптомы заболевания зависят от уровня концентрации гормонов коры надпочечников в крови. Снижение концентрации, в большинстве случаев, связано с разрушением клеток надпочечников. Разрушение, как правило, развивается медленно.

Таким образом, клиническая картина болезни Аддисона в начальной стадии отличается очень мягкой и неспецифической симптоматикой, которая медленно прогрессирует, по мере распространения разрушительных поражений железы.

Когда повреждение охватывает 90% секретирующих клеток, то развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.

Резюмируя основные симптомы болезни Аддисона, следует отметить следующие:

  • Астения. Снижение мышечной силы до такой степени, что трудно выполнять повседневные движения. Усталость присутствует даже в состоянии покоя или после абсолютно незначительного усилия.
  • Гипотензия. Сопровождающаяся головокружением, а в тяжелых случаях даже обмороками и падениями. Пониженное давление крови, которое ещё больше уменьшается при переходе в вертикальное положение, является непосредственным результатом низкого уровня альдостерона. Это гормон блокирует экскрецию натрия с мочой. Низкий уровень концентрации альдостерона приводит к потере натрия и жидкости, в результате уменьшается объем крови и артериальное давление.
  • Гипогликемия. Снижение уровня сахара в крови в результате низких уровней кортизола. Снижение концентрации последнего, на самом деле, снижает глюконеогенез, а именно производство глюкозы из белков и липидов, вызывая гипогликемию. Это усугубляется гипотонией и астенией.
  • Обезвоживание. Обуславливается чрезмерным диурезом, вызванным потерей солей натрия с мочой. Сопровождается непреодолимой тягой к соленым продуктам.
  • Потеря веса и анорексия. Это следствие гипогликемии и впечатляющие потери жидкости с мочой.
  • Гиперпигментация кожи. Пигментация может отмечаться как на открытой солнцу коже, так и на скрытых участках тела, которые обычно не доступны для солнечных лучей: слизистые оболочки полости рта, десны, складки кожи, шрамы и др. Всё это происходит от того, что гипофиз стимулирует надпочечники к производству большего количества кортикотропина, который, в свою очередь, стимулирует производство меланина, отвечающего за пигментацию кожи.
  • Желудочно-кишечные. То есть тошнота, рвота, диарея, спастические боли в животе.
  • Боли в суставах и мышцах.
  • Мигрень.
  • Проблемы, связанные с настроением: раздражительность, чрезмерная тревожность, плохое настроение и меланхолия, а в тяжелых случаях депрессия. Все эти проблемы связаны с пониженной секрецией андрогенов, которые действуют на психику, обеспечивая ощущение общего благополучия.
  • Потеря волос на теле. Симптом также связан с низким уровнем андрогенов.

В небольшом количестве случаев симптомы болезни, вместо хронической формы, развиваются быстро и внезапно, такое состояние называют острой надпочечниковой недостаточностью или кризис Аддисона. Эта ситуация требует немедленной медицинской помощи и правильного ухода за пациентом.

Симптоматология, которая характеризует кризис Аддисона, состоит в следующем:

  • Резкие и мучительные боли, которые охватывают живот, спину, нижнюю часть или ноги.
  • Лихорадка и спутанность сознания, проблемами в проведением осмысленных бесед.
  • Рвота и понос с опасностью обезвоживания.
  • Очень низкое артериальное давление.
  • Потеря сознания и неспособность держаться на ногах.
  • Очень низкий уровень глюкозы в крови.
  • Очень низкий уровень натрия в крови.
  • Высокий уровень калия в крови.
  • Высокий уровень кальция в крови.
  • Непроизвольные сокращения мышц.

Причины болезни Аддисона – первичные и вторичные

Гормональная недостаточность, которая характерна для болезни Аддисона, может быть вызвана проблемами, возникающими как из надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), так из других источников (вторичная недостаточность надпочечников).

