Болезнь Такаясу: что это такое, причины заболевания, диагностика и лечение


Несмотря на огромные возможности современной медицины, ряд заболеваний до сих пор остаются неизученными. К таким патологиям относят и синдром Такаясу, который по своей этиологии представляет загадку для ученых. Сосудистое заболевание поражает артерии и может повлечь инвалидизацию больного. Запущенная болезнь Такаясу может привести к летальному исходу.

Этиология

Болезнь Такаясу представляет собой воспаление крупных стволов артерий и дуги аорты. Поражению также подвергаются безымянная, подключичная и сонная артерии. В редких случаях в процесс может быть вовлечена подвздошная, коронарная, мезентериальная и легочная артерии. В медицине заболевание имеет еще одно название – неспецифический аортоартериит.

Интересный факт!

Первое изучение заболевания происходило в 2020 году доктором Макито Такаясу, в честь которого и была названа патология. Особый интерес у врачей вызвало сочетание таких признаков, как специфическое состояние глазной сетчатки и отсутствие артериального пульса на запястьях у наблюдаемых пациентов.

Этиология синдрома не определена, поэтому причины быть не могут, это означает и то, что профилактика и своевременная диагностика заболевания затруднены.

По мнению ученых, основной провоцирующий фактор – аутоиммунный процесс. В медицине патологию относят к системным васкулитам. Ее течение характеризуется гранулематозным продуктивным воспалением, влекущим стенозирование и облитерации сосудов.

Диагностируется синдром крайне редко. Только у двое – трое людей из миллиона выявлен такой диагнозом. Синдром Такаясу встречается преимущественно у женщин в странах Южной Америки и Азии. На 8 больных женщин приходится лишь 1 мужчина. Группу риска составляют молодые люди в возрасте от 25 до 45 лет.

Классификация

Болезнь Такаясу начинает развиваться с воспалительного процесса со скоплением иммунных клеток, нарушения кровообращения и истончения сосудистых стенок. Постепенно возникает атеросклеротическое поражение с последующими осложнениями. Чем позже начинается лечение, тем опаснее заболевание и выше риск смерти больного.

Синдром Такаясу классифицирую на 4 типа по области воспаления.

  1. Первый. Артериальные сосуды, ответвляющиеся от дуги аорты.
  2. Второй. Аорта грудного и брюшного отдела.
  3. Третий. Распространение поражения от дуги аорты до брюшных и грудных аортальных сосудов.
  4. Четвертый. Обширное расхождение воспаления, включая легочную артерию.

По характеру клинической картины неспецифический аортоартериит классифицируют на две стадии:

  • острая – быстрое течение с переходом во вторую стадию;
  • хроническая – медленное течение, которое 10 лет, но часто приводит к осложнениям.

Несмотря на то, что острая стадия протекает быстро, общая продолжительность патологии до тяжелой степени, которая может повлечь летальный исход, длительная.

Симптомы

В зависимости от стадии и типа патологии у больного присутствуют признаки, которые являются характерными для многих заболеваний.

На начальном этапе неспецифического аортоартериита отмечается общая симптоматика:

  • сильная слабость и общее недомогание;
  • ночной гипергидроз и бессонница;
  • потеря аппетита и выраженное снижение веса;
  • скачки температуры;
  • миалгия или артралгия;
  • тахикардические приступы;
  • тремор конечностей.

Особенность синдрома Такаясу заключается в схожести симптомов с признаками других заболеваний, что значительно затрудняет диагностику, которая часто бывает ошибочной.

Острая стадия имеет симптоматику, аналогичную ревматизму. Если диагноз определяется неправильно, то лечение оказывается неэффективным, и поражение аорты переходит в хроническую стадию.

На второй стадии симптомы уже свидетельствуют о патологических нарушениях сосудистой системы и жизненно важных органов, которые получают питание клеток через аорту.

Обратите внимание!

Характерный симптом для синдрома Такаясу – отсутствие пульса на запястье.

Группы риска

Несмотря на то, что причины патологии не установлены, многолетние исследования больных позволили сделать относительные выводы о людях, подверженных неспецифическому аортоартерииту.

Так специалисты установили связь развития синдрома Такаясу с влиянием на организм человека аутоиммунных и инфекционно-аллергических факторов. То есть, в группу риска входят люди, на которых постоянно воздействуют провоцирующие факторы.

Наибольшая вероятность сосудистой болезни у людей, чьи родственники имеют данный диагноз (генетическая предрасположенность). У таких пациентов при генном исследовании в крови обнаруживается ген HLA-DR4 и антиген лимфоцитарный МВ-3.

Читайте также

Диагностика

Установить диагноз без проведения полного обследования невозможно. При неспецифическом аортоартерите симптоматика нечеткая, а процесс течения заболевания имеет сходство с другими заболеваниями. Таким образом, при болезни Такаясу  диагностика затруднена, поэтому нередко проводят дифференциальное обследование.

Чтобы определить заболевание, применяется диагностика, включающая:

  • гемограмму – устанавливается понижение гемоглобина, эритропения, повышение нормы лейкоцитов и СОЭ;
  • биохимические маркеры (кровь) – выявляется гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия или гиполипопротеинемия;
  • иммунограмма – устанавливается превышение показателей G или Ig A/Ig M (зависит от стадии);
  • тонометрия – определение АД на конечностях, как правило, выявляются выраженные скачки давления;
  • тоноскопия – способ определения глазного давления в сетчатке.
  • УЗИ сосудов – исследование скорости кровообращения и определение степени поражения аорты и артерий;
  • рентгеноангиография с применением контрастного вещества – установление мест деформации сосудов (сужение/расширение);
  • аортография – метод, используемый при подозрении на окклюзию или стеноз крупных аортальных ветвей.

Пациенту может быть рекомендовано проведение и таких методов диагностики, как:

  • реоэнцефалография;
  • электроэнцефалография;
  • ЭКГ или ЭхоКГ;
  • сосудистая биопсия;
  • гистологическое исследование биоптата;
  • томография.

В процессе обследования несколько раз может быть проведена дифференциальная диагностика.

Специалист может подобрать правильное и результативное лечение, на основе результатов всех исследований.

Обратите внимание!

При появлении общих симптомов синдрома Такаясу, не следует заниматься самодиагностикой и самолечением, это может усугубить состояние больного и привести к быстрому развитию патологического процесса.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Причиной для посещения медицинского специалиста должны стать симптомы, свидетельствующие об ухудшении общего состояния организма, а в особенности проблемы с головными болями, координацией и суставными болевыми ощущениями.

Первый прием может быть у врача – терапевта. Доктор назначает диагностику, по результатам которой определяет сосудистые нарушения. Далее пациенту необходимо обратиться к врачу – ревматологу, занимающегося нарушениями в состоянии сосудов. Основным лечением занимается именно этот специалист.

При синдроме Такаясу может потребоваться консультация и других докторов: невролог, офтальмолог и сосудистый хирург.

Читайте также

Лечение

Синдром Такаясу относится к неизлечимым заболеваниям. Лечение болезни предполагает пожизненную поддерживающую терапию. При хронической форме могут применяться хирургические методы. Осложнения, возникшие на фоне неспецифического аортоартериита, также могут потребовать проведение операции.

Обратите внимание!

С синдромом Такаясу больные могут прожить до старости. Однако, для положительного прогноза необходимо начинать лечение на первых стадиях.

Лечение направлено на решение трех основных задач:

  • блокирование воспалительного процесса;
  • устранение симптомов и последствий;
  • предупреждение осложнений.

Решение о том, как лечить болезнь, принимает лечащий врач после диагностики и подтверждения диагноза. К каждому пациенту оказывается индивидуальный подход. Одной тактики лечения для всех пациентов не существует.

Медикаментозный метод

Основной метод лечения – медикаментозная терапия. Пациентам по индивидуальной схеме назначается прием кортикостероидов. Чаще всего, это препарат Преднизолон.

При отсутствии положительной динамики прописывают более сильное лекарственное средство – Метотрексат, входящий в группу цитостатиков, оказывающий противоопухолевое действие и подавляющий синтез клеток ДНК.