В случае первичной надпочечниковой недостаточности сокращение уровня гормонов является следствием разрушения клеток железистой ткани, что, в свою очередь, может быть вызвано:

  • Ошибка иммунной системы. Которая, по неизвестным причинам, распознает клетки коры надпочечников как чужеродные и разрушает их, приводя к развитию патологии.
  • Гранулемы от туберкулеза. В данном случае гранулемы являются следствием воспалительного процесса, вызванного вирусной инфекцией.
  • Грибковые инфекции или цитомегаловирусные инфекции. Они встречаются у пациентов, страдающих от иммуносупрессивных расстройств.
  • Первичные или метастатические опухоли надпочечников (чаще всего лимфома или рак легких).
  • Кровотечение из надпочечников. Примером такого заболевания является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Это сильнейшее кровотечение в результате тяжелой бактериальной инфекции, вызванной, как правило, менингококками Neisseria meningitidis.
  • Инфаркт надпочечника. Некроз соединительной ткани железы из-за недостаточного кровоснабжения.
  • Генетические мутации, которые влияют на работу надпочечников. Они достаточно редки.

В случае вторичной надпочечниковой недостаточности надпочечники сохраняют работоспособность и эффективность, а низкий уровень гормонов является следствием:

  • Проблем в работе гипофиза. Он несёт ответственность за секрецию адренокортикотропного гормона, который имеет задачу стимулировать кора надпочечников.
  • Прекращение терапии кортикостероидами. Такая терапия часто осуществляется в случае пациентов, страдающих от астмы и ревматоидного артрита. Высокий уровень кортикостероидов уменьшает в крови уровень адренокортикотропного гормона. Уменьшение последнего приводит к резкому снижению стимуляции клеток надпочечников, отчего, в конечном итоге, происходит, своего рода, атрофия. Восстановления их нормальной работы может занять значительное время (порядка 6 месяцев). В этот период у пациента может случиться кризис Аддисона.
  • Нарушение биосинтеза стероидов. Для производства кортизола надпочечники должны получать холестерин, который преобразуется с помощью соответствующих биохимических процессов. Поэтому в любой ситуации, когда прекращается поступление холестерина в надпочечники, развивается состояние дефицита кортизола. Такие ситуации, хотя и очень редко, случаются при синдроме Смита-Лемли-Опитц, синдроме абеталипопротеинемии и приёме некоторых лекарств (например, кетоконазол).

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Первое предположение диагноза врач озвучивает на основе анамнестической истории пациента и детального анализа симптомов и признаков. Эта гипотеза затем проверяется рядом обследований и тестов.

Анализ крови, в котором должны отмечаться:

  • Низкие уровни кортизола.
  • Высокие уровни АКТГ.
  • Низкий ответ кортизола на стимуляцию АКТГ.
  • Наличие специфических антител к надпочечниковой системе.
  • Уровень натрия ниже 130.
  • Уровень калия более 5.

Измерение уровня глюкозы после введения инсулина. Пациенту вводят инсулин и через определенные интервалы времени оценивают уровень сахара и кортизола в крови. Если пациент здоров, уровень сахара в крови снижается, а уровень кортизола увеличивается.

Стимуляция надпочечников АКТГ. Пациенту вводят синтетический адренокортикотропный гормон, а затем измеряют концентрацию кортизола. Низкие уровни указывают на надпочечниковую недостаточность.

Компьютерная томография брюшной полости. Определяет размеры и любые аномалии желез.

Магнитно-резонансная томография турецкого седла (область черепа, где располагается гипофиз). Определяет возможные неисправности в гипофизе.

Терапия болезни Аддисона – восстановить уровень гормонов

Независимо от причины, болезнь Аддисона может быть смертельно опасной, поэтому в организм необходимо поставлять те гормоны, которые надпочечники вырабатывают в недостаточном количестве.

Лечение болезни предусматривает введение:

  • Кортикостероиды. В частности, флудрокортизон, чтобы компенсировать дефицит альдостерона и кортизона.
  • Андрогены. Введение в достаточном количестве улучшает чувство благополучия, а, следовательно, улучшает качество жизни.
  • Добавки натрия. Служат для уменьшения потери жидкости с мочой и увеличения артериального давления.

В случае кризиса Аддисона необходимо немедленное лечение, потому что это очень опасно для жизни пациента.

Лечение предусматривает:

  • Гидрокортизон.
  • Инфузии физиологического раствора для увеличения объема крови.
  • Введение глюкозы. Для повышения значений уровня сахара в крови.

Из-за опасности внезапного кризиса Аддисона, пациентам, страдающим от болезни, следует носить браслет экстренной медицинской помощи. Таким образом, медицинский персонал будет немедленно оповещен от тревоге.