Для предупреждения развития сердечно-сосудистых заболеваний и атеросклероза лечащий врач может назначить препараты – антикоагулянты, действие которых приводит к разжижению крови. К таким медикаментам относится, например, ацетилсалициловая кислота.

Хирургический метод

Современная медицина применяет в целях блокирования развития патологического процесса метод – гравитационная хирургия крови. Суть ее заключается в обработке клеток крови, провоцирующих воспалительный процесс стенок аорты и других сосудов.

Осложнения в виде нарушений функциональности конечностей и головного мозга могут быть показаниями для проведения операции в отношении сосудистой системы для восстановления кровоснабжения пораженных тканей.

Читайте также

В запущенных случаях, когда речь идет уже о тяжелых осложнениях, проводится хирургическое вмешательство:

  • обходное шунтирование на суженных участках сосудов;
  • чрескожная ангиопластика;
  • эндартерэктомия.

При стенозе, поражающим венечные артерии и сопровождающимся стенозом артерий почек или ишемией миокарда, проводится пластика сосудов.

Профилактика и прогнозы

О четких рекомендациях по профилактики неспецифического аортоартериита не говорят, поскольку причины болезни не определены. Специалисты советуют людям, находящимся в группе риска, периодически проходить диагностику, включая сосудистое обследование, для своевременного выявления заболевания.

При синдроме Такаясу применяется вторичная профилактика, суть которой заключается:

  • в соблюдении предписаний врача в отношении приема медикаментов;
  • в своевременной санкции инфекционных очагов;
  • в предупреждении периодов обострения.

Особое внимание заключается в профилактики осложнений. Для этого достаточно посетить специалиста и придерживаться всех рекомендаций по лечению.

Обратите внимание!

Синдром Такаясу может привести миокардиту, нарушению кровообращения в коронарных сосудах, инфаркту миокарда, проблемам с кровообращением в нижних конечностях, тромбозу почек, одышке и сильным болям в груди.

При своевременном и правильном лечении аортоартериита неспецифического прогноз для больных положительный. Осложнения же могут повлечь раннюю смерть. Однако от аневризмы, ретинопатии, гипертензии артериальной и недостаточности аорты около 40% пациентов не проживают более 5 лет.

Источник: krovinfo.com

О развитии заболевания

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — это хроническое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей (прежде всего подключичных и сонных артерий), вызывающее окклюзию (закупорку) сосудов. Это проявляется отсутствием пульса на одной или обеих руках. Нередко данное заболевание приводит к образованию аневризм (25%) и/или стенозу аорты.

Заболевание более характерно для азиатских народов. До настоящего времени истинная причина развития болезни Такаясу неизвестна. Ученые всего мира склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга, в которой ведущую роль отдают вирусам, сбоям в работе иммунитета, генетической предрасположенности.

Причины возникновения

Синдром Такаясу – это серьезное аутоиммунное заболевание. Чаще всего патология встречается у женщин. По своей сути синдром Такаясу – это воспаление дуги аорты.

Продукты воспаления, которые появляются на стенках артерий, приводят к их облитерации. Патология еще известна под названием «болезнь отсутствия пульса».

При этом синдроме у человека часто не нащупывается пульс в верхних конечностях.

Причина возникновения синдрома Такаясу до сих пор неизвестна. Обычно патология начинается из-за аутоиммунной агрессии. Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов и вызывают воспаление, что значительно сужает диаметр сосудов. Такое явление приводит к образованию тромбов. В результате проксимальные участки артерий подвергаются склеротическим изменениям.

Чаще всего данная патология встречается у женщин репродуктивного возраста. У мужчин проявляется в юношеском возрасте, очень редко в зрелом. Расовой принадлежности у болезни нет, но, согласно статистике, на данный момент больше всего случаев зафиксировано в странах Азии и Южной Америки.

Синдром Такаясу – это серьезное аутоиммунное заболевание

Симптомы

Синдром Такаясу делят на две стадии – начальную и хроническую. Для развития второй фазы требуется много времени, в большинстве случаев около 8 лет. Соответственно, симптоматика на этих стадиях различная.

На начальной стадии синдрома Такаясу человек сталкивается с такими симптомами:

  • общая слабость;
  • повышенное потоотделение в ночное время;
  • потеря веса;
  • лихорадка.

Помимо этого, наблюдаются проблемы со сном и боли в суставах. Так как часто пропадает пульс в верхних конечностях, обследуют кровеносные сосуды. Зачастую пальпация артерий бывает болезненной, особенно сонных. Также пациенты отмечают, что у них постоянно холодные конечности. Нередко у таких людей встречается анемия и аномально быстрое оседание эритроцитов.

Около половины больных страдают от гипертонии, которая появляется вследствие сужения просвета кровеносных сосудов. Однако обычный метод измерения артериального давления не подходит при этом диагнозе.

С помощью этого метода медики имеют возможность измерить давление в сосудах сетчатки.

Лихорадка один из симптомов заболевания

Если во время исследований будет замечено поражение коронарных артерий, то можно заподозрить такие явления, как недостаточное кровообращение, инфаркт миокарда, стенокардия. Их интенсивное развитие провоцируется сопутствующей гипертонией.

Серьезное влияние на организм имеет состояние сонных артерий. При их воспалении человек замечает усталость, регулярные головные боли, падение интеллектуального уровня, появляются частые судороги и обмороки.

Постепенно начальная стадия переходит в хроническую. Пациенты чувствуют постоянную усталость, при физических нагрузках у них сильно болят руки. Эта стадия делится на четыре типа:

  • воспаление дуги аорты и отходящих от нее артерий;
  • поражение брюшного и грудного отделов аорты;
  • воспаление дуги, грудного и брюшного отдела аорты;
  • четвертый тип характеризуется не только воспалением всех предыдущих отделов аорты, но и серьезными изменениями легочной артерии.

Воспаления брюшного отдела провоцируют снижение кровообращения в нижних конечностях. В результате человек чувствует болезненные ощущения даже при медленной ходьбе. Воспаления артерий почек приводят к гематурии, протеинурии. В некоторых случаях возникает тромбоз. Боль в груди может свидетельствовать о воспалении легочной артерии.

Боль в груди

Диагностика

Человек, который подозревает у себя наличие болезни Такаясу, должен срочно обратиться к врачу (ревматологу, неврологу, сосудистому хирургу). Идентифицировать эту патологию у пациента можно, если у него наблюдается минимум 3 критерия из данного списка:

  • возраст в диапазоне 25-45 лет;
  • при измерении АД на разных руках будет наблюдаться разница в более 10 единиц;
  • шумы в брюшном отделе аорты;
  • перемежающая хромота;
  • слабость периферической пульсации;
  • ангиографические изменения.

Если у человека есть синдром Такаясу, то при проведении клинического анализа крови обследование покажет рост скорости оседания эритроцитов, анемию, лейкоцитоз. Доказательством наличия у человека синдрома Такаясу станет снижение при биохимическом анализе крови таких веществ:

  • гаптоглобина;
  • холестерина;
  • альбуминов;

Нужно сделать биохимический анализ крови

  • липопротеинов;
  • серомукоида;
  • γ-глобулинов.

Помимо лабораторных исследований, проводят и инструментальные. С их помощью медики узнают состояние сосудов. К таким методам относятся:

  • реоэнцефалография;
  • УЗДГ сосудов;
  • ЭЭГ головного мозга;
  • аортография;
  • селективная ангиография;
  • биопсия сосудов.

Благодаря этим методам исследования медики смогут определить болезнь Такаясу и подобрать необходимое лечение. Чем раньше патология будет диагностирована, тем больше шансов на положительный исход.

ЭЭГ головного мозга

Лечение болезни

Если пациенту был диагностирован синдром Такаясу, то правильное лечение ему просто необходимо. В противном случае у человека начнет снижаться уровень кровообращения, периодически будут случаться обострения. Лечение подразумевает под собой снятие воспаления в пораженных участках. Пациенту назначают такие медикаменты:

  • «Преднизолон»,
  • «Метотрексат»,
  • «Циклофосфамид»,
  • «Азатиоприн»,
  • антигипертензивные препараты.

Если у человека не обнаружено тромбоза, то для профилактики этого явления назначают «Ацетилсалициловую кислоту», антикоагулянты непрямого действия и «Дипиридамол».

Важное значение в лечении синдрома занимает экстракорпоральная гемокоррекция. Она:

  • улучшает кровоток;
  • улучшение работы сосудов;
  • очищает кровь от тромбов и иммунных комплексов.

Лечение синдрома Такаясу может включать в себя хирургическое вмешательство. Но показаниями для операции являются серьезные сопутствующие заболевания.

При соблюдении рекомендаций врача пациент быстро почувствует улучшение. Через пару недель терапии у больного уже можно диагностировать положительную динамику. Но, несмотря на достаточно быстрое улучшение состояния пациента, лечение синдрома Такаясу длительное и должно проходить не менее года.

Современное лечение этой болезни позволит избавить пациента от хирургического вмешательства. Увы, прогноз синдрома Такаясу в большинстве своем неутешительный из-за возможных осложнений в виде расслоения аневризмы аорты, инфаркта или инсульта. Профилактики синдрома на данный момент нет.

Симптомы

Впервые болезнь (или синдром) Такаясу была описана японским офтальмологом Микито Такаясу на XII конференции Японского общества офтальмологов, состоявшемся в 2020 году.

Врачом было описано несколько клинических случаев проявления специфических кольцевидных кровеносных сосудов на сетчатке, а его коллегами был отмечен тот факт, что у всех пациентов с такими изменениями отсутствовал пульс на запястьях.

Болезнь получила название «Такаясу», а из-за частого пропадания пульса на руках стала известна еще и как «болезнь отсутствия пульса». Позднее выяснилось, что такие изменения на сетчатке и в артериях рук появляются при сужении артерий шеи. О симптомах и лечении болезни Такаясу и пойдет речь.

Болезнь Такаясу – это очень редко встречающееся во всем мире заболевание, которое является идиопатическим системным васкулитом и сопровождается воспалительным поражением аорты и ее крупных ветвей.

Аортоартериит чаще поражает дугу аорты, сонные, подключичные и безымянные артерии, и реже – коронарные, подвздошные, почечные и легочные. В 80% случаев болезнь Такаясу наблюдается у женщин 15-30 лет, но выявляются и случаи заболеваемости мужчин.

Чаще этот недуг обнаруживается у жителей Японии, Южной Азии и Америки, а значительно реже – в странах Европы.

Недуг носит хронический характер, часто рецидивирует и коварен своим началом, которое похоже на симптомы многих инфекционных болезней и ревматоидного артрита.

Все эти патологические изменения неминуемо вызывают инвалидизацию или смерть больных. Уровень летальности при этом недуге очень высок и достигает 40-75%.

Причины

Точная причина болезни Такаясу пока неизвестна. Ранее полагалось, что причина развития системного васкулита кроется в прямом влиянии инфекции и выработке антител к тканям артерий.

Несмотря на то, что четкая взаимосвязь между появлением инфекционно-аллергических факторов и аутоиммунной агрессией прослеживается, ряд современных исследований подтверждает тот факт, что более вероятна генетическая предрасположенность к болезни Такаясу, т. к.

у больных достаточно часто обнаруживается лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4. Также существует предположение, что патологические изменения в стенках артерий провоцируются цитотоксическими Т-лимфоцитами.

Болезнь Такаясу начинается с появления воспалительного очага в стенке аорты или одной из ее крупных ветвей. Со временем в сосудистых стенках накапливаются иммунные комплексы, разрушающие артерию.

На внутренней артериальной оболочке (интиме) появляются микронадрывы, она склерозируется и покрывается тромбами.

На поздних стадиях заболевания в затронутых воспалением артериях развивается необратимый и распространенный атеросклеротический процесс.

Классификация

В зависимости от уровня поражения аорты и ее ветвей выделяют четыре формы болезни Такаясу:

  • I – поражаются артерии, которые отходят от дуги аорты;
  • II – поражаются и дуга аорты, и отходящие от нее артерии;
  • III – поражается брюшной отдел аорты и почечные артерии;
  • IV – наблюдается распространенное поражение аорты по предыдущим трем типам и добавляется поражение легочной артерии.

Повреждение сосудов при болезни Такасу может быть:

  • стенозирующим – наблюдается патологическое сужение сосудов;
  • деформирующим – наблюдается на поздних стадиях;
  • аневризматическим – наблюдается образование аневризм.

Симптомы

Одним из достоверных признаков аортоартериита Такаясу является ослабление или отсутствие пульса на пораженных сосудах.

Характер симптомов и их выраженность определяется стадией заболевания. В течении болезни Такаясу выделяют:

  • острую стадию – длится около 5 недель;
  • хроническую стадию – развивается через несколько месяцев или спустя 6-8 лет.

Болезнь Такаясу прогрессирует очень медленно и через 15 лет становится неизлечимой.

Острая стадия

При развитии болезни состояние больного ощутимо ухудшается.Появляются следующие симптомы:

  • сильная слабость;
  • снижение выносливости к физическим нагрузкам;
  • чрезмерная потливость (особенно ночью);
  • лихорадка;
  • снижение веса;
  • приступы тахикардии;
  • ощутимые боли в крупных суставах рук;
  • похолодание кистей;
  • боль в грудине.

При осмотре больного выявляются симптомы миокардита, перикардита, плеврита, полиартрита. Именно эти симптомы часто приписываются ревматоидному артриту, и такая ошибка приводит к назначению неправильной схемы лечения. При неадекватной терапии заболевание неминуемо переходит в хроническую стадию.

Хроническая стадия

Хроническая стадия болезни Такаясу сопровождается менее выраженными, но более устойчивыми симптомами. При осмотре больного обнаруживаются изменения в строении и болезненность по ходу пораженных артерий рук. Во время их выслушивания определяются характерные шумы.

При попытке прощупать пульс обнаруживается его отсутствие на одной или обеих лучевых, плечевых или подключичных артериях.

Во время измерения артериального давления на здоровой и пораженной руке определяются различия, а при измерениях на нижних конечностях – более высокие показатели.

В хронической стадии болезнь Такаясу сопровождается такими синдромами:

  1. Синдром поражения ветвей дуги аорты. У больного появляются головокружения, шаткость походки, обмороки, рассеянность, мигрени, эмоциональная нестабильность и резкое ухудшение зрения. При поражении зрительного анализатора наблюдается ухудшение зрения и диплопия, а при атрофии зрительного нерва и острой окклюзии центральной артерии сетчатки развивается внезапная слепота одного глаза.
  2. Коарктационный синдром. У больного появляется одышка, мигрень, тахикардия, резкие перепады артериального давления и симптомы стенокардии. Иногда болезнь Такаясу приводит к хронической сердечной недостаточности или инфаркту миокарда.
  3. Коронарный синдром. У больного развивается аортальная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, одышкой и кардиалгиями.
  4. Синдром Лериша (окклюзия брюшной аорты). Развивается при поражении бифуркации и подвздошных артерий. Аортоподвздошная окклюзия вызывает недостаточное кровоснабжение органов и нижних конечностей. У больного во время ходьбы появляется хромота, боли в суставах и мышцах. У мужчин снижается либидо, ослабляется эрекция и может развиваться импотенция.
  5. Синдром абдоминальной ишемии. Вызывается поражением брыжеечной артерии и недостаточным кровоснабжением внутренних органов. У больного появляется диарея, боли в животе и, иногда, желудочно-кишечные кровотечения.
  6. Синдром окклюзии легочной артерии. У больного появляются признаки легочной гипертензии: боль в груди, сухой кашель, одышка и кровохарканье. В дальнейшем может развиваться ТЭЛА.
  7. Синдром окклюзии почечных артерий. У больного появляется ноющая боль в пояснице, гематурия, небольшое количество белка в моче и артериальная гипертензия. В некоторых случаях развивается тромбоз почечных артерий.