Продолжительность жизни при болезни Аддисона

Если правильно лечить болезнь Аддисона, то продолжительность жизни нормальная. Единственно возможная опасность может исходить от кризиса Аддисона. Поэтому больным рекомендуется носить информационный браслет, а также шприц для инъекций кортизола в экстренных случаях.

Источник: sekretizdorovya.ru

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма — состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Надпочечниковая недостаточность

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния — аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

  • опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
  • сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
  • гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
  • деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, — кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, — ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией — «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения — тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

  • сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
  • желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
  • нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных — комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

  • регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
  • внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
  • симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Болезнь Аддисона – это хроническое затяжное заболевание надпочечников, при котором существует нехватка синтезируемых ими гормонов. При этой патологии страдает корковый слой надпочечников, в котором вырабатываются такие гормоны, как: кортизол, альдостерон, или мужские и женские половые гормоны. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением. Заболевание встречается в равной степени, как у мужчин, так и у женщин. Чаще встречается в среднем возрасте, примерно начиная, в промежуток между двадцатью и сорока годами.

Анатомия и физиология надпочечников

Надпочечники – это парные железы, расположенные сверху над почками, и тесно к ним прилегают. Надпочечники относятся к периферическим органам эндокринной системы. Состоят из двух слоев: внутреннего – мозгового, и наружного – коркового слоев.

  1. В мозговом слое вырабатываются биологически активные вещества: адреналин, норадреналин.
  2. В корковом слое синтезируются:
  • Глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон)
  • Минералокортикоиды – альдостерон
  • Стероидные гормоны – мужские и женские половые гормоны (тестостерон и эстрогены соответственно).

Регуляция работы надпочечников осуществляется при помощи центральных органов эндокринной системы и в частности гипофизом. При снижении концентрации в крови гормонов надпочечников, посылается сигнал в головной мозг, и гипофиз начинает вырабатывать адренокортикотропный гормон (АКТГ), под влиянием которого активизируется работа и синтез гормонов коры надпочечников.

  • Глюкокортикоиды обладают очень важными свойствами и способствуют нормальному обмену веществ в организме. Влияют на обмен белков, жиров и углеводов. Поддерживают водно-солевой обмен в организме. Функция глюкокортикоидов не заканчивается на вышесказанном, и будет постепенно раскрываться по мере описания симптомов заболевания.
  • Минералокортикоиды – поддерживают баланс таких минералов как натрий и калий. Увеличивают концентрацию натрия в организме, а вместе с ним и воду, таким образом, повышают артериальное давление крови.
  • Стероидные гормоны – вырабатываются в небольших количествах и участвуют в созревании половых органов подростков, стимулируют появление вторичных половых признаков (специфическое оволосенение, рост молочных желез, и развитие скелета по мужскому или женскому типам), а также поддерживают сексуальную функцию, увеличивают половое влечение, и участвуют в поддержании нормального менструального цикла.

Причины Аддисоновой болезни

При болезни Аддисона нарушается регуляция выработки гормонов корой надпочечников. Несмотря на высокую концентрацию адренокортикотропного гормона, кора надпочечников не функционирует в полной мере. Происходит постепенное снижение в крови всех гормонов коры надпочечников и в основном глюкокортикоидов.

  1. Последние исследования показывают, что первичным, в происхождении данной патологии является аутоиммунное поражение надпочечников. Термин аутоиммунное поражение произошел от того, что специфические защитные клетки (антитела) поражают собственные ткани организма, в данном случае они направлены на кору надпочечников. Появление антител до сих пор остается неизвестным, но в развитии заболевания определенную роль играет генетическая предрасположенность. Отмечено, что заболевание передается по наследству от родителей детям.
  2. Другим фактором, влияющим на развитие данной патологии, является поражение надпочечников туберкулезным процессом. Отличительной особенностью является полное разрушение надпочечников, в том числе и его мозгового слоя. Туберкулезный процесс в надпочечниках встречается намного реже, и обычно поражает не только надпочечники, но и другие органы и системы, в особенности дыхательную систему.
  3. Третья группа факторов встречается редко, но для того, чтобы выявить причину заболевания и затем правильно назначить лечение, необходимо знать о них. В эту группу входят:
  • Недостаточность коры надпочечников, вызванная хирургическим вмешательством (удаление надпочечников).
  • Неправильная лекарственная терапия. Когда длительно принимают лекарственные вещества, блокирующие синтез гормонов коры надпочечников (ципрогептадин, аминоглютетимид).
  • Раковые опухоли, самих надпочечников, либо переносящиеся с током крови из других органов (метастазы).
  • Хронические специфические заболевания воспалительной природы, такие как, амилоидоз, ревматизм, бластомикоз, и другие.

Симптомы болезни Аддисона

Исходя из того, что гормоны коры надпочечников влияют на все виды обмена веществ, клинические симптомы заболевания многочисленны и разнообразны. При болезни Аддисона не хватает всех видов гормонов коры надпочечников, но доминантные симптомы проявляются в основном, недостатком глюкокортикоидов.
Внешний вид больного во многом зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников
. Такой человек обычно худой, выражение лица – страдальческое.

Со стороны кожных покровов и слизистых оболочек видны значительные изменения. Кожа бледная, истончена, снижена эластичность. Характерным является появление пигментации (потемнение) сначала на открытых участках тела, затем в складках кожи. Пигментация усиливается в тех местах, где в норме она существует: околососковая область, промежность, губы.

 Данный симптом обусловлен тем, что при болезни Аддисона выделяется много адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует работу надпочечников. А поскольку этот гормон схож по строению с меланостимулирующим гормоном (усиливает пигментацию в специальных клетках кожи – меланоцитах), то при его избытке кожа становится темно- бурого или коричневого цвета. Также коричневые пятна можно обнаружить на внутренней поверхности щек и деснах.

Нарушения со стороны сердечнососудистой системы проявляются:

  • Снижением силы и частоты сердечных сокращений. Если заболевание возникло в детском возрасте, сердце существенно отстает в своем развитии, вплоть до появления сердечнососудистой недостаточности, с появлением отеков на нижних конечностях, бледных и холодных кожных покровов, и прочих симптомах сопровождающихся недостаточным кровообращением.
  • Также существуют нарушения ритма сердечных сокращений. Появляется сбой передачи нервных импульсов, стимулирующих сокращение сердечной мышцы. Данные симптомы связанны с накоплением ионов калия в крови и клетках миокарда, в то время как ионы натрия усиленно выделяются с мочой. Дисбаланс этих важнейших элементов приводит не только к нарушению сердечного ритма, но и нарушается нервная передача в других органах.
  • Снижается артериальное давление. Возникает по нескольким причинам. При усиленном выделении с мочой ионов натрия, вместе с ними уходит и вода из организма, и из сосудистого русла соответственно. Наряду, со слабыми сердечными сокращениями тонус сосудов снижается и артериальное давление падает.

Нарушения со стороны половой системы
В коре надпочечников выделяются также половые гормоны, которые влияют на развитие половых органов. Стимулируют половое влечение, а также влияют на менструальную функцию у женщин.

  • При недостатке эстрогенов прекращаются ежемесячные менструальные выделения, кожа становится сухой, и снижается ее эластичность. Постепенно уряжается волосяной покров в области лобка, подмышечных впадинах.
  • При недостатке тестостерона у мужчин возникает импотенция, снижается половое влечение (либидо).

Желудочно-кишечные расстройства
Сниженный обмен веществ ведет к недостаточной функции секреторных желез желудка, кишечника. Происходит постепенная атрофия (отмирание) ворсинок слизистой оболочки кишечника, посредством которых происходит всасывание питательных веществ. Появляются такие заболевания как:

  • Гипоацидный гастрит — воспаление слизистой оболочки желудка со снижением выработки соляной кислоты и пепсина, необходимых для переваривания пищи.
  • Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Глюкокортикоиды играют существенную роль, поддерживая питание и защитную функцию слизистых оболочек от влияния агрессивных факторов.
  • Тошнота, рвота, диарея – все это симптомы длительной недостаточности гормонов коры надпочечников.


Нарушения со стороны других органов и систем
Регуляция водно-солевого обмена производится с участием альдостерона. При его нехватке ионы натрия и хлора быстро выводятся из организма вместе с водой. Возникает обезвоживание, которое характеризуется снижением артериального давления, кожные покровы становятся сухими, появляются впадины в области щек, вокруг глаз. Живот становится плоский, втянут.
Больше всего от обезвоживания страдает головной мозг и центральная нервная система.