Длительное течение болезни Такаясу приводит к выраженным дистрофическим изменениям в тканях, которые страдают от постоянной ишемии. У больного могут наблюдаться:

  • язвы на конечностях;
  • язвы на кончике языка и красной кайме губ;
  • выпадение волос;
  • утрата зубов;
  • атрофия кожи лица.

Диагностика

При постановке диагноза врач учитывает клинические данные и результаты ангиографии.

Многообразие и вариабельность симптомов болезни Такаясу заставляет больных обращаться к ревматологу, сосудистому хирургу или невропатологу. Показатели лабораторных анализов при этом заболевании неспецифичны и указывают на активность аутоиммунной реакции. В общем и биохимическом анализе крови обнаруживается:

Для исследования состояния сосудов больному назначают такие инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ сосудов;
  • селективную ангиографию;
  • аортографию.

Эти методики исследования являются основными при болезни Такаясу и позволяют оценить состояние сосудов и степень прогрессирования их поражения.

Диагноз может ставиться на основании присутствия таких трех и более критериев:

  • начало заболевания до 40 лет;
  • отсутствие или ослабление пульса в пораженных артериях;
  • разница более 10 мм рт. ст. при измерениях артериального давления на правой и левой плечевой артерии;
  • наличие перемежающейся хромоты;
  • шумы над пораженными артериями;
  • характерные изменения на ангиографии в виде равномерных или конических сужений с ровными внутренними контурами.

Лечение

Лечение болезни Такаясу сопряжено со многими трудностями. Консервативная терапия зачастую способна только на время приостановить заболевание и у больного скоро наступает его обострение. Именно поэтому при определенных клинических формах болезни Такаясу больному показано хирургическое лечение, направленное на восстановление проходимости артерий.

В схему консервативной терапии могут включаться такие препараты и методики лечения:

  • иммуносупрессоры: Метотрексат, Имуран, Цитоксан, Зексат;
  • бета-адреноблокаторы: Пропранолол, Конкор, Небиволол;
  • блокаторы кальциевых каналов: Изоптин, Дилтиазем, Ломир;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • антиагреганты: Аспирин, Дипиридамол;
  • антикоагулянты непрямого действия: Фенилин, Синкумар;
  • кортикостероиды: Преднизолон;
  • методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез.

Показаниями к назначению операции могут стать такие факторы:

  • ишемия сердца вследствие стеноза венечных сосудов;
  • артериальная гипертензия вследствие стеноза почечных артерий;
  • стеноз трех и более сосудов головного мозга;
  • недостаточность аортального клапана;
  • непроходимость аорты;
  • аневризмы аорты с диаметром более 5 см;
  • синдром перемежающейся хромоты.

Для устранения этих состояний могут проводиться такие ангиохирургические вмешательства:

  • обходные шунтирования зоны окклюзии;
  • эндартерэктомии;
  • чрескожные ангиопластики;
  • резекция пораженного отдела аорты.

При современном и грамотном выполнении операции хирургам удается добиться хорошего клинического результата и избавить больного от грозящих ему осложнений.

Диагностика

Для верификации диагноза болезни Такаясу в Клиническом госпитале на Яузе применяются следующие методы обследования:

  • Общеклинические анализы крови и мочи.
  • Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, фибрин, холестерин, липопротеины.
  • Коагулограмма.
  • Иммунологическое исследование крови: количество Т- и В-лимфоцитов, ЦИК, HLA-антигенов.
  • ЭКГ.
  • Дуплексное сканирование сосудов.
  • КТ, МРТ.
  • Эхокардиография.
  • Ангиография пораженных артерий.

Диагноз болезни Такаясу с точностью до 90% можно поставить при наличии не менее 3 критериев из следующих:

  • Манифест патологии в молодом возрасте (до 40 лет).
  • Синдром перемежающейся хромоты при поражении подвздошных артерий.
  • Снижение характеристик пульса или его полное исчезновение на одной или обеих плечевых артериях.
  • Разница в АД на руках, которая равна или больше 10 мм ртутного столба.
  • Систолический шум при аускультации брюшной аорты или подключичных артерий.
  • Сужение просвета сосудов (артерий), подтвержденное ангиографией или дуплексным сканированием и не связанное с атеросклерозом или другими патологиями.

записаться на консультацию

ЭЭГ головного мозга

Сверхточная диагностика – это преимущество, которое может предложить своим клиентам клиника Ассута Комплекс. На базе медицинского учреждения функционирует исследовательский центр, оснащенный самым современным оборудованием, способным обнаружить патологические процессы в сосудах на самом раннем этапе.

  • Первый день: прибытие в клинику

Пациент знакомится с русскоговорящим кейс-менеджером клиники, который сопровождает его на первичный прием к лечащему врачу.

  • Второй день: обследование

При подозрении на болезнь Такаясу пациент проходит такие виды исследований:

  • Анализ крови (на биохимию, развернутый).
  • Анализ мочи.
  • КТ сосудов, живота, грудной клетки.
  • Эхография.
  • Контрастное исследование сосудов (ангиография).
  • Рентгенография верхних конечностей.

При необходимости ревматолог может назначить и другие анализы для получения объективной картины заболевания.

Решение о наиболее адекватной терапии принимается коллегиально, советом профильных врачей. На консилиуме учитываются индивидуальные характеристики течения болезни, ее стадия, возраст пациента.

Ольшанский Аркадий Григорьевич Заведующий отделением гемокоррекции
Клинического госпиталя на Яузе

Бородин Олег Олегович Терапевт-ревматолог
Клинического госпиталя на Яузе

записаться на консультацию

Источник: mst-life.ru

Среди заболеваний, поражающих артерии и сосуды человека, есть множество таких, которые до сих пор остаются загадкой для врачей и ученых.

К ним относится и болезнь Такаясу (синдром Такаясу, брахиоцефальный артериит, синдром отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит) – ее причины и механизмы возникновения так и не были выяснены, что значительно затрудняет раннюю диагностику и может привести к ранней инвалидизации пациентов.

Описание и статистика

Болезнь Такаясу представляет собой хроническое аутоиммунное воспаление, поражающее преимущественно аорту и ее основные ответвления.

В процесс чаще всего вовлекаются дуга аорты, сонная, безыменная и подключичная артерия, реже – мезентриальная, подвздошная, почечная, коронарная и легочная артерии.

Впервые заболевание было описано врачом Микито Такаясу в 2020 году, который отметил специфические сосудистые проявления на сетчатке глаз пациентов. Некоторые из его коллег отметили, что подобные проявления часто сопровождаются отсутствием пульса на запястных артериях.

Патология встречается достаточно редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона, причем в основном оно распространено в странах Азии и Южной Америки и чаще встречается у женщин, чем у мужчин (8:1). Средний возраст пациентов с данным диагнозом составляет 15-25 лет.

Причины и факторы риска

Этиология болезни Такаясу не выяснена, но исследования показали ее четкую связь с инфекционно-аллергическими и аутоиммунными факторами.

Наиболее вероятной считается генетическая предрасположенность пациентов к патологии, что также подтверждается рядом исследований. У людей с этим диагнозом часто выявляют лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4.

Классификация

В начале заболевания в стенках аорты и ее крупных ответвлений начинается воспалительный процесс, который со временем прогрессирует.

В сосудах накапливаются иммунные комплексы, после чего происходят микронадрывы сосудистой оболочки, склерозирование стенок, повышается тромбообразование. На поздних стадиях воспаление трансформируется в атеросклеротическое поражение сосудов, вовлеченных в патологический процесс.

Исходя из локализации воспаления, в клиническом течении неспецифического аортоартериита можно выделить 4 типа:

  • I – заболевание затрагивает артерии, которые ответвляются от дуги аорты;
  • II –характеризуется поражением брюшного и грудного отдела аорты;
  • III – в процесс вовлечены дуга аорты вместе с брюшными и грудными отделами;
  • IV – распространенное поражение аорты, которое затрагивает легочную артерию.