  •  Нарушается передача нервных импульсов, что отражается в расстройстве чувствительности, чувстве онемения конечностей, мышечной слабости.
  • При резком снижении гормонов коры надпочечников возникают тяжелые неврологические нарушения. Больной вял, апатичен, слабо реагирует на окружающие раздражители. Понижаются все виды рефлексов. Если вовремя не начать лечение, то состояние прогрессивно ухудшается, возможно, появление судорог и коматозного состояния и в конечном итоге – смерть.
  • Обезвоживание приводит к тому, что сгущается кровь, вследствие чего возникают нарушения кровообращения. Вместе с недостаточной насосной функцией сердца снижается снабжение кровью периферических органов. Могут появляться сгустки крови, которые образуют микротромбы в сосудах. Уменьшается количество выделенной мочи (олигурия).
  • При надпочечниковой недостаточности страдает также иммунная система. Снижаются защитные функции, и организм предрасположен к восприятию различного рода инфекций. Со стороны дыхательной системы отмечаются частые бронхиты (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких).

Диагностика болезни Аддисона

Для диагностики недостаточности коры надпочечников в основном применяют лабораторные исследования, а также проводят специальные диагностические пробы.

Инструментальные исследования необходимы для выявления степени изменений надпочечников при длительном течении патологического процесса.

Лабораторные анализы
Общий анализ крови
Из-за сгущения крови, повышается такой показатель как гематокрит.
 Гематокрит – это отношение форменных элементов крови (эритроциты, лейкоциты) к жидкой ее части (плазма). Норма для мужчин составляет 40-45%, для женщин – 36-42%.
Ввиду того, что поражается только корковый слой надпочечников, в лабораторных показателях крови будет отмечаться снижение:
Кортизола – норма (до 16 лет — 83—580/ Старше 16 лет 138 — 635 нмль/л.)
Альдостерона – норма (100-400 пмоль/л. Или 4-15нг/мл.)
Тестостерона – норма для женщин 0,07 — 0,65 нг/мл. Для мужчин составляет 3 — 12 нг/мл.
Адренокортикотропный гормон (АКТГ) становится выше нормы.
 Нормальные показатели варьируют в зависимости от времени суток. Самый высокий уровень АКТГ отмечается в утренние часы.

  • В 8.00 ч.   менее 22 пмоль/л,
  • В 22.00 ч. менее 6 пмоль/л

Биохимический анализ крови показывает концентрацию ионов
Натрия – концентрация снижается при норме 135-152 ммоль/л.
Калий – повышается. Норма 3,6-6,3 ммоль/л.
Общий анализ мочи

  • В моче исследуют продукты обмена тестостерона – 17 Кетостероиды (17КС), концентрация которых снижается. Нормальный уровень
  • Девочки 7,20± 0,1 1
  • Мальчики 7.0± 0,13
  • Аналогично снижаются продукты обмена глюкокортикоидов 17 оксикетостероиды (17- ОКС), при норме в 5,2 – 13,2 мкмоль/сут.

Диагностические пробы
При помощи диагностических проб определяют уровень, на котором нарушена функция эндокринных органов. Другими словами выясняют, какой эндокринный орган поражается первично.
 Если патологический процесс касается только надпочечников, а центральные эндокринные органы — гипоталамус и гипофиз нормальные, то будут выявляться только снижение концентрации гормонов коры надпочечников, а гормонально активные вещества, которые вырабатываются гипоталамусом и гипофизом, будут повышаться.

Проба с синактеном – депо
Синактен – синтетический аналог адренокортикотропного гормона. Под его влиянием секреция кортизола должна повышаться, но в действительности этого не происходит, так как надпочечники не реагируют на стимулирующие влияния. Соответственно и продукты обмена вышеуказанных гормонов коры надпочечников в моче (17 — ОКС, 17 –КС), также будут на прежнем уровне.
 
Проба с использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ).
АКТГ – гормон гипофиза, который стимулирует синтез гормонов корой надпочечников. В норме концентрация кортизола и альдостерона должна увеличиваться в 2 раза уже через 30 мин после введения АКТГ. При болезни Аддисона уровень указанных гормонов остается на прежних цифрах.
 