Кроме того, заболевание имеет две стадии: острая и хроническая, каждая из которых характеризуется разными симптомами. Первая стадия протекает достаточно быстро и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую (в среднем это происходит через 8-10 лет).

Симптомы

На ранней стадии болезнь Такаясу у больного отмечаются симптомы, похожие на другие заболевания сосудов и артерий:

  • незначительное повышение температуры;
  • озноб и ночная потливость;
  • потеря веса, отсутствие аппетита;
  • повышенная утомляемость даже после легких физических нагрузок;
  • боли в крупных суставах;
  • иногда – кожные узелки, плеврит, перикардит.

Характерным признаком патологии, по которой ее можно отличить от других васкулитов, является отсутствие пульса по меньшей мере на одной артерии, вовлеченной в воспалительный процесс. Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы. Если болезнь затрагивает грудную, брюшную или почечную аорты, примерно у половины больных отмечается гипертония.

При отсутствии соответствующего лечения болезнь Такаясу переходит во вторую, хроническую стадию, которая характеризуется клиническими симптомами сужения или закупорки поврежденных артерий.

При длительном течении заболевания и сильной степени поражения тканей у некоторых пациентов возникают дистрофические изменения и ишемические язвы на конечностях, а вовлечение в процесс сонных артерий может привести к выпадению зубов и волос, а также поражениям кожи лица.

Не менее опасен и другой васкулит — синдром Бехчета. Сравните симптоматику, чтобы не путать эти заболевания.

Симптомы и подробности лечения ревматоидных васкулитов, а также их отличия от других типов болезни, описаны в этом материале.

Узнайте все о лечении и симптомах болезни Кавасаки у детей — эту опасную патологию важно заметить вовремя!

Опасность и осложнения

Осложнения патологии зависят от ее локализации (артерий, которые вовлечены в патологический процесс):

  • изменения в артериальных сосудах могут привести к недостаточности аорты, что становится причиной миокардита, инфарктов миокарда и нарушению коронарного кровообращения;
  • в случаях поражений брюшного отдела аорты происходит ухудшение кровообращения нижних конечностей, больной может испытывать боли при ходьбе;
  • если в воспалительный процесс вовлекается почечная артерия, это может привести к ее тромбозу;
  • поражение легочной артерии может стать причиной одышки и болей в груди.

Смерть от болезни Такаясу наступает только в самых запущенных случаях – обычно причиной летального исхода становятся нарушения мозгового кровообращения и сердечная декомпенсация.

Когда следует обращаться к врачу?

Учитывая то, неспецифический аортоартериит диагностируется преимущественно в возрасте до 35-40 лет, больных должны насторожить сильная мышечная слабость, боли в суставах, нарушения координации, головные боли и другие симптомы, которые несвойственны для молодых людей.

При их возникновении следует немедленно отправиться к врачу-ревматологу, так как подобные признаки могут свидетельствовать об артериальных патологиях, в том числе о болезни Такаясу.

Диагностика

Болезнь Такаясу диагностируется у пациентов в тех случаях, когда в наличии имеются не менее 3-х симптомов:

  • слабость или отсутствие пульса в артериях верхних конечностей;
  • возраст пациента менее 40 лет;
  • перемежающаяся хромота (хромота, которая чередуется с периодами нормального самочувствия);
  • разница между артериальным давлением рук составляет не менее 10 мм. рт. ст.;
  • шумы в аорте, которые определяются при выслушивании;
  • сужение или окклюзия артерий, выявленные при детальном обследовании;
  • недостаточность аортального клапана;
  • регулярное повышение артериального давления;
  • увеличение СОЭ, которое не имеет определенной причины.

В качестве дополнительных исследований больному могут быть назначены:

  • анализ крови, призванный выявить отклонения в качественных показателях крови (обычно это умеренная анемия, длительное повышение СОЭ, лейкоцитоз);
  • УЗИ сосудов, с помощью которого оценивают скорость кровотока и состояние коронарных сосудов;
  • ангиография – метод рентгенографического исследования сосудов, позволяющий выявить места сужения артерий;
  • рентген грудной клетки проводится в тех случаях, если есть подозрение на вовлечение в патологический процесс ствола аорты и легочной артерии;
  • эхокардиография позволяет оценить функционирование сердечной мышцы и выявить возможные нарушения;
  • электроэнцефалография и реоэнцефалография – посредствам этих исследований можно диагностировать нарушения кровеносных сосудов головного мозга и уровень его активности.

Лечение

Тактика лечения болезни Такаясу преследует три цели:

  • остановить и по возможности устранить воспалительный процесс в артериях;
  • борьба с ишемическими осложнениями;
  • устранение симптомов артериальной гипертензии.

Основным методом лечения патологии являются кортикостероиды, преимущественно препарат под названием «Преднизолон».

Если он не оказывают должного действия, больным назначается еще один достаточно эффективный препарат «Метотрексат». Он относится к цистотатикам и обладает противоопухолем действием, а также способностью подавлять синтез ДНК.

Кроме того, для снижения риска атеросклероза и сердечно-сосудистых нарушений рекомендуется прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь) – самым простым из них является ацетилсалициловая кислота.

Еще один метод лечения болезни Такаясу – экстракорпоральная гемокоррекция, которую называют также гравитационной хирургией крови. Он представляет собой обработку элементов крови, которая осуществляется вне организма больного для выделения частиц, вызывающих развитие заболевания.

При ярко выраженных нарушениях функций головного мозга и конечностей пациентам показано хирургическое лечение, которое призвано восстановить нарушенное кровоснабжение тканей и органов.

В случаях сосудистых осложнений зачастую встает вопрос об ангиографическом вмешательстве (обходном шунтировании участка сужения, эндартерэктомии, чрескожной ангиопластике), а стенозе венечных артерий, сопровождающихся стенозом почечных артерий и ишемией миокарда, проводят сосудистую пластику.

Профилактика и прогнозы

Первичные меры профилактики болезни Такаясу пока не разработаны (в первую очередь по причине невыясненной этиологии заболевания). Вторичная профилактика заключается в соответствующем уходе за пациентами, предупреждении обострений и санации очагов инфекции.

При адекватном лечении прогноз неспецифического аортоартериита для больных вполне благоприятный – 5-летняя выживаемость в этом случае превышает 80%.

Ситуация ухудшается при наличии осложнений (артериальной гипертензии, ретинопатии, аортальной недостаточности, аневризмы) – только 58% таких больных живут больше 5-ти лет.

Болезнь Такаясу относится к редким патологиям, но застраховаться от нее, к сожалению, невозможно. Чтобы избежать развития возможных осложнений, сопровождающих неспецифический аортоартериит, очень важно ответственно относиться к состоянию своего здоровья – особенно это касается молодых людей, которые зачастую пренебрегают тревожными симптомами артериальных нарушений.

Больным, имеющим данный диагноз, важно помнить о том, что данная патология является неизлечимой, но адекватная терапия позволяет пациентам вести нормальную жизнь без неудобств и болезненных ощущений.

Больше о синдроме (болезни) Такаясу смотрите:

Источник: oserdce.com

Синдром Такаясу (неспецифического аортоартериит) – сложный комплекс симптомов, обусловленный острым или хроническим воспалением дуги аорты и крупных артериальных стволов невыясненной этиологии. Ученые предполагают, что в основе патологии лежит аутоиммунный процесс. Этот недуг до сих пор остается загадкой. Его причины и механизмы развития до конца не изучены. Синдром относят к системным васкулитам. В стенке сосудов развивается продуктивное гранулематозное воспаление, приводящее к их облитерации и стенозированию.

Синдром впервые был описан офтальмологом из Японии М. Такаясу в 2020 году. Он выступил на ежегодной встрече врачей и рассказал об изменениях в кровеносных сосудах сетчатки глаз молодой пациентки. У нее доктор обнаружил два кольцевидных анастомоза вокруг диска зрительного нерва – артириоло-венулярных шунта. Его коллеги сообщили, что такие изменения в глазах часто сопровождаются отсутствием пульса на запястьях. Благодаря своему первооткрывателю синдром получил такое название. Спустя несколько лет современные ученые установили, что причиной происходящих явлений на сетчатке и запястье является сужение артерий шеи.

Синдром Такаясу поражает преимущественно женщин 20-30 лет, проживающих в странах Азии и Латинской Америки. Известны также и мужские случаи этого заболевания. Патология встречается крайне редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона. Статистические данные о распространенности неспецифического аортоартериита в нашей стране отсутствуют. У детей заболевание отличается стремительным развитием симптоматики и агрессивным течением, но возникает оно крайне редко.

Клинически недуг проявляется самыми разнообразными симптомами, выраженность которых определяется местом локализации очага поражения в аорте или ее ветвях. Обычно у больных определяется асимметричность пульса или его отсутствие, разные показатели кровяного давления на обеих конечностях, патологические шумы. Чтобы выявить уровень и степень поражения артерий проводят ангиографию, указывающую на имеющееся сужение или полную окклюзию. Больным проводится гормонотерапия кортикостероидами.

Диагностика синдрома вызывает некоторые трудности у специалистов. Они связаны с коварным началом патологии, симптоматически напоминающим различные инфекционные процессы и ревматизм. Неправильная и несвоевременная постановка диагноза приводит к назначению неадекватной терапии, которая не принесет ожидаемых результатов. Болезнь будет прогрессировать, а состояние пациентов стремительно ухудшаться. В пораженных сосудах образуются гранулемы и тромбы, они сужаются и закупориваются. Подобные изменения чреваты инвалидизацией и смертью больных.

Болезнь Такаясу характеризуется постепенным развитием и длится годами. Выделяют четыре степени тяжести патологии, каждая из которых характеризуется последовательным вовлечением в процесс различных отделов аорты – ее дуги, грудного или брюшного отдела, а также легочного ствола и его ответвлений. Синдром может протекать в острой или хронической формах, имеющих различные клинические проявления.

Видео: основное о аортоартериите Такаясу

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома Такаясу в настоящее время однозначно не определены. Развитие патологии связывают с аутоиммунной агрессией. У больных с отягощенной наследственностью по системным заболеваниям под воздействием провоцирующих инфекционных или аллергических факторов начинают вырабатываться антитела к структурам собственного организма — тканям артерий. В крови повышается уровень IgG и IgA, формируются иммунные комплексы, которые, циркулируя в крови и оседая на эндотелии сосудов, вызывают воспалительный процесс, значительно сужающий их просвет. Нарушается целостность внутренней поверхности артерий, утолщаются их оболочки, разрушается мышечный слой, разрастается фиброзная ткань. В просвете сосуда образуются гигантоклеточные гранулемы, вызывающие его расширение. В результате истончения и растяжения стенки артерии происходит ее выпячивание. Так образуется аневризма.

Сосудистые стенки постепенно теряют свою эластичность. В воспаленных артериях образуются тромбы, происходят склеротические изменения. Это приводит к снижению скорости тока крови, повышению ее вязкости и усилению тромбообразования. Холестериновые бляшки и тромбы сужают или перекрывают просвет сосуда, что вызывает ишемию тканей. Острое воспаление при отсутствии своевременной терапии может распространиться на соседние органы и ткани. При нарушении кровотока органы не получают необходимого количества кислорода и питательных веществ. Гипоксия и гипотрофия – причины различных заболеваний.

Хроническая стадия характеризуется утолщением аорты за счет прорастания всех ее слоев фиброзной тканью, сужающей сосуд в различных местах. Интима становится ребристой и приобретает вид «древесной коры». Это патогномоничный признак аортоартериита. Исходом патологии становится ДВС-синдром и необратимый атеросклероз. В результате ишемии, гипертензии и атеросклероза развивается коллатеральное кровообращение.

Рисунок: виды синдрома Такаясу, исходя из области поражения

Клиника

Синдром Такаясу развивается постепенно. Сначала у больного возникают общие признаки астении:

  • слабость,
  • недомогание,
  • утомление,
  • гипергидроз по ночам,
  • отсутствие аппетита,
  • потеря веса,
  • бессонница,
  • колебания температуры тела,
  • артралгия и миалгия,
  • приступы тахикардии,
  • тремор конечностей.

Симптоматика острого периода болезни напоминает таковую при ревматизме. Обычно этот диагноз и ставят большинству пациентов. Такая ошибка приводит к неправильному выбору тактики лечения и неминуемой хронизации процесса.

Острая форма патологии при отсутствии своевременного и адекватного лечения постепенно переходит в хроническую, характеризующуюся признаками стеноза или полной непроходимости артерий. К общим признакам астенизации присоединяются симптомы поражения сосудов конечностей, сердца, головного мозга и легких. Клинические проявления синдрома во многом определяются уровнем поражения аорты или крупного артериального сосуда. Симптомы хронической формы патологии позволяют предположить правильный диагноз.

  1. Воспаление артерий, кровоснабжающих верхние конечности, проявляется болезненностью, мышечной слабостью, парестезиями, похолоданием кистей, отсутствием пульса на запястье, неодинаковыми показателями давления на руках.
  2. Сужение или частичная непроходимость каротидной артерии сопровождается неврологической клиникой: головокружением, невнимательностью, дискоординацией движений, мнестическими расстройствами, нетрудоспособностью, атаксией, потерей сознания, усталостью, цефалгией, эмоциональной лабильностью, падением интеллекта, частыми судорогами. Ишемия различных отделов ЦНС проявляется очаговой симптоматикой. У больных с поражением органа зрения снижается острота и двоится в глазах. Острая и полная окклюзия артерий сетчатки заканчивается односторонней слепотой.
  3. Неспецифический аортоартериит проявляется болью в левой части плечевого пояса, шее, грудной клетки слева. Постепенно атрофируется мышечная ткань. Пальпация пораженных сонных артерий болезненна. Аускультативно над ними определяется характерный шум. В крови обнаруживают признаки анемии и аномально быстрое оседание эритроцитов. У 50% больных повышается артериальное давление, возникает головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка, сердцебиение и прочие кардиальные проявления, обусловленные сужением кровеносных сосудов, развитием стенокардии напряжения, миокардита, гипертонической болезни, сердечной недостаточности.
  4. При воспалении мезентериальных артерий нарушается кровоснабжение органов абдоминальной полости. При этом отмечаются приступы «брюшной жабы», кишечная диспепсия, синдром мальабсорбции, боль в животе.
  5. Окклюзия брюшного отдела аорты приводит к боли в ногах, усиливающейся при ходьбе, хромоте, снижению либидо, ослаблению эректильной функции, импотенции.
  6. Поражение артериальных стволов почек сопровождается поясничной болью, злокачественной гипертонией и появлением в моче патологических включений — белка и эритроцитов.
  7. Легочная гипертензия развивается при стенозе ветвей легочного ствола. Повышение давления в малом круге кровообращения клинически проявляется болью в груди, одышкой, цианозом. Сухой, мучительный кашель, кровохарканье и прочие признаки поражения легких отмечаются лишь у четверти ­больных. Осложнением патологии является тромбоэмболия легочной артерии.

У тяжелобольных пациентов развиваются дистрофические и ишемические процессы, образуются трофические язвы на коже конечностей, начинают выпадать зубы и волосы, появляются дефекты на коже лица.

Опасные осложнения синдрома:

  • Недостаточность аорты,
  • Инфаркт миокарда,
  • Поражение клапанного аппарата сердца,
  • Тромбоз почечной артерии,
  • Образование локализованных аневризм,
  • Феномен Рейно,
  • Нарушение мозгового кровообращения,
  • Инсульт,
  • Сердечная декомпенсация,
  • Летальный исход.

Синдром Такаясу отличается медленным развитием. Через 15 лет он становится неизлечимым. Чтобы этого избежать, необходимо своевременно обратиться к врачу, обследоваться и незамедлительно начать лечение.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением синдрома Такаясу занимаются специалисты в области ревматологии, неврологии, офтальмологии и сосудистой хирургии.