Инструментальные методы диагностики включают:

Электрокардиограмма
Электрокардиографические данные показывают изменения со стороны работы сердца, встречающиеся в результате нарушений водно-солевого и электролитного обмена.
 
Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).
Успешно используются в современной медицинской практике для выявления характерных патологических изменений.

  • При туберкулезном процессе – надпочечники увеличиваются в размерах и отчетливо видны отложения солей кальция в пораженных участках.
  • При аутоиммунном процессе – надпочечники явно уменьшаются в размерах.

Рентгенография костей черепа
Проводится в тех случаях, когда первичные нарушения находятся в гипофизе или гипоталамусе.
Рентгеновские лучи направляют на область расположения турецкого седла, где расположен гипофиз. Если на этом уровне существует какой-либо патологический процесс (опухоль, кровоизлияние), то на рентгеновских снимках отчетливо выявляются характерные изменения в виде затемнений или просветлений данного участка.
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины заболевания, в сочетании с лабораторными данными, а также с результатами инструментальных методов исследования
. Совокупность всех показателей позволит отличить заболевания с похожими симптомами и правильно поставить диагноз.

Лечение и профилактика Аддисоновой болезни

Лечение при Аддисоновой болезни включает несколько компонентов. Правильный подход и рациональное использование существующих на данный момент методов лечения позволит избежать появления различного рода осложнений, а также намного улучшит состояние больного.

В комплексном лечении используют диету, богатую питательными веществами в которой содержится много белков, жиров и углеводов. Витамины группы С (яблоки, лук, капуста и др.), группы В (фасоль, яичный желток, печень, морковь и многие другие) играют очень важную роль в поддержании нормального обмена веществ.

Ввиду того, что недостаток альдостерона ведет к накоплению ионов калия в организме, необходимо ограничить продукты богатые данным микроэлементом. К таким продуктам относят: бананы, горох, картофель, орехи.

Кроме надпочечников в организме нигде не вырабатываются глюкокортикоиды (кортизол), минералолкортикоиды (альдостерон), и другие гормоны, синтезируемые в них. Поэтому основное лечение состоит в назначении заместительной терапии, глюкокортикоидами или минералокортикоидами синтетического происхождения.
 
Кортизон – глюкокортикостероид, нашедший широкое применение при лечении недостаточности коры надпочечников.
 
В каждом определенном случае врач – эндокринолог определяет необходимую дозу препарата. Остается отметить некоторые особенности при приеме глюкокортикоидных гормонов:

  • Количество, принимаемого препарата должно примерно равняться физиологическому уровню собственных гормонов, вырабатываемых в здоровом организме.
  • Начинают прием с меньших доз, постепенно увеличивая количество препарата, до достижения нормализации состояния органов и систем.
  • Назначаемый препарат принимают в убывающем порядке. Это означает, что самая большая доза будет утром, чуть меньшая – днем, и совсем маленькая — вечером. Объяснение просто: в норме активность коры надпочечников больше всего наблюдается в ранние утренние часы, затем она постепенно падает и достигает минимума к вечеру.
  • При острых кризах надпочечниковой недостаточности гормоны вводят непосредственно в кровь (мышцы или вены). При нервном перенапряжении, стрессе, увеличивают количество вводимой дозы.

Симптоматическое лечение предусматривает:

  • Нормализацию нарушенного электролитного баланса, и восполнение потерянного объема жидкости, путем внутривенного введения физиологического раствора хлорида натрия.
  • В случае пониженной концентрации глюкозы в крови, назначают введение 5% раствора глюкозы.

 Параллельно проводимому лечению необходимо следить за:

  • Массой тела больного
  • Уровнем артериального давления
  • Концентрацией 17-КС и 17-ОКС в моче

Если недостаточность коры надпочечников вызвана туберкулезной инфекцией, то назначаются противотуберкулезные средства (стрептомицин, изониазид). В таких случаях, эндокринолог совместно с фтизиатром принимает решение о назначаемых препаратах, и вместе следят за ходом лечения и состоянием пациента.

Профилактические мероприятия сводятся к раннему выявлению и эффективному лечению заболеваний, приводящих к развитию надпочечниковой недостаточности. К таким патологиям относят: туберкулез, различные аутоиммунные заболевания других органов.

Больным Аддисоновой болезнью запрещают заниматься тяжелым физическим трудом, а также избегать нервно- психических напряжений.

Источник: www.polismed.com