изменения при синдроме Такаясу на диагностических снимках

Заподозрить патологию позволяют некоторые ее симптомы: отсутствие пульса, боль при ходьбе, асимметрия показателей давления на обеих верхних конечностях, шумы над аортой, а также результаты ангиографии.

  1. Гемограмма — эритопения, снижение гемоглобина, увеличение СОЭ и лейкоцитов.
  2. Исследование крови на биохимические маркеры — гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гиполипопротеинемия.
  3. Иммунограмма — увеличение Ig A, Ig M или G в зависимости от стадии процесса.
  4. Тонометрия – измерение артериального давления на руках и ногах.
  5. Офтальмодинамометрия или тоноскопия – определение давления в сосудах сетчатки.
  6. Ультразвуковое исследование сосудов — метод, оценивающий скорость тока крови и степень повреждения венечных артерий.
  7. Рентгеноконтрастная ангиография позволяет обнаружить места сужения и расширения артерий.
  8. Аортография выявляет стеноз или окклюзию крупных ветвей аорты.
  9. Реоэнцефалография определяет степень недостаточности кровоснабжения головного мозга.
  10. Электроэнцефалография обнаруживает снижение функций и активности мозга.
  11. ЭКГ и ЭхоКГ оценивают работу миокарда и выявляют имеющиеся структурные и функциональные нарушения.
  12. Биопсия сосудов и гистологическое исследование биоптата подтверждает или опровергает предполагаемый диагноз.
  13. Томографическое исследование проводится для контроля лечения болезни.
  14. Офтальмологическое исследование позволяет выявить у больного кровоизлияния в сетчатку, микроаневризмы периферических артерий, атрофию глазного нерва.

Эти диагностические методики позволяют обнаружить синдром Такаясу и подобрать правильное лечение. Раннее выявление недуга повышает шансы больного на выздоровление.

Лечебный процесс

Лечение артериита Такаясу комплексное, включающее консервативные и оперативные методы. Лечебный процесс недуга сопряжен с различными трудностями. Медикаментозная терапия способна лишь на время приостановить патологию и добиться кратковременной ремиссии. Именно поэтому в большинстве случаев рано или поздно прибегают к хирургическому вмешательству, восстанавливающему проходимость артерий.

Основные цели терапевтических мероприятий:

  • Устранение воспалительного процесса,
  • Подавление иммунитета,
  • Восстановление гемодинамики и борьба с ишемией,
  • Нормализация артериального давления.

Медикаментозное воздействие заключается в применении препаратов следующих фармацевтических групп:

  • цитостатики – «Метотрексат», «Циклофосфамид»,
  • кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  • антиагрегантные средства – «Аспирин», «Курантил», «Пентоксифиллин»,
  • антикоагулянтные препараты – «Дикумарин», «Варфарин», «Дипаксин»,
  • бета-адреноблокаторы – «Бисопролол», «Атенолол», «Пропранолол»,
  • блокаторы кальциевых каналов – «Нифедипин», «Верапамил», «Амлодипин»,
  • сосудорасширяющие средства – «Папаверина гидрохлорид», «Дротаверина гидрохлорид».

В тяжелых случаях при затяжном течении патологии и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии проводят экстракорпоральную гемокоррекцию. Кровь больных очищают от тромбов и ЦИК с помощью плазмафереза, гемосорбции, фильтрации плазмы. Эти методы восстанавливают кровоток и улучшают функции пораженных органов.

Если консервативное лечение оказывается безуспешным или дает лишь временное облегчение, прибегают к помощи ангиохирургов. Операция позволяет предупредить повторный рецидив и максимально восстановить проходимость пораженных сосудов. Оперативное вмешательство необходимо при наличии у больного опасных для жизни осложнений и выраженной дисфункции внутренних органов. Ангиохирурги проводят эндартерэктомию, шунтирующие операции, ангиопластику. Качественная работа грамотного и высококвалифицированного специалиста позволяет добиться стойкого результата и избавляет больного от неприятностей.

Неспецифический аортоартериит – неизлечимое заболевание. Достижение стойкой ремиссии дает возможность больным жить полноценной жизнью без боли и выраженных неудобств. Длительная и упорная терапия с обязательным приемом лекарств и соблюдением всех врачебных рекомендаций улучшает общее состояние пациентов и предупреждает развитие смертельно опасных осложнений. Уже через пару недель активного лечения отмечается положительная динамика. Несмотря на это, лечебный процесс должен длится не менее года.

Прогноз и профилактика

Синдром Такаясу имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма патологии без соответствующего лечения быстро прогрессирует и осложняется коронарной недостаточностью. Тяжелые последствия синдрома представляют реальную угрозу для жизни и приводят сначала к нетрудоспособности больного, а затем к его инвалидности и гибели. Непосредственной причиной смерти больных является острое нарушение мозгового или коронарного кровообращения в виде инсульта или инфаркта миокарда.

Хроническая форма болезни отличается многолетним течением и более благоприятным прогнозом. Благодаря развитию коллатерального кровообращения состояние пациентов долгое время остается удовлетворительным. Если недуг своевременно выявить и начать лечить иммуносупрессорами, можно улучшить качество жизни больных и избежать оперативного вмешательства.

Профилактика синдрома не проводится, поскольку неизвестны его причины. Необходимо бороться с факторами риска сердечно-сосудитсых заболеваний – гиперлипидемией, гипертонией, вредными привычками. Вторичные профилактические мероприятия заключаются в тщательном уходе за больным, своевременном лечении вирусных и бактериальных инфекции, санации хронических очагов, укреплении иммунитета, периодическом приеме витаминов и минералов. Специалисты рекомендуют ежедневно совершать пешие прогулки на сведем воздухе, выполнять легкие физические упражнения, правильно питаться, следить за питьевым режимом, нормализовать сон. Особенно это касается лиц с сопутствующими хроническими соматическими заболеваниями, которые входят в группу риска.

Болезнь Такаясу — достаточно редкий недуг, от которого никто не застрахован. Зная это, необходимо серьезно относиться к своему здоровью и не пренебрегать появлением тревожных симптомов. Данная патология считается неизлечимой. Но грамотная терапия и регулярное посещение лечащего врача позволят пациентам нормально жизнь без боли и проблем. Необходимо помнить, что самолечение в данном случае исключается. При появлении первых признаков заболевания необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.

Видео: лекция о синдроме Такаясу и системных васкулитах

Видео: синдром Такаясу, программа “Жить здорово!”

Источник: sindrom.info

Болезнь Такаясу также называют синдромом Такаясу, синдромом дуги аорты и неспецифическим аортоартериитом. Во время данного заболевание происходит воспаление аорты и ее крупных ветвей, наблюдается сращивание клапанов.

Что это такое

Болезнь Такаясу — это поражение аорты и ее отделов, которое проявляет себя отсутствием пульса на верхних конечностях.

В основном воспаление поражает дугу аорты, безымянные, сонные и подключичные артерии. Реже синдром поражает сосуды, которые несут кровь к сердцу, кишечнику, почкам и нижним конечностям.

Точно сказать, что провоцирует его появление врачи не могут. Одной из версий является генетическое происхождение патологии.

Во время заболевания на стенках сосудов скапливаются иммунные комплексы, провоцируя при этом развитие гранулематозного воспаления. Это приводит к сужению диаметра сосуда и образованию тромбов.

В основном болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит возникает у женщин до 50 лет. Интересно то, что у людей старше 50 лет практически отсутствует вероятность возникновения патологии.

Особенно часто синдром поражает женщин, которые имеют монголоидное происхождение. Для стран Европы — это довольно редкое заболевание.

При поражении аорты и ключевых артерий в них возникают гранулемы. Эти узелки после мешают нормальному кровотоку в организме.

Заболевание имеет хронический характер с ремиссиями и рецидивами. Оно может появиться быстро.

Течение у него подострое или первично хроническое. В первом случае наблюдается незначительное повышение температуры тела, во втором — ослабление или полное отсутствие пульса.

Причины

Точные причины болезни Такаясу не названы, отмечено, что его появление совпадает с наличием инфекции и повышенной чувствительности организма.

Могут повлиять на развитие и аутоиммунные заболевания. Они начинают развиваться в мелких сосудах, которые снабжают кровью более крупные.

Стенки воспаленных сосудов постепенно лишаются мышечного слоя. Их оболочка утолщается и заменяется соединительной тканью. При прогрессировании воспаления стенки в некоторых местах становятся тоньше и выпячиваются, формируя аневризм.

Врачи выявляют возможную связь с такими бактериями, как стрептококк и микробактерией туберкулёза. Но отмечают, что во многих случаях данные инфекции не обнаружены.

Также специалисты одной из причин считают генетическую предрасположенность к заболеванию. Такой вывод они сделали, обнаружив синдром у монозиготных близнецов.

Классификация

Неспецифическая аортоаретмия у одной половины пациентов проявляет себя первичными симптомами. Это бессонница, снижение веса, лихорадка, боль в суставах, повышенная утомляемость.

Такие проявления со временем происходят в хроническую стадию. Она характеризуется воспалением аорты и ее ветвей.

У другой же половины предварительные симптомы отсутствуют. Заболевание обнаруживается лишь на поздней стадии изменения сосудистой системы.

Поздняя стадия болезни приводит к образованию локализованных аневризмов. Синдром Такаясу также может вызвать у человека феномен Рейно.

Позднюю стадию синдрома разделяют на 4 типа.

  1. Происходит поражение плечеголовного ствола, сонных и подключичных артерий. Из симптомов — отсутствие пульса.
  2. Он сочетает в себе первый и третий тип.
  3. Атипичный стеноз поражает грудную и брюшную аорту.
  4. Происходит расширение и увеличение длины аорты и ключевых ветвей.

В большинстве случаев встречается третий тип заболевания.

Чем опасно

Синдром Такаясу приводит к развитию:

  • артериальной недостаточности;
  • нарушению коронарного кровообращения;
  • ишемии;
  • инфаркту.

Практически у половины пациентов наблюдается артериальная гипертония, миокардит, хроническая недостаточность кровообращения.

В основном причиной смерти больных с артериитом Такаясу является сердечная недостаточность или инсульт.

Группы риска

Болезнь это довольно серьёзная и малознакомая врачам. В некоторых случаях несвоевременная диагностика приводит к смерти человека.

Встречается заболевание довольно редко. В основном им страдают женщины до 50 лет. Наибольшее число случаев приходит на возраст 20-30 лет.

У пожилых эта болезнь не развивается.

Симптомы

Основными симптомами болезни Такаясу является:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • бессонница;
  • снижение веса;
  • лихорадка;
  • слабость;
  • апатия;
  • онемение конечностей;
  • боли в суставах.

Дополнительными симптомами является отсутствие пульса. Его невозможно прощупать при поражении подключичных и сонных артерий, плечеголовного ствола.

При воспалении сосуды расширяются, от чего происходит удлинение аорты. Может наблюдаться разница в артериальное давление на здоровых и пораженных венах. Иногда давление в ногах намного выше, чем в руках.

Синдром Такаясу — это патология, которая часто выражается болью в левой стороне грудной клетки и плече. Болевые ощущения иногда затрагивают и шею. Появляется боль и при пальпации пораженных артерий. Во время аускультации слышны шумы.

В случаях, когда синдром поражает позвоночную и сонные артерии, у человека наблюдается:

  • ухудшение памяти;
  • рассеянность;
  • шаткость походки;
  • снижение работоспособности;
  • обмороки.

Если был поврежден зрительный анализатор, происходит снижение зрения, возможно слепота на один глаз. Поражение аорты в брюшном отделе отдает болью в ногах при ходьбе. Изменения в почечных артериях приводят к развитию протеинурии, гематурии, тромбоза. А воспаление в лёгочной артерии можно определить по болям в груди, одышке и легочной гипертензии.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Обращается к врачу следует при обнаружении первых признаков заболевания. При лечении синдрома задействованы такие врачи, как:

  • Ревматолог — он проводит интенсивную терапию;
  • хирург — с ним проводиться консультация если возникли значимые нарушения кровотока по магистральным артериям;
  • невропатолог — его помощь нужна если отсутствует эффект от лечения неврологических проявлений.
  • нефролог — он отслеживает состояние почечной функции.

При подозрении на заболевание первым делом обращаются к ревматологу.

Также к невропатологу обращаются в тех случаях, когда появляются новые симптомы.

Диагностика

Симптомы патологии довольно схожи с признаками других заболеваний. Диагностика болезни Такаясу проводиться с особой тщательностью.

Сначала врач исследует пульс двух лучевых артерий и других крупных сосудов. Измеряет артериальное давление на верхних и нижних конечностях.

После помогают подтвердить или опровергнуть диагноз лабораторные исследования.

  1. Общий анализ крови. Чаще всего обнаруживается анемия лёгкого, повышенный уровень тромбоцитов. На первой стадии наблюдается невыразимый лейкоцитоз с СОЭ выше нормы.
  2. Общий анализ мочи. Если имеется аритмия почек, то будет определяться белок и эритроциты.
  3. Биохимический анализ крови. Он покажет повышенную концентрацию белка. Это говорит о том, что в организме есть воспалительный процесс. А также покажет наличие гормона ренина. Он является признаком того, что страдают почки.
  4. Иммунологические исследования. Помогают выявить повышенное содержание иммуноглобулинов в крови.

Также для установки диагноза используют и методы инструментальной диагностики. В основном врачи рекомендуют провести дуплексное сканирование артерий, рентгенографию органов груди, ангиографию, КТ, МРТ, РЭГ, ПЭТ.

20 лет назад были разработаны критерии, которые помогают определить у больного синдром Такаяма. Это возраст до 40 лет, перемежающаяся хромота, ослабление пульса на плечевых артериях, шум при аускультации и сужении просвета аорты.

Ставят диагноз, когда подтверждаются минимум 3 критерия.

Лечение

После установки диагноза пациента госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также стационарное лечение необходимо при наличии осложнений и в случае обострения. Когда состояние стабильно, человек получает терапию амбулаторно.

В основном все лечебные мероприятия направляют на устранение воспаления. Для этого назначают противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты. Также во время терапии корректируют гемодинамические расстройства.

Чтобы избежать образование тромбов назначают антикоррозионная и антикоагулянты непрямого действия.

Главным лекарственным препаратом при лечении синдрома Такаясу является Преднизолон. Если сравнивать японскую и американскую модели лечения, то различаются только его дозы и сроки приема.

Также в данных терапиях используются разные сопутствующие медикаменты.

Человеку с синдромом Такаясу необходимо настроить на длительный курс лечения. Ему нужно будет изменить свой образ жизни. Необходимо постоянно соблюдать режим приема лекарственных препаратов и отказаться от курения.

Лечение болезни Такаясу осложняется тем, что длительная терапия может привести к развитию побочных реакций. Поэтому состояние больного должно всё время находиться под контролем врача.

Также следует регулярно проводить клинико-лабораторный мониторинг. Как только у пациента меняется состояние, ему необходимо сообщить об этом своему лечащему врачу.

При тяжёлом протекании болезни возможно хирургическое вмешательство. В этом случае ангиохирург проводит операцию с целью восстановления проходимости артерий.

Профилактика и прогнозы

На данный момент никаких профилактических мероприятий синдрома Такаясу нет. Но специалисты не рекомендуют пускать все на самотёк.

При грамотном лечении практически у 90% пациентов 10-летняя выживаемость. А при его отсутствии показатель снижается до 60%.

Своевременное лечение улучшает качество жизни больного, снижает вероятность обострения и предотвращает повреждение органов. При помощи терапии можно достигнуть ремиссии.

Полезное видео: болезнь Такаясу

Источник: venaprof.ru

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Болезнь Такаясу

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей — левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей — слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику — головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru